肝肺综合征

肝肺综合征是门脉高压症患者因血管扩张而引起的低氧血症；直立位时呼吸困难和低氧血症更为严重。

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什么原因导致肝肺综合征？

肝肺综合征是指慢性肝病患者出现肺内微观动静脉扩张。其机制尚不清楚，但据信是由于肝脏生成血管舒张物质增加或清除血管舒张物质减少（可能包括一氧化氮）所致。血管扩张导致灌注超过通气量，从而引发低氧血症。由于肺底病变通常较多，肝肺综合征患者在抬高或直立位时可出现平卧呼吸困难（平卧或坐位时呼吸困难）和直立性缺氧（低氧血症），而这些症状在平卧位时可缓解。大多数患者还伴有慢性肝病的典型特征，例如蜘蛛痣。然而，约20%的患者仅出现单独的肺部症状。

肝肺综合征的症状

任何出现呼吸困难（尤其是扁喘）的肝病患者均应怀疑肝肺综合征。有显著临床症状的患者应接受脉搏血氧饱和度检查。如果症状严重，应在空气和纯氧条件下进行血气分析，以确定分流分数。

肝肺综合征的诊断

造影超声心动图是一项有用的诊断检查。静脉注射的泡沫盐水微泡通常会迅速被肺毛细血管捕获，经肺部，并在七次心跳内到达左心房。同样，静脉注射锝-99标记白蛋白也可能经肺部到达肾脏和脑部。肺血管造影可能显示弥漫性细小或斑块状血管结构。除非怀疑有血栓栓塞，否则通常无需进行血管造影。

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肝肺综合征的治疗

肝肺综合征的主要治疗方法是对有症状的患者补充氧气_。其他疗法，例如使用生长抑素抑制血管扩张，仅对部分患者有一定疗效。由于病灶数量和大小，栓塞治疗几乎不可能。吸入式一氧化氮合成抑制剂未来可能成为首选治疗方法。肝肺综合征可能在肝移植后或基础肝病改善后消退。

肝肺综合征的预后如何？

如果不治疗，肝肺综合征的预后很差（生存期少于 2 年）。