海綿竇血栓形成

如果位於蝶鞍兩側的海綿竇區域的血栓導致血管阻塞，則他們說海綿竇血栓形成。病理學是炎症反應的結果 - 例如，各種感染。海綿竇血栓形成被認為是一種罕見的疾病，同時也非常危險，因為炎症擴散到大腦結構區域的風險很大。這種疾病伴隨著大腦中的血液循環受損，如果不提供醫療護理，患者可能會死亡。 [1]

早期識別海綿竇血栓形成，通常表現為發燒、頭痛、眶周水腫和眼肌麻痺等視力障礙，對獲得良好結果至關重要。儘管使用抗生素和抗凝劑進行現代治療，但視力、複視和中風等長期影響的風險仍然很大。 [2], [3]

流行病學

海綿竇血栓形成作為一種病理，早已為人所知。不同時期的幾位科學家同時描述了這種疾病：18 世紀由愛爾蘭外科醫生兼解剖學家 William Deese 完成，19 世紀由蘇格蘭醫生 Andrew Duncan 教授完成。

這種疾病被認為是罕見的：在成人患者中，分佈約為每百萬人口 3-4 例，在兒科患者（兒童和青少年）中分佈約為每百萬人口 7 例。

海綿竇血栓形成最常見於 20-40 歲的人群，女性更常見。 [4]

在 5-25% 的病例中觀察到了致命的結果。 [5]

原因 海綿竇血栓形成

海綿竇血栓形成總是作為一些其他病理過程的結果而發展。在疾病的起源中，幾種疾病可以同時成為主要來源。一些專家認為海綿竇血栓形成可以自行發生，但是，許多科學家確信在所有情況下都有一個誘因，只是並不總是能夠確定它。 [6]

各種傳染性生物可引起海綿竇血栓形成，但大多數是細菌性的。金黃色葡萄球菌可佔三分之二，應考慮甲氧西林耐藥。其他典型的生物體包括鏈球菌（約佔病例的 20%）、肺炎球菌（5%）、革蘭氏陰性菌如變形桿菌、嗜血桿菌、假單胞菌、梭桿菌、擬桿菌，以及革蘭氏陽性菌如棒狀桿菌和放線菌。其中一些（擬桿菌屬、放線菌屬、梭桿菌屬）是厭氧的。海綿竇血栓形成中的真菌感染不太常見，但可能包括曲霉病（最常見）、接合菌病（例如毛黴菌病）或免疫功能低下個體的球孢子菌病。引起海綿竇血栓形成的罕見因素包括寄生蟲病，例如弓形蟲病、瘧疾和旋毛蟲病，以及病毒性病因，例如單純皰疹、鉅細胞病毒、麻疹和肝炎。

大多數情況下，該疾病與以下根本原因有關：

• 感染和炎症反應 - 特別是上呼吸道和視覺器官的感染性病變（眼眶痰，癤，球後膿腫，各種形式的中耳炎，鼻竇炎，腦膜腦炎，乳突炎）。在某些情況下，ARVI、真菌感染和一般血液中毒成為“罪魁禍首”。
• 中樞神經系統的非傳染性疾病，伴有腦組織和靜脈竇的局部損傷 - 特別是在神經外科手術後，腦外傷，腫瘤過程（包括轉移性）。
• 血流動力學障礙、靜脈床病變——例如，嚴重脫水、心功能不全、抗磷脂綜合徵、因中心靜脈血管血栓形成而導致的導管插入時間延長、頭部血栓性靜脈炎。
• 結締組織病理學（系統性紅斑狼瘡、“乾燥”綜合徵、系統性血管炎）。
• 荷爾蒙失調，包括與長期使用口服避孕藥、懷孕等有關的荷爾蒙失調。
• 凝血因子 V、C 和 S 蛋白物質、凝血酶原和抗凝血酶、同型半胱氨酸以及纖溶酶原或因子 XIII 缺乏的先天性突變或含量變化引起的血栓形成傾向。 [7],  [8],  [9], [10]

風險因素

以下因素導致海綿竇血栓形成：

• 體內的自身免疫過程（系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等）；
• 在血管中形成血塊的遺傳傾向；
• 糖尿病，尤其是晚期；
• 竇狀腦區不同病因的腫瘤形成；
• 面部和頭部的感染性和炎症性病變（牙周炎、鼻竇炎、中耳炎、中耳炎等）；
• 心血管疾病（心律紊亂、冠心病、心髒病發作）；
• 顱腦外傷，伴有鼻竇受壓。 [11]

