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嗜酸性粒细胞筋膜炎

該文的醫學專家

风湿病学家、免疫学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

嗜酸性筋膜炎是一种罕见疾病,其特征是上下肢皮肤对称性疼痛性炎症、肿胀和硬结。

诊断基于皮肤和筋膜活检数据。治疗包括使用糖皮质激素。

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原因 嗜酸性粒细胞筋膜炎

嗜酸性筋膜炎的病因尚不清楚。该病最常影响中年男性,但女性和儿童也可发生嗜酸性筋膜炎。

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症狀 嗜酸性粒细胞筋膜炎

该病常发生于久坐不动者,通常在从事重体力劳动(例如砍柴后)后发病。患者会出现皮肤和皮下组织疼痛、肿胀和炎症,随后皮下组织紧缩,形成特征性的“橘皮”样改变,最常见于四肢前表面。面部和躯干皮肤较少受累。筋膜硬化增厚后,上、下肢关节活动范围会受限;此外,肌腱、滑膜鞘和肌肉也可能受累。嗜酸性筋膜炎通常不会累及手指和脚趾。肌肉力量通常不受影响,但可能出现关节炎、肌痛以及腕管综合征。

其特征为疲劳和体重下降。常出现再生障碍性贫血、血小板减少和淋巴结肿大。

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診斷 嗜酸性粒细胞筋膜炎

当患者出现典型临床表现时,应怀疑嗜酸性筋膜炎。其皮肤改变应与系统性硬化症的皮肤改变相鉴别;然而,后者通常以雷诺现象、远端肢体受累、毛细血管扩张和内脏异常(例如食管收缩乏力)为特征,而嗜酸性筋膜炎则没有这些表现。

诊断依据为对病变皮肤和筋膜活检组织进行显微镜检查,活检组织中含有肌纤维。筋膜炎症(伴或不伴嗜酸性粒细胞)可支持诊断。

血液检查通常无法提供信息,但全血细胞计数可能发现嗜酸性粒细胞增多(尤其是在疾病活动期),血液蛋白电泳可能发现多克隆性高丙种球蛋白血症。自身抗体通常检测不到。MRI检查结果虽然特异性不强,但可以发现筋膜增厚,并伴有浅表肌肉信号强度增加,这与炎症严重程度相关。

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誰聯繫?

治療 嗜酸性粒细胞筋膜炎

大多数患者对高剂量泼尼松龙(口服,40-60毫克,每日一次,随着症状消退逐渐减量至5-10毫克/日)反应迅速。低剂量糖皮质激素可持续使用2至5年。尽管嗜酸性筋膜炎的预后各不相同,但通常会自发消退,且不伴有并发症。然而,由于可能存在血液系统疾病,建议监测临床血液检查参数。


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