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儿童急性右心室衰竭
該文的醫學專家
最近審查：07.07.2025
心脏手术后，急性右心室衰竭的发生与残留肺动脉高压（收缩期）的发展或右心室收缩力的下降（舒张期）有关。
对于患有“苍白型”先天性心脏病并伴有可逆性肺动脉高压的幼儿，手术治疗效果不佳的主要原因被认为是肺动脉高压危象的形成。肺动脉高压危象是指肺小动脉阻力阵发性急剧增加，导致血液流入左心室，并伴有中心静脉压（CVP）急剧升高。肺血流量显著减少，加上左心室前负荷下降，会导致低氧血症、心输出量减少、冠状动脉灌注不足，最终导致患者死亡。肺动脉高压危象的发生，除了肺循环容量超负荷外，还需存在肺小动脉肌膜（中膜）肥大。
患有可逆性肺动脉高压的新生儿和幼儿（两岁以下）的肺血管床具有明显的反应性。这是由于肺血管内皮因压力升高和血流量增加而受到慢性损伤，从而导致内皮舒张因子丧失。此外，在体外循环期间从主动脉移除钳夹后，血浆中潜在的血管收缩剂内皮素-1的浓度会急剧升高。峰值升高发生在术后3-6小时内。出生后三个月内的儿童血浆中内皮素-1的浓度高于年龄较大的儿童。
肺血管的高反应性在术后持续数日，随后显著下降。室间隔缺损矫正术后发生肺动脉高压的危险因素包括幼儿（2.1岁以下）、体重低于9.85公斤以及肺动脉高压/血压比值过高（术前大于0.73，矫正后大于0.43）。先天性心脏缺陷矫正术后肺动脉高压的一个重要特征是其阵发性。即使在术前总肺血管阻力正常的儿童中，也可能发生肺动脉高压危象。
肺动脉高压危象的触发因素被认为是缺氧、高碳酸血症、酸中毒以及疼痛和躁动。
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