儿童骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 (MDS)（白血病前期、小细胞白血病）是一组异质性克隆性疾病，其特征是骨髓髓系成分异常生长。骨髓增生异常综合征的特征是造血细胞正常成熟过程被破坏，并出现造血功能低下的征兆。在骨髓增生异常综合征中，骨髓在干细胞水平上发生克隆性增生，在大多数情况下，粒细胞、红细胞和血小板的生成受到干扰，从而导致全血细胞减少症。骨髓增生异常综合征的另一个特点是其经常演变为急性白血病，而急性白血病的发生往往伴随着长期的血细胞减少症。骨髓增生异常综合征被归类为难治性贫血，疾病的晚期阶段会转化为髓系白血病。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

骨髓增生异常综合征的症状

骨髓增生异常综合征 (MDS) 的症状是全血细胞减少症的结果，包括贫血、血小板减少引起的出血以及中性粒细胞减少引起的感染。骨髓细胞数量通常增加，但也可能正常或减少。转化为髓系白血病的总体风险为 10-20%，RAS 患者转化为白血病的风险最低（5%），RABP-T 患者最高（50%）。

骨髓增生异常综合征的FAB分类

• 难治性贫血（骨髓中原始细胞<5％）。
• 患有环状铁粒幼细胞的难治性贫血（骨髓中原始细胞<5％）。
• 慢性粒单核细胞白血病（骨髓中原始细胞 >20%）。
• 难治性贫血，原始细胞含量增加（骨髓中原始细胞含量为 5-10%）。
• 难治性贫血，转化期原始细胞含量增加（骨髓中原始细胞占 10-30％）。

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]