發病

海綿竇血栓形成的原因是大腦靜脈機制的解剖特徵：大腦的靜脈沒有肌肉壁和瓣膜系統。此外，大腦靜脈的特點是“分支”。有許多吻合口，一根靜脈血管能夠使來自幾個動脈盆的血液通過自身。

大腦的靜脈淺而深，它們流入硬腦膜的竇。在這種情況下，淺層網絡主要流入上矢狀竇，深層網絡流入大腦大靜脈和直竇。

海綿竇血栓形成根據兩種決定病變臨床表現的機制發展。根據第一種機制，存在腦靜脈血管阻塞，導致腦水腫和靜脈血流受損。第二階段是由於大靜脈竇阻塞導致顱內壓升高。在健康人中，腦脊液從腦室通過大腦半球上下側面的蛛網膜下腔，被蛛網膜叢吸收並流向上矢狀竇。隨著海綿竇血栓形成，靜脈壓力增加：結果，腦脊液流動紊亂，顱內壓升高。 [12]

症狀 海綿竇血栓形成

海綿竇血栓形成的臨床表現程度不同，這取決於病理的根本原因、循環障礙的增加速度、患者的年齡和一般健康狀況。 [13]

在大多數患者中，第一個“鈴鐺”是頭部疼痛：劇烈或不斷加重、局灶性或瀰漫性、疼痛或間歇性疼痛，有時伴有噁心（直至嘔吐）。血栓形成的感染形式伴隨著仰臥位（例如，夜間）頭痛的增加、體溫升高和其他中毒跡象。

眼部病理圖片表現為腫脹，按壓眶週區域時疼痛，眼球中的一般疼痛感。有結膜水腫，不同強度的眼球突出（通常是雙側）。患者抱怨突然視力模糊。 [14] 在某些情況下，可以通過觸診確定上眼瞼的靜脈索。主要外在體徵：皮膚發紅或發紺，前額和太陽穴、臉頰和鼻唇三角區腫脹。一個特徵性症狀是顳骨乳突區腫脹。

一般健康會受到損害，從耳鳴到昏迷。在一些患者中，注意到精神運動性激動，這在心髒病發作和中風患者中尤為典型。未來會出現局灶性神經系統症狀，表現為運動敏感失語症、輕癱和麻痺以及驚厥性癲癇發作。 [15], [16] 腦膜表現較少見。

局部神經系統表現包括上眼瞼下垂、眼球運動受限、受損神經支配的表面敏感性惡化。在某些情況下，注意到斜視。

階段

在其過程中，海綿竇血栓形成經過直接（第一）和繼發（間接）徵象階段。

第一個跡象包括：

• 視力突然惡化，直至並包括喪失；
• 眼球向前突出，並進一步移位；
• 視神經和眼瞼腫脹;
• 頸部劇烈疼痛，該部分活動受限；
• 強烈的頭痛。 [17], [18]
• 間接標誌可以如下：
• 噁心嘔吐;
• 體溫升高率高；
• 不自主的肌肉抽搐，主要出現在上肢和麵部；
• 違反思維過程，混亂。 [19]

當出現間接跡象時，就有發生昏迷前和昏迷的危險。因此，在第二階段，為患者提供緊急醫療護理極為重要。

形式

在病理學上區分海綿竇的無菌（非感染性）血栓形成和感染性（感染性）血栓形成。 [20]

臨床實踐中的無菌形式更為常見，這是由於：

• 創傷性腦損傷;
• 手術（神經外科）干預期間的並發症；
• 大腦中的腫瘤過程;
• 違反頸內靜脈的通暢；
• 脊髓和硬膜外麻醉的並發症；
• 荷爾蒙失調；
• 心功能不全，心律失常，心臟缺陷;
• 腎病綜合徵; [21]
• 嚴重脫水；
• 凝血機制疾病;
• 血栓形成傾向；
• 肝臟疾病（肝硬化）等。

