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格斯特曼-斯特劳斯勒-申克综合征

該文的醫學專家

小儿神经外科医生

阿列克謝·克雷文科，醫學編輯
最近審查：04.07.2025

格斯特曼-施特劳斯勒-申克综合征是一种中年起病的常染色体显性朊病毒疾病。

格斯特曼-施特劳斯勒-申克综合征（Gerstmann-Straussler-Schenker syndrome）很常见，与克雅氏病相似，但其发病率比克雅氏病低约100倍。该病发病年龄较小（40岁 vs 60岁），发病后平均预期寿命也比克雅氏病长（5年 vs 6个月）。

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患者可出现小脑性共济失调、构音障碍和眼球震颤。还可出现凝视麻痹、耳聋、痴呆、反射减弱和跖反射异常。肌阵挛性癫痫发作远少于克雅氏病。对于有特征性症状且有家族史的年轻人（45岁以下），格斯特曼-施特劳斯勒-申克综合征的可能性更大。

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进行基因检测以确认诊断。

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