儿童和成人脾囊肿

脾囊肿是一个涵盖多种病理的术语，这些病理具有共同的症状 - 器官实质中存在囊性形成。

这样的诊断通常非常严重，需要立即进行医疗干预。事实上，脾脏在人体免疫系统中发挥着重要作用。因此，任何与脾脏相关的问题都必须立即解决，而不能等到病情恶化。[ 1 ]

流行病學

脾囊肿是一个统称，指脾实质内同时存在多种病理变化，并形成液性腔隙的疾病。全球约1%的居民被诊断出患有此病，且主要在预防性检查中发现（由于存在潜在的临床表现）。

最常见的是非寄生虫性病变，占所有脾囊肿的 60% 至 70%。[ 2 ] 在寄生虫性病变中，包虫病最为常见：在 60% 的病例中可检测到。[ 3 ]

约2%的患者自称完全没有症状。70%-80%的病例会主诉周期性腹痛，但有时并不太在意。[ 4 ]

男性和女性都同样容易感染这种疾病，尽管根据一些数据显示，女性患病的可能性略高。这种病症几乎遍布全球所有国家。患者的平均年龄为35至55岁。[ 5 ]

原因 脾囊肿

脾脏是人体一个不成对的器官，负责造血、免疫防御和血液供应。该器官呈扁平椭圆形，主要由淋巴组织组成。

大多数脾脏病变都是继发性疾病，由其他器官和系统疾病或外界影响引起。病因可能是血液疾病、免疫系统疾病、肿瘤、全身性疾病或创伤。[ 6 ] 通常，脾脏病变的主要诱因是心脏病发作、脓肿、创伤性破裂、循环系统疾病，以及：

• 胎儿胚胎发育异常（形成空腔）；
• 闭合性和开放性腹部损伤、外科手术干预；
• 严重感染引起的急性炎症过程；
• 寄生虫病理学。 [ 7 ]

在化脓性炎症过程中的穿刺后，或脾脏梗塞后，病理改变的组织中形成空洞的可能性增加，空洞壁逐渐形成，形成的囊腔内充满浆液性内容物。严重的挫伤和创伤、腹腔手术以及寄生虫及其幼虫侵入人体后，也会形成空洞。

風險因素

风险人群包括：

• 居住在包虫病自然流行区或农村地区的人们；
• 经常接触农场动物、狗（庭院动物、家养动物、服务动物、狩猎动物等）的人；
• 接触生肉、生鱼、生动物内脏的人；
• 危险职业代表或运动员；
• 经常吃未清洗的浆果、蔬菜、水果、生鱼或生肉的人；
• 畜牧场、肉类加工厂、屠宰场或动物处理设施的工人；
• 兽医、毛皮加工工人、毛皮农场、动物园、皮革处理工人等；
• 接受腹部器官手术的患者。

發病

尽管脾囊肿是一种研究较为深入的疾病，但专家们仍无法明确解答该肿瘤形成的原因。脾脏的先天性特征很可能在其中发挥了一定作用。

脾囊肿通常分为两大类：真性肿瘤和假性肿瘤。该分类于1924年获得批准，距今已有近一百年。普遍认为真性囊肿为先天性，假性囊肿为后天性。[ 8 ]

从上述分类可以清楚地看出，先天性病变与任何发育缺陷一样，发生在胎儿在母体子宫内器官形成期间。更准确地说，这种疾病发生在为脾脏供血的血管床形成时。胎儿脾脏囊肿很可能是由遗传因素引起的。有时，异常的脾脏组织会迁移到器官结构中，并随着时间的推移引发囊性形成。[ 9 ]

后天性疾病在大多数情况下表现为创伤性后果，但许多医生将寄生虫病归为一类特殊的疾病。同时，许多确诊的囊肿被认为是特发性的——也就是说，专家无法确定究竟是什么因素导致了问题：是外部影响还是器官和系统内部的变化。

症狀 脾囊肿

临床表现的严重程度可能因肿瘤的位置、大小以及对其他器官和组织的压迫程度而异。如果脾囊肿不大（不超过20毫米），通常没有症状。当出现炎症或压迫附近结构时，才会出现最初的症状。

