Dejerine綜合症
最近審查：18.10.2021
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在該綜合徵下，Dejerine意味著很少發生的疾病。它基於遺傳傾向。Dejerine綜合徵也被稱為肥厚性神經病。你可以立即說這種疾病是無法治癒的，因為由各種基因突變和變化引起的所有疾病都無法治愈。
這種疾病的首次描述屬於法國神經學家Dezherin，他最初認為這種疾病根源於遺傳學。他指出，這種疾病在一代人之間傳播，在同一家庭內觀察到。他還進行了實驗研究，使我們得出這樣的結論：疾病的傳播對應於顯性基因。因此，在遺傳諮詢中，可以提前計算出嬰兒是否會出生健康，否則Dejerine's綜合徵會發展。
不幸的是，以任何方式阻止其發展是不可能的。如果疾病傳染給孩子，它將不可避免地發展。
流行病學
目前Degerin綜合徵的種類很多。然而，它們都具有相似的特徵 - 它們出生在從出生到7歲的年齡。在生命的第一年同時，約有20％的病例發生。在生命的第二年，16％的病例會感染這種疾病。
發生的頻率主要是Dejerine-Sotta綜合徵。約有43％的案例記錄在案。大約96％的病例以完全殘疾結束，一個人被束縛在輪椅上。
第二位屬於Dejerine-Clumpke綜合徵，約佔31％。第三名被分配到Dezherin-Rousseau綜合徵，其發生率約為21％。與此同時，Dezherin-Russi綜合症的特點是在那些中風患者或其他急性腦循環障礙患者中全年形成穩定的症狀。
疼痛綜合徵形成不均衡。大約50％的患者在中風後1個月內有疼痛，37％ - 從1個月到2年，11％ - 在2年後。在71％的患者中登記感覺異常和異常性疼痛。
風險因素
有某些風險因素會引發疾病。暴露於這些因素的人比其他人更容易患病。風險因素還包括伴隨病理的一些疾病。
患有腦瘤的患者屬於風險組。腫瘤可被認為是一種危險因素，對延髓產生壓力。在這一組中還有各種結核瘤，血管損傷以及結節病。對大腦的壓力導致大腦受損。對大腦血管的損傷可能具有不同的特徵。首先，它涉及出血性病變，栓子，血栓形成，動脈瘤，畸形。
另外，導致Dezherin綜合徵發展的因素之一是共病，如多發性硬化症，多發性硬化症和小兒麻痺症。危險也可能代表那些違反大腦正常功能的疾病，這是違反其血液供應的。首先，有必要害怕動脈通道中血流的紊亂。風險組包括容易出現第十二神經血液供應紊亂的病人，其核，內側循環，金字塔。
這種疾病的發展也由syringobulbia，bulbar癱瘓促成。這些因素是一個很大的風險，因為它們的特點是不斷發展。
另外，作為危險因素，可以考慮各種類型小腦的腫瘤。
具有先天性大腦異常的先天性患者被歸類為風險。如果患有這種異常的人暴露於傳染性，有毒的變性劑，那麼發生該疾病的風險顯著增加。諸如腐蝕性化學物質，放射性物質等因素可能會引發病理學發展。他們可以導致基因突變。因此，暴露於有毒化學物質以及生活在輻射增強區域的女性可能陷入危險群體。在這種情況下對這種疾病的易感性急劇增加。
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症狀 dezherin綜合徵
Dejerine綜合徵可以以完全不同的方式表現出來。有必要了解這種疾病有很多種類，每種都表現為絕對不同的體徵。因此，談論這個綜合徵的每個個體物種特有的體徵是有道理的。
同時，有一些早期跡象，一般可能表明兒童發展病理的可能性。在早期階段，不同物種可能有很多相似之處。
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第一個跡象
在大多數情況下，這種疾病已經充分錶現在學齡前時代。然而，它的第一個跡象幾乎可以從孩子的出生懷疑。如果一個孩子的發育速度比同齡人慢，這可能是第一個警報信號。有必要特別注意孩子，在適當的年齡尚未坐下，遲到第一步，開始獨立行動。
