嗜酸性粒细胞筋膜炎
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:04.07.2025
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診斷 嗜酸性粒细胞筋膜炎
当患者出现典型临床表现时,应怀疑嗜酸性筋膜炎。其皮肤改变应与系统性硬化症的皮肤改变相鉴别;然而,后者通常以雷诺现象、远端肢体受累、毛细血管扩张和内脏异常(例如食管收缩乏力)为特征,而嗜酸性筋膜炎则没有这些表现。
诊断依据为对病变皮肤和筋膜活检组织进行显微镜检查,活检组织中含有肌纤维。筋膜炎症(伴或不伴嗜酸性粒细胞)可支持诊断。
血液检查通常无法提供信息,但全血细胞计数可能发现嗜酸性粒细胞增多(尤其是在疾病活动期),血液蛋白电泳可能发现多克隆性高丙种球蛋白血症。自身抗体通常检测不到。MRI检查结果虽然特异性不强,但可以发现筋膜增厚,并伴有浅表肌肉信号强度增加,这与炎症严重程度相关。
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治療 嗜酸性粒细胞筋膜炎
大多数患者对高剂量泼尼松龙(口服,40-60毫克,每日一次,随着症状消退逐渐减量至5-10毫克/日)反应迅速。低剂量糖皮质激素可持续使用2至5年。尽管嗜酸性筋膜炎的预后各不相同,但通常会自发消退,且不伴有并发症。然而,由于可能存在血液系统疾病,建议监测临床血液检查参数。