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肺动脉狭窄：原因、症状、诊断、治疗
該文的醫學專家
最近審查：07.07.2025
肺动脉狭窄是指右心室流出道变窄，阻碍收缩期间血液从右心室流向肺动脉。
肺动脉狭窄最常见的原因是先天性的，主要发生在儿童身上。肺动脉狭窄可能是瓣膜狭窄，也可能直接位于瓣下，位于流出道（瓣下）。较为罕见的病因包括努南综合征（一种类似于特纳综合征但没有染色体缺陷的家族性综合征）和成人类癌综合征。
许多儿童多年来没有临床症状，直到成年才就医。当症状出现时，它们类似于主动脉瓣狭窄（晕厥、心绞痛、呼吸困难）。可见和可触及的体征反映了右心室 (RV) 肥大，包括可见的颈静脉扩张（由于 RV 肥大导致心房收缩增加）、右心室心前区突出（心脏驼峰）以及第二肋间隙胸骨左侧的收缩期震颤。听诊时，第一心音 (S1) 正常，第二心音 (S2) 分裂并延长，因为肺射血时间延长[S3 (P) 的肺动脉成分延迟]。当右心室衰竭和肥大时，有时在胸骨左侧的第四肋间隙听到第三和第四心音（S3 和 S4）。先天性肺动脉瓣狭窄的喀喇音被认为是心室壁张力异常所致。喀喇音发生在收缩早期（非常接近 S2），不受血流动力学变化的影响。当患者身体前倾时，用听诊器和膈肌可以最容易地在胸骨左侧第二肋间隙（瓣膜狭窄）或第四肋间隙（瓣下肺动脉瓣狭窄）听到粗糙的渐强-渐弱型喷射性杂音。与主动脉瓣狭窄的杂音不同，肺动脉瓣狭窄的杂音不会放射，并且杂音的渐强部分会随着狭窄的进展而延长。杂音在瓦尔萨尔瓦动作和吸气时会变得更响；患者必须站起才能听得更清楚。
诊断依靠多普勒超声心动图，可将狭窄程度分为轻微狭窄（峰值压差 < 40 mmHg）、中度狭窄（41-79 mmHg）或重度狭窄（>80 mmHg）。心电图检查结果通常有助于部分评估。心电图结果可能正常，也可能反映右心室肥大或右束支传导阻滞。仅当怀疑存在两级阻塞（瓣膜和瓣下）、临床表现和超声心动图结果不一致或手术前，才需要进行右心导管检查。
未经治疗的预后通常良好，并可通过适当的医疗干预得到改善。治疗包括球囊瓣膜成形术，适用于有肺动脉狭窄表现的患者以及无临床症状、收缩功能正常且峰值压力梯度 > 40-50 毫米汞柱的患者。
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