反過來，感染形式是微生物、病毒、真菌。此類違規行為可能會引發此類病理：

• 顱內膿腫;
• 微生物、病毒、真菌感染；
• 寄生蟲病。

並發症和後果

海綿竇血栓形成可引起許多並發症。應該記住，患者越早就醫並開始接受治療，出現不良後果的可能性就越小。早期後果包括心髒病發作、腦水腫和局灶性癲癇發作。 [22] 在長期後果中，以下最常發生：

• 蛛網膜的漿液性炎症（蛛網膜炎）；
• 視力下降；
• anisocoria（不同大小的學生）；
• 外展神經麻痺，該神經負責參與眼球外旋的外直肌收縮；
• 眼瞼下垂；
• 腦血管意外、中風；
• 來自下丘腦-垂體機制的激素紊亂。 [23]

一個特別的危險是兒童海綿竇血栓形成，因為它會導致智力發育受損和各種神經障礙。通常，這種偏差會顯著影響兒童的進一步生活質量。 [24], [25]

海綿竇血栓導致的死亡發生率約為20%。

再血栓形成的可能性取決於許多因素 - 特別是恢復期的完整性，以及所有醫療建議的實施。康復期通常很長，持續數月。完成主要治療療程並轉至門診治療後，注意盡量休息，不要讓身體負擔過重的體力活動，不要暴飲暴食、吸煙 [26] 或飲酒。此階段的藥物支持由醫生根據個人情況開具處方。 [27]

診斷 海綿竇血栓形成

海綿竇血栓形成的診斷可謂困難重重，主要是由於缺乏特定的病理徵象。鑑別診斷通常放在首位，通過排除其他可能的病理來推定診斷。

疑似海綿竇血栓形成的診斷方案包括以下程序：

• 收集有關疾病的信息，檢查和詢問患者。初步調查由神經病理學家進行：他仔細檢查主訴，指定令人不快的症狀出現的時間，找出是否存在其他症狀和伴隨的病理。之後，他執行物理診斷以確定違規的外部跡象。
• 檢查神經系統狀態。在許多海綿竇血栓形成的患者中，瞳孔和角膜反射受到抑制，眼瞼區域的敏感性降低或喪失，眼球前移（突出），眼肌麻痺，斜視。炎症過程向大腦結構的擴散表現為延髓疾病、中樞性麻痺和麻痺以及陽性腦膜徵象。
• 由眼科醫生檢查。檢查有時會發現嚴重的結膜水腫，部分失明（偏盲）的視野喪失。眼科醫生確定視神經乳頭的模糊輪廓，眼底靜脈擴張。 [28]

此外，患者還要接受以下實驗室檢查：

• 一般血液檢查（海綿竇血栓形成、中性粒細胞增多症、ESR 升高、血紅蛋白水平低、淋巴細胞減少症中度類型、血小板減少症較少見）；
• 一般尿液分析；
• 腦脊液檢查（海綿竇血栓形成，蛋白質水平增加，血細胞存在，較少見 - 腦脊液不變）。

儀器診斷最常通過 X 射線、[29] 計算機斷層掃描和磁共振成像來呈現 。 [30]

T1 模式下的 MRI 將血栓可視化為具有腦實質強度的區域，而在 T2 模式下，則將血栓可視化為低信號區。在亞急性病程中，所有模式都顯示血栓形成區域的磁共振信號增加。 [31]

CT 上海綿竇血栓形成具有密度增加的區域的外觀。發現 Hepodense 病灶、狹窄的腦池和腦室。在使用對比成像的背景下，可以看到海綿竇血栓，以及“空三角”的症狀，其特徵是靜脈竇阻塞區域沒有對比劑積聚。 [32], [33]

鑑別診斷

如果懷疑海綿竇血栓形成，則需要與一般疾病和眼科疾病進行鑑別診斷，尤其是以下情況：

• 一種獨立於主要病灶而發生的膿毒症。檢查患者是否存在菌血症。
• 乙狀竇血栓形成，成為耳源性疾病的並發症。
• 腦靜脈血栓性靜脈炎，典型的反復發作樣發作，病灶遷移，神經症狀迅速消失。劇烈的頭部疼痛、嘔吐、心動過緩、視盤停滯、脊髓高血壓和局部抽搐發作也是特徵性的。 
• 眼眶病變，包括眼眶粘液、球後出血、肉瘤和其他伴有眼球突出的疾病。感染和神經系統體徵的存在表明海綿竇血栓形成。隨著眼部腫脹和疼痛，視力下降，可以懷疑眼眶有痰。此外，還執行 X 射線診斷。

