惊厥
該文的醫學專家
最近審查:04.07.2025
原因 触觉
在探讨猝倒症的主要病因之前,需要注意的是,根据欧洲神经病学协会联合会 (EFNS) 的数据,平均有 70% 至 80% 的发作性睡病(白天嗜睡加剧)患者会出现发作性睡病和猝倒症,或者更准确地说,是猝倒症综合征。这种综合征与肌肉骨骼系统的病变无关,但与人脑和中枢神经系统直接相关。这就是原发性猝倒症(或 Levenfeld-Henneberg 综合征)。
过去15年的科学研究表明,这种病理学中神经冲动传递的周期性抑制和肌张力的瞬时下降是由于下丘脑出现问题造成的。目前,发作性睡病和猝倒症的病因被广泛接受,是下丘脑产生下丘脑分泌素(食欲素)的细胞数量不足或遭到破坏。下丘脑分泌素是一种调节兴奋和觉醒过程的神经递质。导致产生这种神经肽的脑细胞丧失的确切原因尚不清楚,但科学家们一致认为,这是一种遗传性(DQB1 0602基因修饰形式)垂体病变,具有自身免疫性。
根据第二种说法,猝倒症并非由下丘脑分泌素缺乏引起,而是由感知该物质的受体缺陷引起。总体而言,猝倒症发生的神经生理机制目前尚不清楚,尽管已发现这种神经系统介质的缺乏与组胺、多巴胺和肾上腺素等重要激素(神经递质)水平下降之间存在一定的关联。基于此,这种疾病可以归类为激素紊乱性间脑综合征。
由于脑血管系统先天性异常、多发性硬化症、脑外伤或感染导致肿瘤或乳腺癌、甲状腺癌或肺癌转移对脑下丘脑区域造成损害,可能会发生继发性猝倒症。
症狀 触觉
猝倒症的典型症状表现为持续数秒至数分钟的肌肉无力性发作。在此期间,由于正常的生理性肌肉张力消失,患者会出现下颌下垂、头部低垂或后仰、双腿膝关节弯曲(“屈曲”)、双臂下垂等症状。大多数情况下,猝倒症发作发生在站立姿势时,患者无法站立并跌倒。
在这种情况下,患者不会失去意识,呼吸不会停止,但心跳可能会减慢;脸色发红,出汗;言语不清(由于面部肌肉和咀嚼肌松弛)。视力也会下降:出现复视(复视)和聚焦问题。但听力和理解力不会受损。
专家指出,肌张力低下可能是部分性的,仅影响面部和颈部的肌肉。症状最常在青少年或20-30岁时出现;在儿童中,发作性睡病和猝倒症的诊断率不到5%,绝大多数患者为男性。
此外,猝倒综合征患者的病史包括在夜间睡眠后立即出现短暂的肌肉张力丧失 - 即所谓的觉醒猝倒,以及以焦虑形式出现的正常睡眠结构紊乱、入睡时出现幻觉和梦境带有负面情绪色彩(经常做各种噩梦)。
診斷 触觉
猝倒症的诊断由神经科医生进行,包括:
- 检查病人,记录他的症状并收集病史;
- 了解患者的所有疾病以及他/她正在服用的药物;
- 利用多导睡眠图研究夜间睡眠的特点;
- 通过进行 MSLT 测试(多次睡眠潜伏期测试,在一夜睡眠醒来后不迟于两小时进行)来确定生物学睡眠需求水平;
- 通过询问 Epward 嗜睡量表来识别病理性嗜睡(嗜睡症);
- 脑电图(EEG);
- 脑部 CT 或 MRI。
在进行诊断时,必须严格遵守神经病学中接受的诊断标准,因为猝倒症需要与昏厥、癫痫发作、跌倒发作、短暂性脑缺血发作、椎动脉综合征、周期性高钾性麻痹、急性间歇性卟啉症、汤姆森病、兰伯特-伊顿和格林-巴利综合征以及医源性身体中毒相鉴别。
誰聯繫?
治療 触觉
如今,猝倒症的临床治疗——考虑到该疾病的病因——通常采用控制症状表现的药物。但如果猝倒症没有给患者带来严重问题,则无需药物治疗。
尽管缺乏医学证据证明抗抑郁药对此类病症的有效性,但欧洲EFNS指南仍将抗抑郁药列为猝倒症治疗策略中的关键。根据神经科医生的处方,应服用氯米帕明,每日10-20毫克。也可使用选择性5-羟色胺和去甲肾上腺素抑制剂,以及抑制神经末梢5-羟色胺再摄取的药物(SSRI)。然而,所有这些药物,尤其是抗抑郁药,都存在诸多副作用。
美国睡眠医学学会推荐一种基于γ-羟基丁酸钠盐的药物——羟丁酸钠或羟丁酸钠(糖浆或口服溶液)。该药物的主要应用领域是麻醉科(用于非吸入麻醉)、眼科(用于改善青光眼患者的视力)以及神经科——作为镇静剂来改善夜间睡眠质量。标准剂量:睡前服用一汤匙糖浆或5%溶液。该药物在体内完全生化转化,代谢产物为水和二氧化碳,但长期使用会导致体内钾离子水平升高。
由于羟基丁酸钠会导致日间嗜睡,因此医生会同时开具兴奋剂类药物,例如莫达非尼(其他商品名:Modalert Alertek、Provigil),其活性成分为2-(二苯甲基)-亚磺酰基乙酰胺。该药物每日一次(早晨)服用,用于诊断为发作性睡病并伴有频繁猝倒发作的患者。18岁以下、伴有精神病、抑郁症、自杀念头或躁狂症的患者禁用该药物;服用该药物时应监测血压和脉搏。
預測
猝倒症的预后:夜间睡眠不足会导致记忆力和注意力严重受损;驾驶或操作复杂机械时可能会出现困难(甚至危险情况)。此外,在肌张力障碍发作期间意外跌倒,可能会造成严重损伤,主要是颅脑损伤。
通常情况下,发作性睡病和猝倒症的症状会持续终生。然而,有时,随着时间的推移或经过治疗,猝倒症会消失。