孩子的外表也可以說明很多。通常，孩子有面部肌肉。手腳正在逐漸開始變形。他們變得不太敏感，實際上對任何事情都沒有反應。這種情況會一直惡化，直到肌肉萎縮。
一旦孩子開始發育不正確，你需要去看醫生。神經科醫生的諮詢是必要的。
在檢查期間，醫生髮現表明該綜合徵的附加跡象。肌肉組織有纖維性顫動。沒有出現許多腱反射。學生可以變窄，並且在大多數情況下不會對光線做出反應。醫生證實了模擬肌肉減弱的跡象。
階段
區分輕鬆（初始）階段，中等，重度。在最初階段，出現了疾病的第一個跡象。這個階段通常處於初級階段。
中期是語言和運動發育，各種運動障礙，敏感性受損，某些反射喪失，視覺反應障礙的明顯阻滯。
嚴重期 - 感音神經性耳聾，骨骼畸形，肌張力障礙，眼球震顫。疾病的進展。結束殘疾。
形式
Dejerine綜合徵的種類很多，取決於病變的類型和嚴重程度。最常見的是交替綜合徵，Dejerine Sott綜合徵，Dejerine Klumpke綜合徵，Dejerine Rousse綜合徵。
交替Dezherin綜合徵
如果孩子患有交替綜合症，他的舌頭首先會癱瘓。並非所有語言都受到影響，但只是其中的一部分。偏癱在另一側發展。對振動的敏感度達到深層。孩子實際上沒有區分的觸覺。原因是血栓形成或基底動脈閉塞。這是打破延髓的神經支配和血液供應。
綜合徵Dejerine Klumpke
Dejerine Clumpke綜合徵，肱骨下部分支癱瘓。麻痺不是整個肢體，而只是其中的一部分。逐漸發展麻痺和雙手麻痺。大大降低相關領域的敏感度。船隻的狀態發生變化。瞳孔反應異常。
麻痺逐漸蔓延到肌肉骨架的深層。有一種強烈的麻木感。首先，手變麻木，然後是前臂，肘部。在嚴重的情況下，即使是胸神經也會受到影響。此外，許多上瞼下垂和瞳孔縮小。
Dejerine Russi在水中的綜合徵
對於這種綜合徵，穿支動脈病變是固有的。此外，動脈周圍的區域以及由受累動脈支配的大腦區域都會受到損傷。此綜合症也稱為慢性疼痛綜合症，或丘腦（中風後）疼痛綜合症。
這個名字是由這一事實解釋的，該綜合症伴隨著劇烈的疼痛，不斷的刺穿。痛苦往往難以忍受。此外，該疾病伴隨著疼痛感，扭曲全身。也觀察到超度反應，結果是一些肌肉過度張緊。但是，靈敏度急劇降低。此外，該疾病的特點是恐慌，不自然的哭泣，尖叫或笑聲。
在這種情況下，損害主要是一方面。它可以是一條腿，也可以是一條手臂。在受影響的地區，首先觀察到嚴重的疼痛，燒灼感。疼痛使患者筋疲力盡。可能在各種因素的影響下加劇。疼痛可以加強積極和消極的情緒。在熱，冷，各種動作的影響下，疼痛也會增加。
通常這種疾病很難區分，與其他疾病分開。它有許多類似於其他神經病變的特徵。有時只有在疼痛綜合症完全形成後才能明確地確定。
Dejerine Sott綜合徵
綜合徵Dejerin Sotta是一種疾病。該疾病是遺傳性的。在這種疾病的過程中，幹神經的厚度受到干擾。這種疾病可以通過遺傳諮詢在妊娠的最早階段進行診斷。出生時，孩子與健康的孩子沒有什麼不同。然後，隨著它的發展和發展，孩子發展得非常緩慢。運動不足，言語不形成。肌肉非常輕鬆，孩子不能握住頭部，頸部，軀幹。視覺反應被打亂。同齡人的發展滯後於孩子。敏感性逐漸下降，肌肉逐漸萎縮。沒有完整的發展。漸漸地，萎縮傳遞到骨骼系統。結束殘疾。
Neri Dejerine綜合症
隨著Neri Dejerin綜合徵，脊髓後根始終受到刺激。其原因是骨軟骨病，影響大腦的各種腫瘤，並對其施加壓力。疝氣，擠壓，受傷也會對根部造成壓力。另外，由於骨骼生長強壯，可能會出現這種情況。主要表現是對大腦及其根部有壓力的地方劇烈疼痛。
在大多數情況下，這種綜合徵不是主要的，但伴隨著其他各種病理和疾病。例如，傳統上伴隨著骨軟骨病。一個顯著的特徵是腰部疼痛劇烈，頸部，頭部出現拉傷，這使得人無法將頭完全從躺臥位抬起。逐漸地，這個區域變硬，靈敏度逐漸喪失。還有肌肉痙攣。漸漸地，四肢會發生病變。
綜合徵Landuzi Dejerine