随着炎症的发展，患者注意到：

• 感觉虚弱、头晕，有时恶心；
• 左腹部周期性疼痛、钝痛综合征。

疼痛逐渐加剧，并可能影响消化功能。脾脏部位出现沉重不适感，呼吸困难，并伴有干咳。深呼吸时可能出现气短和胸部不适。部分患者疼痛放射至左锁骨、肩部和肩胛骨，进食后疼痛加剧。

对于多个囊肿或较大的肿瘤，腹腔器官功能障碍是其特征。尤其是消化功能紊乱，胃部出现问题，常常伴有恶心和嗳气。

如果出现化脓性炎症，则会出现体温升高、发冷和全身不适。[ 10 ]

成人脾脏囊肿

脾囊肿是一种缓慢进展的疾病：急性病程几乎不常见。因此，成年期可检测到患者此前未曾预料到的后天性和先天性病变。医生指出，在大多数情况下，脾囊肿都是“意外发现”，尤其是对于小肿瘤而言。

大型空腔更容易被发现，因为它们会在临床上显现，导致器官功能受损，导致脾脏本身或附近器官移位。在这种情况下，大型空腔会主诉左侧腹部不适、沉重感。然而，很多情况下，即使是大型病变也没有任何明显症状。这类病变可以通过腹腔超声扫描进行诊断。确诊后，患者可能需要进行注射造影剂的计算机断层扫描或磁共振成像。这些诊断程序有助于确定异物的位置，确定其大小、与脾蒂的关系以及血管的通过位置。医生评估这些信息非常重要，因为手术干预的必要性及其实施方法取决于这些信息。磁共振成像可以让你了解我们谈论的是否是寄生虫入侵：在手术过程中，可以清晰地看到次级膜和内膜，以及寄生虫本身。此外，对恶性肿瘤进行鉴别诊断并评估其生长动态也非常重要。

脾囊肿与怀孕

在对孕妇进行超声筛查时，通常会发现其他器官的疾病，这些疾病可能会影响妊娠过程和结果，甚至可能成为终止妊娠的指征。如果在检查中发现囊肿，医生的进一步处理取决于对并发症可能性的评估，例如：

• 囊性囊破裂；
• 囊内出血；
• 器官破裂等

对于女性来说，以下程序是必须的：

• 超声波;
• 胎儿测量学；
• 子宫胎盘和胎儿胎盘血流的多普勒超声。

治疗妊娠期妇女腹腔、盆腔器官及腹膜后间隙疾病的首选方法是超声引导下的微创介入治疗。对于大型肿瘤，应根据Seldinger指南进行超声引导下的囊性引流，并抽吸内容物，随后进行细胞学分析。

儿童脾脏囊肿

在儿童中，脾囊肿可以在完全不同的年龄阶段发展：从生命的最初几年到青春期。

是什么引发了儿童脾囊肿的出现？通常，“罪魁祸首”是既往疾病，例如病毒性疾病、传染性单核细胞增多症和损伤。相当一部分脾囊肿是先天性疾病。

此类肿瘤并非总是需要手术干预。治疗策略取决于囊肿的大小、现有的症状和体征。目前，儿童手术多采用腹腔镜技术进行，这种技术可以实现高质量的囊肿切除，缩短术后恢复时间，并加快康复。[ 11 ]

对于儿童来说，保护脾脏尤为重要，因为它能确保发育中机体的免疫状态。因此，医生会尽可能选择最温和的治疗方法。

新生儿脾脏囊肿

新生儿脾囊肿通常是意外发现的，例如在预防性超声检查中。通常没有病理的外部表现，不会进行手术切除，而是采取观望策略：只有当肿瘤较大，且存在器官及其附近结构功能障碍的威胁时，才会考虑手术。

脾脏负责儿童免疫保护的形成和维持。目前已知，针对进入血液的各种致病微生物的抗体正是在这个器官中形成的。此外，脾脏还参与造血过程和一种特殊蛋白质物质——一种能够破坏细菌细胞的肽——的合成。

