儿童急性左心室衰竭

在儿童中，急性左心室衰竭最常诊断于单纯性大动脉转位（通过动脉调转术）的解剖矫正后，以及完全性肺静脉异位引流后。左心室衰竭的发生与术后早期左心室相对发育不全或冠状动脉血流障碍有关。在此类患者的术后早期，中度发育不全的左心室无法充分提供体循环血流。这会导致肺血容量过高（进而引发肺水肿），以及全身低灌注。

低心输出量标准：

• 外周痉挛，毛细血管充盈症状持续4秒以上。
• 心动过速通常为非窦性（每分钟超过 180 次），血浆钾浓度正常。
• 心律失常。
• 尿量减少至低于 1 ml/kg/h)。
• 平均血压极低（低于 40 mmHg）。
• 脉压低（低于20 mmHg）。
• 左、右心房充盈压升高至超过 12-14 毫米汞柱的水平。
• 代谢性酸中毒。
• 静脉低氧血症（Pu02低于28mmHg，Bu02低于40%），血清乳酸浓度超过4mmol/l。
• 低血压是婴儿低CO的晚期表现。最早的体征是脉压低（小于20毫米汞柱），尿量减少至1毫升/公斤·小时（或更少），心动过速超过180次/分钟，左心房压力升高至12毫米汞柱（或更高）。

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急性左心室衰竭的药物治疗

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镇静

为了达到镇静效果，给儿童注射芬太尼[3-10 mcg/(kg h)]，并以适合年龄的剂量注射哌库溴铵或泮库溴铵以治疗肌麻痹。

输液治疗

术后第一天和第二天补液量限制为2 ml/(kg·h)。从第三天起，补液量增加至3 ml/(kg·h)。考虑到人工循环过程中液体潴留，在胸骨复位拔管时，在前负荷充足（CVP和左心房压力为5-8 mm Hg，外周血流充足）的情况下，必须达到负水平衡。

利尿剂治疗

为维持足够的尿量[至少1 ml/(kg x h)]，从术后第一天起，应以1-4 mg/(gh x day)的剂量推注呋塞米。在此背景下，如果出现液体潴留的征象（持续3小时或更长时间的正水平衡、左心房压力升高且中心静脉压（CVP）超过12 mm Hg、外周水肿加重、肝脏增大），则应最大程度地限制输液量，并以5-25 mg/(kg x day)的剂量输注呋塞米。当血浆渗透压超过310 mmol/l时，建议单次给予甘露醇0.5 g/kg（每日最大剂量1 g/kg）。

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血流动力学支持

在左心室衰竭的情况下，降低心室后负荷，同时维持足以保证足够冠状动脉血流和利尿的最低平均动脉压是血流动力学支持的基础。

新生儿冠状动脉和外周灌注充足的最低收缩压为50毫米汞柱，安全水平为60毫米汞柱，平均血压的安全水平为40-45毫米汞柱。左心房压力应维持在10-12毫米汞柱（但不得更高）。左心房压力进一步升高不会导致心输出量增加，并提示左心室衰竭失代偿。排除全身性高血压至关重要（镇静和镇痛状态下患者的收缩压不超过80毫米汞柱）。

多巴胺[剂量2-10 mcg/(kg·min)]联合多巴酚丁胺[剂量2-10 mcg/(kg·min)]是急性左心室心力衰竭的初始强心药物。建议所有患者均以0.5-3 mcg/(kg·min)的剂量输注硝酸甘油（血管扩张剂）。

在输注两种儿茶酚胺（每种药物的输注速率均大于10微克/（千克·分钟））且心律保持良好且前负荷充足的情况下，如果持续出现或出现心输出量下降且OPSS较高的临床症状，则提示急性左心室心力衰竭可能加重。这种情况被认为是开始输注正性扩张剂（例如III型磷酸二酯酶抑制剂或左西孟旦）的指征。

依诺昔酮 (Perfan) 给药首先以 1-2 mg/kg 的饱和剂量持续 10 分钟，然后以 3-15 mcg/(kg x min) 的剂量输注。

对于米力农（Primacor），负荷剂量范围为 25 至 75 mcg/(kg x min)，维持剂量不超过 0.25-0.8 mcg/(kg x min) [最高 1.0 mcg/(kg x min)]。

如果在输注磷酸二酯酶III抑制剂期间，低心输出量的临床症状持续5-6小时，或需要持续两天（或更长时间），则用左西孟旦代替该药物。

由于俄罗斯尚无磷酸二酯酶III抑制剂，左西孟旦（Simdax）被认为是治疗儿童急性左心室衰竭的首选药物；然而，该药物在该类患者中的使用经验有限。左西孟旦的起始给药剂量为12-24 mcg/kg，给药时间10分钟，随后以0.1-0.24 mcg/（kg x min）的剂量输注。最大药效在首次给药后6小时达到。如果饱和剂量有效且维持剂量不足，则可以重复饱和剂量。左西孟旦的输注时间为24-48小时。活性代谢物OL-1896具有与左西孟旦相同的特性，可确保药物在停药后至少1-2周内保持其血流动力学效应。

在急性左心室心力衰竭中使用肾上腺素能药物 [剂量为 0.03-0.2 mcg/(kg x min) 的肾上腺素或去甲肾上腺素] 的唯一指征是需要增加总外周血管阻力以在足够的心输出量的情况下增加血压，包括静脉注射磷酸二酯酶 III 抑制剂或左西孟旦。

所有患者术后均应立即开始洋地黄化治疗（30-40 mcg/kg 洋地黄，分6次给药，2天内完成）。对于血浆钾浓度正常但SV值偏低的临床症状患者，可进行快速洋地黄化治疗（前3次给药，于术前3-6小时完成）。

所有心输出量低的患者均需服用磷酸肌酸（Neoton），剂量为1-2克/天。在长时间（超过180分钟）人工循环、心输出量低以及出血的背景下，需要输注抑肽酶（曲西洛尔），剂量为10,000单位/（kg·h），并同时给予质子泵抑制剂（例如，洛赛克，1毫克/千克，每日2次），持续1-3天。

为了减轻全身炎症反应综合征（SIRS）的症状并预防血管吻合口远端再狭窄，术后第1至3天需使用糖皮质激素（每日2-4毫克/千克泼尼松龙）。为了恢复或增强肾上腺素受体对儿茶酚胺的敏感性，可使用甲状腺素，剂量为5微克/（千克·天）（连用三天）。

急性左心室衰竭的非药物治疗

肾脏替代疗法

腹膜透析 (PD) 的指征包括尿量减少（6 小时内尿量低于 1 ml/(kg·h) 或 3 小时内尿量低于 0.5 ml/(kg·h)）、持续存在液体潴留征象（尽管之前 24 小时内已进行上述脱水治疗）以及高钾血症（超过 5 mmol/l）。当出现上述指征之一或其组合时，需进行透析治疗。

呼吸支持

ALV 在正常通气模式下进行（pH - 7.4-7.45，paCO2 - 30-45 mm Hg），排除高氧血症（SaO2 - 95-98%，paO2 小于 100 mm Hg）和肺气肿（DO - 5-9 ml/kg），PEEP 为 3-4 mBar。随着急性左心室心力衰竭体征的进展，建议将 PEEP 增加至 6-8 mBar。