儿童角膜营养不良症

角膜营养不良通常是双侧对称性遗传性疾病。有些角膜营养不良和退化并非遗传性疾病，而是在衰老或先前角膜炎症的背景下发展而来的。

角膜改变类似地图和指纹；斑点；Kogan微囊肿，基底膜营养不良。类似指纹的混浊位于上皮层下方。视力很少下降。该疾病为常染色体显性遗传，与全身病理无关。该疾病唯一显著的并发症是复发性糜烂。

青少年上皮营养不良症；Meesman-Wilke营养不良症。常染色体显性遗传，不完全外显。主要临床表现为上皮层形成微小气泡。眼球刺激和畏光是由于反复糜烂引起的。视力很少受损。可配戴隐形眼镜进行治疗。

Reis-Bucklers营养不良症。儿童早期发病的病例为常染色体显性遗传。临床表现包括间歇性畏光、眼痛和眼球发红。微小的上皮下突起与病理物质在鲍曼膜水平沉积有关。角膜知觉通常受损。视力障碍发生在三四十岁左右。可能需要进行角膜移植术。

结节性营养不良；Groenow I型。遗传模式为常染色体显性遗传。该病在所有世代中均具有恒定的表现性。该病与5q染色体病变有关。患者可见结节状小混浊形成，最初位于鲍曼膜上方，随后覆盖角膜基质。视力可长期保持正常。五六十岁时，可能需要进行穿透性角膜移植术。

格子状营养不良症；Haab-Biber-Dimmer营养不良症。该病为常染色体显性遗传，与5q染色体异常有关。该病通常不对称，并伴有角膜淀粉样物质沉积。该病的典型格子状形态有时仅在成年期出现。可能需要进行穿透性角膜移植术。在某些情况下，这种角膜病变发生在全身性淀粉样变性或进行性颅内及周围神经麻痹的背景下。

斑点状营养不良症；Grenowa II型。常染色体隐性遗传。儿童期罕见。随着病情进展，角膜会增厚，基质层轻微混浊。仅在病变发展至晚期才可能需要进行穿透性角膜移植术。

Schnyder中心性结晶性营养不良症。常染色体显性遗传，表现程度不一。其特征是在角膜中央形成盘状混浊，伴或不伴胆固醇结晶。该病变伴有角膜脂质弧。成年期，基质层会形成弥漫性混浊，因此需要进行穿透性角膜移植术。

皮软骨性角膜营养不良症。一种罕见疾病，特征为角膜中央前层营养不良性改变。伴有白内障、角膜缘变形和皮肤结节性病变。

Schlichting后部多形性营养不良症。该病为常染色体显性遗传。其特征为出现不对称、缓慢进展的环状混浊，位于角膜深层，位于后弹力膜水平。该病变在儿童时期即可显现。该病可能伴有前房深度改变和青光眼的发生。

莫梅尼营养不良症。常染色体显性或隐性遗传。出生时发病。弥漫性无血管混浊，呈蓝白色，类似毛玻璃。角膜逐渐增厚。随着时间的推移，混浊可自行吸收。通常无需进行穿透性角膜移植术。

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