同義詞是肌病。疾病的名稱表示肌肉的衰弱，這種肌肉一直在進步。觀察肌肉中各種病理學，營養不良過程的並行發展。我們可以說這不是一種獨立的疾病，而是一整套疾病。影響肩膀，肩膀和臉部。這種疾病是遺傳病理學，代代相傳。
它分幾個階段發展。第一階段出現模仿性虛弱，因此臉部肌肉不僅變弱，而且變形，變形。結果，這個人獲得了錯誤的，扭曲的特徵。大多數情況下，這種疾病可以通過圓形嘴和下唇和上唇降低來識別。
逐漸地，疾病是進步的，一個人不能再關閉他的嘴。他在睡覺時首先張開嘴，然後甚至在白天。漸漸地，肌肉無力會影響肩帶的肌肉。
在極少數情況下，咽部肌肉和舌頭的肌肉組織可能會減弱。但是這個標誌沒有診斷價值，也不像其他標誌那麼明顯。
在最困難的階段，這個人發展骨骼肌肉的弱點。首先，削弱雙手，然後雙腿。預測令人失望 - 殘疾。
診斷 dezherin綜合徵
對於那些症狀和臨床表現的診斷，Dezherin綜合徵可能是該疾病的特徵。在某些情況下，圖片非常明顯，甚至可以在檢查的基礎上懷疑疾病。但事實上，一切都更加複雜。同樣，其他神經疾病也可以表現出來。因此，立即分析可用的臨床症狀，分析主觀和客觀檢查的數據非常重要。最後的結論是在實驗室和儀器研究的基礎上做出的。還有必要研究病史，家族史。
分析
通過分析腦脊液，活組織檢查確認Dezherin綜合徵的診斷是可能的。作為腦脊液研究的結果，可以檢測大量蛋白質，蛋白質片段。他們是Dejerine綜合徵的標誌。
在某些情況下，這足以準確確定診斷。但有時會有疑慮。例如，如果腦脊液中的蛋白質片段很小，這可能表明其他神經系統疾病。因此，在這種可疑病例中，進行活組織檢查。對於活檢，需要收集神經纖維。它們來自尺骨和小腿肌肉。德格林綜合徵準確地表明神經組織肥大的存在。有了這種病理，神經纖維殼急劇變厚。
另外，作為在顯微鏡下研究神經組織的結果，可以確定，在它們中不僅殼變厚，而且纖維的數量也大大減少。脫礦也發生。神經纖維的數量減少。
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儀器診斷
但有時甚至有些情況下，即使是測試還不足以完全確定一個人有Dejerine綜合症。然後需要特殊設備。在大多數情況下，使用計算機和磁共振成像。這些方法可以發現第十二根神經受損多少。然後，在獲得結果後，醫生選擇治療。治療的目的是神經科醫生或神經外科醫生。
鑑別診斷
鑑別診斷的實質是將一種疾病的症狀與另一種具有相似表現的症狀明確區分開來。Dejerine綜合徵，這是非常重要的，因為進一步的預測，治療取決於這一點。通常這種疾病可能與其他神經疾病混淆，癱瘓。
一旦確診後，有必要將其與其他品種區分開來，即明確確定需要處理哪種特定類型的Dejerine綜合徵。腦脊液的活檢和分析可以幫助解決這個問題。
Dejerine綜合徵的存在表現為腦脊液中的蛋白質和活檢期間增厚的神經纖維。多種綜合徵通常由臨床圖像和特徵性標誌決定，即他特有的特定疾病特有的徵像是他的特徵。
誰聯繫？
治療 dezherin綜合徵
因為這種疾病是遺傳性的，所以你需要意識到它是完全治癒的，你將無法擺脫它。疾病很可能會發展，並且無法以任何方式阻止它。但這並不意味著你不應該對待它。只需要最仔細和合理地選擇治療。它可以減緩疾病的進展，可以顯著緩解患者的痛苦。
在治療的選擇是由病因學治療不合理的事實引導的。通過病因療法被理解為旨在消除原因的治療。對於遺傳疾病，不可能消除原因。因此，仍然需要對症治療，即旨在消除疾病症狀，緩解全身狀況和患者安康的療法。治療方案可以完全不同。這一切都取決於哪種症狀佔上風，目前患者擔心。為了確保消除症狀並同時防止疾病的進一步發展，使用複雜的療法。
複合療法的組成通常包括鎮痛藥，因為幾乎總是伴隨著痛苦的感覺。如果沒有疼痛（這很少見），這種藥物可以排除。
代謝療法改善代謝過程，改善組織營養，消除代謝物，必須存在。基本上，這種類型的治療旨在維持肌肉組織，因為它非常容易發生退化過程，並可能隨後萎縮。這種療法的主要目標是防止萎縮。