海綿竇血栓性靜脈炎的典型症狀是雙側眼球突出，眼球不能活動。

治療 海綿竇血栓形成

海綿竇血栓形成的治療程序可能會有所不同，這取決於患者的年齡和病理表現的強度以及疾病的根本原因。如果藥物治療無效，則進行手術並採取進一步的康復措施。 [34]

治療的主要重點是恢復海綿竇的通暢。有成功使用溶栓的已知事實，然而，在其背景下，發生出血的風險顯著增加。迄今為止，抗凝劑，例如低分子量肝素，處於治療計劃的最前沿。 [35] 正如專家指出的那樣，在血栓形成的急性期使用直接抗凝劑可顯著優化預後並降低患者的死亡率和殘疾率。 [36],

在海綿竇感染性血栓形成的情況下，使用具有廣泛抗菌活性的藥物 - 特別是頭孢菌素，大劑量抗生素治療：

• 頭孢曲松每天 2 g 靜脈滴注;
• 美羅培南、頭孢他啶 6 克/天，靜脈滴注；
• 萬古黴素 2 g 每天靜脈注射。

一定要檢查主要感染點並採取行動：如有必要，求助於外科手術（手術不應先於抗生素治療）。 [37]

在海綿竇血栓形成的急性期之後，開出間接口服抗凝劑（華法林、醋硝香豆素），INR 方向在 2-3 範圍內。建議使用直接抗凝劑，直到達到國際標準化比率的這些指標。 [38]

在病理學的無菌形式中，肝素以靜脈內或皮下注射的形式以2.5-5000單位的量使用。劑量逐漸增加到每天7萬單位。繼續治療直到獲得陽性症狀動力學。

除了主要治療外，還採取措施防止並發症的發展 - 例如癲癇發作或顱內壓升高。為此，使用抗驚厥藥，進行肺部人工通氣（用（+）呼氣壓力過度通氣），開具滲透性利尿劑。服用利尿劑時，應記住，過多的液體排泄會對血液的流變特性產生負面影響，從而加劇血凝塊的形成。 [39]

在某些情況下 - 特別是腦水腫 - 使用糖皮質激素，儘管它們的有效性仍然值得懷疑。

隨著海綿竇血栓形成的特別嚴重過程，大腦結構受壓，根據適應症，減壓以偏側顱骨切開術的形式進行。 [40]

預防

預防海綿竇血栓形成的重點是及時治療體內任何感染和炎症過程，尤其是影響呼吸系統的感染和炎症過程。患有頻繁呼吸系統疾病、呼吸系統慢性疾病的人應至少每 6 個月去看一次主治醫生以進行預防。

必須採取措施加強血管壁。重要的是要吃健康、天然的食物，每天喝足夠的液體，根據醫生的判斷定期服用多種維生素。

血栓形成的誘發因素之一是體內的感染過程。特別是，病毒、細菌和真菌感染會變得很危險。隨著疾病的發展，重要的是要按照醫生的所有建議及時和全面地進行治療。在任何情況下，您都不應在未完成治療的情況下完成治療，更重要的是 - 獨立開藥和取消藥物，更改醫生規定的劑量。

預測

最有利的預後是在發展的早期階段發現海綿竇血栓形成的病例，需要及時治療。藥物治療可以阻止炎症過程，消除血栓並恢復正常的血液循環。晚期診斷需要指定更嚴格的治療措施。 [41]

血栓形成最常見的並發症是心髒病發作和腦出血、腦水腫。大約每隔一個病人就會出現這樣的問題。更罕見的並發症包括癲癇持續狀態、肺栓塞。由於感染性炎症，有時會出現膿腫（包括肝臟、肺、腦）、化膿性腦膜炎和肺部炎症過程。 [42], [43]

海綿竇血栓形成也很危險，因為病理焦點位於大腦結構附近。這就是為什麼儘早尋求醫療幫助以防止炎症反應擴散到腦組織和血管很重要的原因。 [44] 及時診斷和治療將有助於恢復健康並防止出現不良並發症。