为了避免并发症，外科医生必须尽一切努力保留脾脏。只有在有迫切指征的情况下才会进行脾切除术，并且只能在年龄较大的情况下进行。

形式

脾囊肿主要有三种类型：寄生性、真性和假性。假性脾囊肿是由于脾脏组织对损伤、急性循环障碍引起的炎症反应产生特殊反应而形成的。

真性肿瘤和假性肿瘤都是非寄生虫性疾病，即其发展不是由寄生虫侵入体内引起的。[ 12 ]

脾脏寄生虫囊肿最常见的表现是包虫病、囊尾蚴病，较少见的是泡囊虫病。寄生虫通过血液途径侵入脾脏。淋巴途径侵入也有可能，但极为罕见。包虫病的进展通常缓慢、渐进，可持续数年，无任何特殊症状。随着时间的推移，脾脏会显著增大，挤占附近器官，而脾脏实质则会萎缩。其他病理体征的出现与其他器官对囊性生长的反应有关。

脾脏包虫病最常见于农业和兽医从业人员。同时，包虫病不仅会影响脾脏，还会影响肝脏、肺脏和大脑。

一种不太常见但能引起类似病症的寄生虫是血吸虫属的血吸虫，它是血吸虫病的病原体。

血吸虫病脾囊肿的特征是皮炎（寄生虫进入皮肤时）、发热、中毒、脾肿大、嗜酸粒细胞增多、肠道和泌尿生殖系统损害。该病的症状主要与机体对寄生虫入侵的免疫过敏反应有关。

非寄生虫性脾囊肿的发生率低于寄生虫性脾囊肿。真性囊肿的囊壁由结缔组织构成，内衬由内皮或上皮构成。假性肿瘤缺乏内皮，仅由结缔组织壁构成。然而，这种独特的特征是有条件的，因为在某些情况下，内皮容易萎缩。

先天性脾囊肿通常为真性囊肿，其形成是由于某种缺陷导致的胚胎发育障碍。假性囊肿为后天性囊肿，其形成是由于创伤、血肿、感染（伤寒、疟疾）或器官梗塞。

真正的脾囊肿的形成速度各有不同，其症状为左侧肋骨下方轻微的钝痛和沉重感。疼痛通常会放射至左肩、肩胛带和肩胛骨。随着囊肿体积的增大，症状会恶化，因为邻近器官会被移位。

晚期寄生虫侵袭更常发生在多个器官中同时形成肿瘤。例如，肝脏和脾脏囊肿可能同时存在于一个生物体中。在这种情况下，病变体具有许多共同特征，例如生长缓慢、潜伏期长，这使得鉴别诊断更加复杂。尽可能准确地查明囊性成分的来源并确定其主要特征至关重要。

创伤后血肿不仅与创伤有关，也与出血倾向患者或长期使用抗凝剂的患者的自发性出血有关。血肿初期表现为无回声的液体积聚，当其形成血凝块时，可获得回声。之后，血肿液化后，可检测到脾脏包膜下结构不均一的囊肿。此类囊肿与脾脏结构相似，易破裂出血。[ 13 ]

多腔脾囊肿最常见的病因是寄生虫（获得性）或表皮样（先天性）。起初，这些囊肿为单个小的单纯性脾囊肿，腔体边界清晰。但随着时间的推移，囊肿体积增大，结构更加复杂，并出现钙化。囊内可能出现膜和隔膜，约20%的病例可观察到多腔或多腔囊肿。

假性囊肿与大多数已知的先天性囊性肿瘤相似。由于其缺乏上皮或内皮层，其真正来源只能通过组织学检查确定。[ 14 ] 假性囊肿出现的主要原因是创伤、出血或组织破裂，尽管患者本身并不总是有创伤史。也有关于假性囊肿的描述，其形成是由于器官梗塞，这在镰状细胞性贫血患者中尤为常见。此类囊肿通常只有一个囊腔，周围有光滑、边界清晰的囊壁；它们是单个的，没有钙化迹象。[ 15 ]

