合并二尖瓣缺损

ICD-10第108条建议使用“联合”一词来描述多个瓣膜的病变，使用“联合”一词来描述一个瓣膜狭窄和功能不全的合并。在俄罗斯的诊所，包括俄罗斯国立医科大学以A.I. 涅斯捷罗夫院士命名的学院治疗系，仍然沿用A.I. 涅斯捷罗夫院士和其他杰出的俄罗斯临床医生使用的术语，将一个心脏瓣膜的两种类型的缺损（狭窄和功能不全）合并在一起称为二尖瓣或主动脉瓣的“联合缺损”。

在风湿性二尖瓣疾病中，通常可观察到二尖瓣病变、连合粘连形成和“鱼嘴”状变形。在这种情况下，狭窄或反流可能占主导地位；也可能出现狭窄和反流的贡献大致相等的情况。治疗方案应同时考虑可能的栓塞并发症和心房颤动（二尖瓣狭窄的双重影响），以及二尖瓣反流的特征性慢性左心室容量超负荷。同时使用利尿剂和血管扩张剂可能有效，但其血流动力学效应并不总是可预测的。心房颤动患者使用抗凝剂和控制心律药物的指征与上述二尖瓣狭窄和关闭不全患者的指征相似。手术治疗方法的选择取决于反流的程度以及瓣尖和半瓣装置的状况。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

复合性二尖瓣疾病的临床观察

患者T.，44岁，自2004年4月起因风湿性心脏病在以A.I. Nesterov院士命名的学院治疗科就诊。目前，患者主诉心律不齐、心悸，并在中等强度体力活动时出现呼吸困难。

从病史中得知，患者自幼因呼吸困难而导致体力活动受限（在激烈的比赛中，他被迫“站在敌人身上”）。他不记得自己经常患扁桃体炎、咽炎、关节痛/关节炎或心痛。中学毕业后，他从一所建筑技术学校毕业。他曾在防空部队服役，担任驾驶员兼机械师。他注意到在军队中强行军非常困难。据患者所述，服役后他患有急性扁桃体咽炎。退伍后，他在工业车间担任工程技术员。由于体力活动量始终适中，他没有体力活动受限的情况。38岁时，他第一次在一场足球比赛中出现严重的呼吸困难（“气喘吁吁”），并伴有心跳加速，不得不中断比赛。在此之前，他从未出现过类似的症状。自2000年以来，由于其职业活动，体力活动强度有所增加（他开始担任建筑材料供应经理，有时需要亲自卸货）。患者逐渐注意到在负重情况下呼吸困难、虚弱无力、体力下降的情况加剧，到2004年，由于上述症状严重，他开始“难以”应对卸货。然而，患者并未就医，也未接受任何治疗。

2004年11月4日，患者驾车出城途中突然感到乏力，整个右半身麻木，言语表达障碍（患者能听懂别人说的话，意识清醒）。四肢知觉在3小时内恢复，但患者无法说话。2004年12月4日，患者被救护车送往市第六临床医院，诊断为“2004年11月4日左颈动脉盆腔短暂性脑缺血发作”。住院期间：脑部CT扫描结果：中度外部性脑积水；脑血管超声诊断结果：头部主要动脉血管粥样硬化的早期表现；心电图结果：窦性心律。使用超声心动图检查，检查出二尖瓣疾病（MVD）-左房室瓣狭窄和关闭不全。患者被转诊至莫斯科市风湿病中心进行检查并决定进一步的治疗方案。在检查和体检过程中，风湿病专家发现患者的二尖瓣口缩小至 1 cm2 ^，相当于重度二尖瓣狭窄。建议与心脏外科医生会诊，之后为患者提供手术矫正缺陷的建议。2004 年 11 月 16 日，在谢切诺夫胸外科研究所实施了人工循环下的开放式二尖瓣切开术。二尖瓣口扩张至 3 cm2 ^。第二天，患者开始感到心悸，并通过心电图检测到心房颤动。术后第三天，患者出现心脏区域剧烈疼痛。为了缓解症状，患者采取强制前屈体位（可能由于术后并发粘连性心包炎）。疼痛症状通过麻醉性镇痛药缓解。出院后，患者持续服用乙酰水杨酸（血栓素-ASS）50毫克/天，地高辛1/2片，每日2次，每周5天。患者还服用了比西林预防药物：比西林-5，每4周服用一次，终身服用。术后，患者主观感觉开始恶化，出现“畏惧用力”症状，但患者自述体力活动时呼吸困难有所减轻。目前，患者持续服用：地高辛1/2片/天（每周2天，停药）；美托洛尔（依吉洛克）100毫克（每日2次，每次1/2片）；乙酰水杨酸100毫克/天。

