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骨髓增生性疾病:病因、症状、诊断和治疗

該文的醫學專家

血液学家、肿瘤血液学家
,醫學編輯
最近審查:07.07.2025

骨髓增生性疾病的特征是一种或多种造血细胞系或结缔组织成分异常增生。这类疾病包括原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症和慢性粒细胞白血病。一些血液学家也将急性白血病(尤其是红白血病)和阵发性睡眠性血红蛋白尿归入此类;然而,大多数血液学家认为这些疾病之间存在显著差异,因此不将其纳入此类。

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症狀 骨髓增生性疾病

这些疾病各有其独特的特征或起源部位。尽管存在一些共同点,但这类疾病都具有相当特征性的临床表现、病程特征,并伴有某些实验室检查结果的改变。尽管临床表现可能以单个细胞系的增殖为主,但每种骨髓增生性疾病通常都是由多能干细胞的克隆性增殖引起的,这会导致骨髓中红细胞、白细胞和血小板前体的增殖出现不同程度的紊乱。然而,这种异常的克隆并不能产生骨髓成纤维细胞。骨髓增生性疾病,尤其是慢性粒细胞白血病,有时会导致急性白血病。最近有报道称,JAK2酪氨酸激酶(正常的酪氨酸激酶参与骨髓对促红细胞生成素的反应)异常可能导致真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化的发展。

形式

疾病

特色

真性红细胞增多症

红细胞增多症

伴有髓系化生的骨髓纤维化(或骨髓硬化)

骨髓纤维化伴髓外造血

原发性血小板增多症

血小板增多症

慢性粒细胞白血病

粒细胞增多症

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