並發症和後果

脾囊肿的并发症可分为两类：

• 由囊性形成中直接发展的病理引起（出血，破裂，化脓）;
• 与附近器官的压力有关（消化道阻塞，机械性阻塞，内分泌失调）。

囊性化脓伴有急性脾脏炎症的症状。

囊破裂后穿孔进入腹腔，引发不同程度的腹膜炎。

一些专家指出，真正的脾囊肿可能存在恶性肿瘤，但在临床实践中，这种情况很少发生。然而，表皮样肿瘤可能会发生发育不良和恶性肿瘤，并发展为鳞状细胞癌，尽管这种不良后果也很少被发现。罕见恶性肿瘤的病因仍在研究中。据推测，脾脏具有特异性的抗肿瘤结构，或者肿瘤细胞被吞噬细胞快速吸收，或者脾脏饱和的血液和淋巴系统发挥了作用。[ 16 ]

通常，肝脏和其他器官会与脾脏同时受到影响。

脾囊肿为何危险？

囊性病变是一种充满液体的囊状结构。如果囊性病变的直径不超过20毫米，通常不会出现疼痛或其他症状。但如果脾脏疼痛，则说明囊肿已经很大或有多个囊肿。临床表现多种多样：

• 左侧季肋部持续性或阵发性疼痛；
• 压迫感和膨胀感，尤其是在进食后，沉重感，恶心，打嗝；
• 有时会出现咳嗽、呼吸困难、深呼吸时出现不适的刺痛感。

然而，这种病症的危险性不仅在于其会出现疼痛不适、消化不良和呼吸障碍。脾囊肿破裂，发展为“急腹症”，出现化脓性炎症并发症、腹腔出血、全身中毒综合征——所有这些都是严重且难以处理的问题，并有很高的死亡风险。幸运的是，此类后果相对罕见。然而，为了及时做出进一步的应对，应考虑所有存在的风险。[ 17 ]，[ 18 ]

診斷 脾囊肿

疑似脾囊肿或其他腹部器官疾病的患者必须接受外科医生的检查。医生会对患者进行体格检查、问诊、触诊和叩诊，以便医生能够初步诊断具体问题。为了明确诊断，医生还会建议进行以下检查：

• 一般和生化血液检查；
• 一般尿液分析；
• 血清胆红素检测；
• 麝香草酚试验，总蛋白和蛋白质级分、氨基转移酶、碱性磷酸酶、凝血酶原的研究；
• 对包虫病的血清学反应（酶联免疫吸附试验）；
• 腹部器官的超声检查；
• 放射线照相术（如有指示 - 磁共振成像或计算机断层扫描）。

仪器诊断通常包括超声检查和使用对比剂的多螺旋计算机断层扫描。

如今，超声诊断方法因其便捷性和实时信息量而尤为普及。至于脾脏，在绝大多数病例中，该器官在超声下都能清晰显示。正常情况下，脾脏实质的回声强度高于邻近的肾脏，与肝脏组织的回声强度大致相同。正常器官尺寸：长度8-13厘米，厚度可达4.5厘米（最大厚度5厘米）。

根据病理特征，脾囊肿在超声检查中可能具有不同的外观：

• 真正的肿瘤的壁由结缔组织组成，内部衬有上皮或内皮层；
• 假肿瘤的壁没有上皮衬里。

先天性囊肿的外观与身体其他部位的单纯囊性结构相同。囊性结构边界清晰，囊壁不清晰。大多数情况下，囊肿内有回声影：若无感染性并发症和出血，则无内部回声。囊性结构形成时，可能是血肿形成的结果。为了评估病变的生长速度，应在2-3个月后重复进行动态超声监测，并最终决定是否需要手术干预。

寄生虫最常见的表现是包虫病：其回声图像通常与肝囊肿没有区别。[ 19 ]

