风湿性舞蹈症

风湿性舞蹈病（又称西德纳姆舞蹈病、轻微舞蹈病或“圣维特舞蹈病”）是一种严重的神经系统疾病，其特征是突发、不受控制且心律失常的不自主运动、肌肉无力和情绪困扰。舞蹈病可能作为唯一症状（“纯”舞蹈病），也可能与风湿热的其他表现同时出现。

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流行病學

风湿性舞蹈病主要发生在儿童身上，20岁以上的儿童很少见。通常情况下，青春期后的女孩多发于该病，男孩则几乎不会发病。LC患者的舞蹈病患病率为5%至36%。

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症狀 风湿性舞蹈症

西德纳姆舞蹈症的特征是情绪不稳定、动作不协调和肌肉无力。

1. 情绪不稳定。该过程的起病过程可能难以确定，通常情况下，孩子会变得反复无常、易怒、挑剔，不想学习。也可能出现明显的躁动、睡眠和记忆障碍。情绪变化表现为无缘无故的行为爆发，包括哭闹和躁动。在极少数情况下，精神错乱可能非常严重，并可能表现为短暂性精神病。
2. 运动协调性受损和运动功能亢进可能表现为动作笨拙，容易掉落物品，随后发展为痉挛性、漫无目的、不协调的运动。所有肌肉群均可能受到影响，但手臂、腿部和面部的离心运动最为明显。面部肌肉运动可能包括扮鬼脸、龇牙咧嘴和皱眉。患者会出现言语不连贯和书写障碍。舞蹈样运动通常是双侧的，但也可能是单侧的（偏侧舞蹈症）。舞蹈样运动会随着情绪和身体压力而增加，在睡眠期间消失，在休息和镇静时减少，并且可以通过意志力短时间（少量动作）抑制。
3. 肌肉张力减退（伴有运动亢进）。
4. 自主神经系统疾病。

风湿性舞蹈病作为风湿热的标准之一，具有以下特点：

• 链球菌感染后的潜伏期较长，为1-7个月，因此多关节炎和舞蹈病几乎不会同时发生；
• 当舞蹈样运动出现时，链球菌抗体滴度和炎症的实验室迹象就会消退。
• 在 1/3 的病例中，观察到舞蹈病复发。

轻微舞蹈病应与多种疾病相鉴别，因为非风湿性舞蹈病可能是由各种胶原、内分泌、代谢、肿瘤、遗传和感染性疾病引起的。

1. 胶原疾病（系统性红斑狼疮，结节性周围动脉炎）。SLE的病理过程常累及中枢神经系统，不足2%的患者出现舞蹈病。SLE与LC的鉴别诊断较为复杂，因为两种疾病均存在发热、关节炎、心肌炎和皮肤损害。
2. 家族性舞蹈病：亨廷顿氏病（常染色体显性遗传，最常见于30-50岁的男性，运动功能亢进早在精神障碍、痴呆症发展之前就出现），良性家族性舞蹈病（在生命的第一个十年发病，运动功能亢进在头部和躯干的肌肉中更为明显）。
3. 药物中毒：口服避孕药、甲状腺激素、麻醉药、精神安定药、锂制剂、苯妥英（地苯宁）、地高辛、阿米替林、甲氧氯普胺。
4. 肝脑变性（Wilson-Konovalov病）：构音障碍、大范围震颤、智力逐渐下降和肝硬化（血清铜蓝蛋白水平降低、尿液中铜排出增加、Kauser-Fleischner环）等症状合并存在。
5. 内分泌疾病（甲状旁腺功能减退症、甲状腺机能亢进症）和矿物质代谢紊乱（低钠血症、低钙血症）。
6. 莱姆病。
7. 妊娠舞蹈病：最常发生在妊娠早期或中期。约三分之一的妊娠舞蹈病是儿童期风湿热复发。孕妇多动症和精神变化更为明显，病程通常呈良性。
8. 患有图雷特综合症的儿童的简单运动抽动（运动功能亢进和强迫发声、秽语症的组合）。

本文还描述了在没有 RL 发展的情况下，链球菌感染 (PANDAS) 患者的神经精神疾病，这与风湿热的鉴别诊断最为相关。

PANDAS（与链球菌感染相关的儿童自身免疫性神经精神疾病）操作标准

• 存在强迫症（强迫思维和强迫动作）和/或抽动症。
• 儿童期：该病多在3岁至青春期发病。
• 疾病发作样病程，可能表现为孤立症状或病情急剧恶化。症状通常在发作间期显著消退，在某些情况下，症状在病情加重间期完全消退。
• 已证实与 GABHS 存在时间相关性：在咽拭子中分离出病原体和/或诊断性抗体滴度增加（抗链球菌素 O 和抗 DNA 酶）
• 与神经系统变化相关：运动过度、舞蹈样运动过度。

治療 风湿性舞蹈症

舞蹈病的治疗取决于它是单独的还是与风湿热的其他表现（风湿性心肌炎或多关节炎）合并。

对于孤立性舞蹈病，首选药物是抗惊厥药 [苯巴比妥，剂量为 0.015-0.03 g，每 6-8 小时一次，直至运动亢进停止，2-3 周内逐渐停药，或卡马西平 (fimplepsin)，剂量为 0.4 g/天]。

苯二氮卓类药物在治疗风湿热方面也可能具有有益作用。

預測

风湿性舞蹈病的病程变化很大，病程从一周到数年不等，平均一次舞蹈病发作约需15周。风湿热发作结束后，肌张力低下和运动亢进症状可完全消失，但体格检查时难以察觉的轻微不自主运动可持续数年。

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