查体：患者状态良好。身高145cm，体重88kg。皮肤苍白，可见粘膜颜色正常。皮肤弹性保留。没有外周水肿。体温36.6℃。淋巴结未肿大。在肺部，肺泡呼吸传导至所有部分。未闻及哮鸣音，叩诊显示清晰的肺音。呼吸频率为16次/分。心尖搏动以腋前线为界，弥漫性。心脏搏动未确定。相对心浊音区左界以腋前线为界，右界从胸骨右缘突出1cm，上界沿第3肋骨上缘。相对心浊音区直径为21cm，绝对直径为10cm，血管束宽度为7.5cm。心音低沉，节律不齐，心尖以上第一心音增强，肺动脉以上第二心音重音。闻及收缩期杂音，占整个收缩期，最大值在心尖以上，Ⅲ级，传导至主动脉、肺动脉及整个胸骨左缘。心率104次/分，脉搏12次/秒。血压122/80mmHg。腹软，无痛。肝脏右缘在肋弓处，左缘在剑突至脐1/3处。肝脏边缘软，圆形，双侧叩诊阴性。生理功能正常。

为了评估缺陷的严重程度、其补偿情况以及评估病情的动态，进行了以下检查。

心电图：心房颤动。心率：每分钟102-111次。不完全性右束支传导阻滞。

胸部X光检查：肺野透明，肺动脉中度充血征象，根部未扩张。心影向左扩张，心弓平滑，II、III心弓有膨出趋势。

心音图：心尖部第一音振幅不定，第二音2L>第二音2R。收缩期杂音为中等振幅，贯穿整个收缩期。左侧第一音振幅不定，收缩期杂音为中等振幅，贯穿整个收缩期，舒张期杂音。

2006年2月13日及2007年1月11日的超声心动图检查显示二尖瓣边缘性增厚，单相运动，瓣口直径3厘米。左心房扩大至5厘米，左心室指标基本正常，右心腔增大。肺动脉收缩压为36毫米汞柱。

为了确定血栓性并发症的风险，研究了内皮功能障碍对肺动脉高压进展的影响，以及由此导致的充血性心力衰竭 (CHF)、止血和血液流变学的影响。止血研究未发现任何与正常值的显著偏差。在研究血液流变学指标时，我们发现血细胞比容、血液和血浆粘度均有所升高，这些指标可作为内皮功能障碍的间接指标。血液结构指标和红细胞弹性（反映组织缺氧）也升高。

根据患者的主诉、病史、财务检查数据、实验室和仪器研究，做出了诊断。

临床诊断：风湿性心脏病。合并二尖瓣缺损，主要狭窄。轻度二尖瓣狭窄。轻度二尖瓣反流。永久性心房颤动，心动过速，I级肺动脉高压，FC II（根据世界卫生组织）。I级肺动脉高压，FC II。

分析患者的病史和回忆资料，尤其是自学龄以来因呼吸困难导致体力活动受限的表现，可以推测患者自儿童时期就患有二尖瓣疾病。然而，由于该缺陷病程较长且无症状，患者并未寻求专科医生的帮助。该患者的MPS临床表现为急性发作的脑缺血症状，伴有右侧偏瘫和失语。短暂性脑缺血发作的推测原因可能是无症状、短期阵发性心房颤动和凝血病（血液和血浆粘度增加，血细胞比容升高）。

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]