超声检查后需进行计算机断层扫描 (CT)，主要用于排除癌性肿瘤。脾囊肿在 CT 上可见，为一个由薄膜构成的病理性腔体，几乎没有血管网络，因此对造影剂的注入无反应。[ 20 ] 体检通常足以评估囊膜的形状、大小和位置。计算机断层扫描有助于检查囊腔，以确定其病因是寄生虫病还是非寄生虫病：囊壁部分或完全钙化，以及多腔化的趋势，被认为是寄生虫病的征兆。[ 21 ]

脾囊肿在腹腔MRI上具有所有典型特征：T2加权MRI上呈亮信号，T1加权MRI上呈低信号。肿瘤边界清晰，结构均质。脓肿与单纯囊性病变不同，在MRI上不如脾囊肿明亮，边界不均匀且不清晰。器官损伤时可检测到出血，但出血的可见性取决于手术时效。血栓栓塞导致的梗塞被认为是边缘清晰的楔形病变。

鑑別診斷

在鉴别诊断过程中，首先需要明确肿瘤的定位和器官归属，然后将其与肿瘤、化脓性病变、结核病等相鉴别。大型液性结构通常比较难诊断，尤其是当它们同时接触多个器官时。对于内容物不均一、含有组织包涵体、结构不规则且轮廓不清晰的多腔结构，在超声或断层扫描图像上也难以区分。[ 22 ]

通常，脾脏超声检查不仅可以做出正确的诊断，而且还可以区分病理，及时怀疑血液和肝脏疾病。

治療 脾囊肿

如果您左侧腹部出现周期性或持续性腹痛，务必就医。常规体检或检查可以发现脾囊肿。

病理形成的检测必须结合其特征的确定：大小、所属器官等。正确完整的诊断决定了治疗策略的选择是否正确。例如，在寄生虫入侵的情况下，治疗的目标是中和并清除体内的“不速之客”。

在某些情况下，可能需要手术，如果肿瘤较小且没有并发症或临床症状，则通常会决定进一步观察策略，每年就诊 1-2 次并进行控制超声检查。

如果医生指示需要手术治疗，手术可以是紧急手术，也可以是计划手术。紧急手术是指囊膜破裂、化脓或出血。计划手术是指持续疼痛和附近器官功能障碍的情况。

預防

鉴于脾囊肿治疗效果难以预测，预防该病症至关重要。但遗憾的是，专家们无法提供一套行之有效的预防措施。

首先，家庭医生应告知患者腹部损伤的危险，以及在出现疼痛症状时立即就医的必要性。大量研究表明，即使存在病理体征，仍有相当多的患者不知道脾囊肿的存在，因为他们没有意识到发展严重并发症的风险。一些国家已经制定了针对患者的建议方案：这些方案包括最大限度地教育患者预防和了解不良反应发生的初期症状。

一般预防措施包括：

• 健康积极的生活方式，避免缺乏身体活动；
• 均衡饮食，优质食物，饮用足够的水，以及补充必需的维生素和矿物质；
• 及时就医、定期检查以便在早期阶段发现器官病理。

另一个重要环节被认为是预防脾切除术后因器官切除而引起的并发症。

預測

脾囊肿患者的预后不明确：预后取决于囊肿的部位、体积、病理形成的多样性、并发症的存在以及其他器官疾病。如果患者被诊断为单个小肿瘤，且病理稳定存在，无增大和化脓趋势，则预后良好。

如果发现炎症过程的发展，并且囊性成分变得多个或增大，则存在囊破裂的风险，随后出现严重的危及生命的状况。

如果患者必须切除脾脏来治疗疾病，预后也可能不同。由于免疫系统功能障碍，患传染病的可能性会大大增加。在某些情况下，建议接种针对脾切除术后败血症最常见病原体的疫苗。疫苗接种应在计划的脾切除手术前两周或紧急干预后两周进行。术后长期抗生素治疗也有一定效果，但会带来一些负面副作用。大多数专家建议终生抗生素治疗或在脾切除术后前 24 个月内继续使用。然而，在某些情况下，需要系统地监测患者的病情，并在出现最轻微的指征时（例如，出现感冒症状时）使用抗生素。

医生认为最佳情况是可以通过保留器官的手术或自体移植脾组织来切除脾囊肿。