儿童粒细胞减少症

儿童粒细胞缺乏症有几种类型的疾病：

• 科斯特曼综合征或儿童遗传性粒细胞缺乏症。
• 患有周期性中性粒细胞减少症的儿童粒细胞缺乏症。
• 患有同种免疫冲突的新生儿粒细胞缺乏症。

让我们仔细看看每种疾病。

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Kostmann综合征

一种非常严重的疾病，通过常染色体隐性遗传传播。这意味着患病孩子的父母双方都是健康人，但同时他们也携带致病基因。

儿童疾病的症状表现如下：

• 在新生儿中，会发生化脓性感染，其中可以观察到复发性皮肤病变的出现以及脓疱和炎性浸润的形成。
• 该疾病的特征还包括溃疡性口炎、传染性牙周炎和牙周病的症状、牙龈肥大和出血。
• 在呼吸器官的病变中，中耳炎、乳突炎以及鼻黏膜的炎症过程是其特征性表现。也可能发展为迁延性肺炎，容易形成脓肿。
• 在这种情况下，儿童会出现体温升高，并伴有淋巴结肿大。在某些情况下，还会出现一定程度的脾肿大。
• 严重形式的疾病会引发败血症，导致肝脏形成脓肿。
• 血液中的白细胞计数开始发生变化。典型病例的特征是极度中性粒细胞减少，中性粒细胞完全检测不到。在淋巴细胞水平正常的背景下，也会出现嗜酸性粒细胞增多和单核细胞增多。

目前，科学家已经研制出一种名为粒细胞集落刺激因子（G-CSF）的药物，用于治疗这种疾病。

与周期性中性粒细胞减少症相关的儿童粒细胞缺乏症

周期性中性粒细胞减少症是一种遗传性疾病。其发病机制为常染色体显性遗传：只有父母一方患有类似疾病，孩子才会患上该病。

该疾病的临床表现如下：血浆中中性粒细胞的数量有节奏地波动 - 从正常到深度粒细胞缺乏症，此时根本无法确定这些颗粒的存在。

周期性粒细胞缺乏症的症状包括周期性反复发热、口腔和喉部溃疡性病变、局部淋巴结肿大以及明显的中毒症状。退烧后，患儿病情恢复正常。但有些小儿不但会出现高烧，还会出现中耳炎、脓肿性肺炎等并发症。

周期性中性粒细胞减少症最重要的症状是血浆中粒细胞数量周期性减少。在最严重的阶段，会出现粒细胞缺乏症，持续三到四天。之后，中性粒细胞开始再次出现在血液中，但数量较少。同时，淋巴细胞数量也可能增加。在此高峰期之后，实验室检查可发现短暂性单核细胞增多症和嗜酸性粒细胞增多症。之后，直到下一个周期开始，所有血液参数均恢复正常。部分患者的粒细胞缺乏症伴有红细胞和血小板水平下降。

儿童白血病的治疗主要在于预防已感染的感染引起的并发症。此外，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）这种药物已被证明能够减轻粒细胞减少的程度，效果显著。遗憾的是，这种药物无法阻止儿童血液成分的周期性变化。

同种免疫冲突的新生儿粒细胞缺乏症

同种免疫性中性粒细胞减少症表现为明显的粒细胞减少，甚至可发展为粒细胞缺乏症。该病的症状与Rh血型冲突新生儿溶血性贫血相同，只是前者的问题出现在粒细胞上。

这种病症的机制是母亲体内形成了针对儿童粒细胞的抗体，这些粒细胞的抗原组成与婴儿父亲的相同。这些抗体针对的是红骨髓产生的粒细胞前体细胞。

这种类型的粒细胞缺乏症的特点在于其发病短暂。在这种情况下，母体抗体会以相当快的速度被体液从患儿体内排出，从而刺激患者血浆中粒细胞数量自发恢复正常。因此，患儿通常在发病后十到十二天内康复。此时，使用抗生素预防感染并发症至关重要。

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