還需要使用藥物來改善神經傳導。它們使我們能夠使神經組織中的代謝過程正常化，恢復或維持神經末梢的敏感性，並防止受體的死亡。
除了醫療治療，還可以另外規定物理治療。您可能需要按摩，手動治療，各種非傳統療法。目前，有許多不同的矯形產品可以提供防止骨骼疾病發展的機會。也可以防止腳部變形的發展。在矯形產品的幫助下，也可以預防關節攣縮。
有時治療可以針對消除引發疾病的原因。當然，如果這不是遺傳原因。例如，在某些情況下，一個人有遺傳傾向，但不會出現疾病。但是，由於任何因素的作用，疾病開始發展或進展。所以，原因可能是動脈血栓形成。受損的動脈壓迫大腦的鄰近區域，侵犯了其血液供應。在這種情況下，建議盡量消除其原因 - 去除血栓。在這種情況下，可能需要手術干預。
在其他情況下，需要支持性的永久性治療。
藥
藥物僅用於消除syptmomas。例如，對於疼痛綜合徵的治療，建議每天2-3次以3〜5mg / kg體重的劑量應用kabrazepam。
您也可以推薦濃度為60毫克/天的酮咯酸，一天2次。氨丁三醇的使用劑量為60毫克/天，一天2次，酮 - 50毫克，每天1-2次，最大日劑量為100-150毫克。
維生素
維生素對於維持身體的一般狀態，使免疫系統正常化，防止傳染病和其他疾病是必需的。此外，維生素有助於改善兒童的整體健康狀況。正常機體所需的主要維生素（每日劑量）：
- B - 2-3毫克
- PP - 30毫克
- H，7-8微克
- C 250毫克
- D - 20μg
- E - 20毫克。
物理治療
物理療法治療不能治愈Dejerine綜合徵。但在某些情況下，可以使用物理療法。通常它被用於特定目的。因此，電泳顯著增加了組織的通透性，並可用於確保藥物更快更有效地穿透組織。一些理療可以減輕疼痛，放鬆肌肉，並消除痙攣。他們可以顯著改善身體的一般狀況。此外，理療有助於消除疼痛綜合徵。
替代治療
還有其他方法可以幫助減輕患者的命運。治療Dejerine綜合徵是不可能的，但這並不意味著你需要放棄並且不會努力緩解或減輕症狀。替代藥物有助於克服症狀，消除疼痛。他們為病人提供了大量的心理幫助和支持。這種疾病無法治愈，但其發展速度可以放慢。
由於麻痺，癱瘓，面部肌肉減弱，建議使用燕麥接種物。使用綠色燕麥汁。每天抽兩次三杯。吃之前最好吃。行動 - 強化。
麻痺和麻痺使得它更容易使用薄荷，檸檬香脂。建議將它們沖泡，製成湯劑，並以溫暖的形式飲用。這些草藥是相對安全的，所以它們可以大量使用，但不是無法控制的。允許每天大約一升。此外，這些草藥可以添加到茶的味道。根據口味和情緒，無限量飲用。通常他們可以讓肌肉放鬆，並使神經系統正常化，他們會安心地行動。
薄荷和檸檬香油也可以與槲寄生白色混合，大約相同的份額並用作煎劑。在這種情況下，使用量應該是有限的，一天三次約20-30毫升。這種輸液可以消除痙攣，疼痛，放鬆肌肉，鎮定神經系統。
用藥材對身體沐浴有良好的效果。你可以用繩子沖泡浴。為此，大約2-3升的強力輸液製成，然後倒入舒適溫度的浴槽中。建議洗澡20-30分鐘。它們可以使肌肉發達，使神經系統的活動正常化。草藥可以組合，交替使用。您可以使用針葉樹植物的煎劑：松樹，冷杉，雪松。你可以添加洋甘菊，酸橙，覆盆子，蕁麻。
草藥治療
如果一個人的協調障礙，麻痺和麻痺，你可以使用麻黃草。它以煎劑的形式使用。在500毫升沸水中煮約5克草。你可以每天喝三次2-3湯匙。
此外，為了肌肉的正常化，鎮靜，緩解痙攣，疼痛，使用煎劑或輸注纈草。纈草醇的輸注可以商業銷售。包裝上通常會標明施用方法。
為了在家裡準備湯，白天約5克草澆一杯水，喝這種湯。你也可以加入茶。
同樣，可以使用洋甘菊煎劑。它還具有抗炎作用，使免疫系統，新陳代謝正常化。
金盞花湯建議每天使用1湯匙三次。它具有抗炎作用，緩解腫脹。
同種療法
順勢療法也可以起到積極的作用，改善身體的一般狀況，消除個別症狀。如果正確觀察到劑量，給藥方法，則副作用很少見。有必要考慮到許多物質具有累積效應，這意味著只有在完成整個治療過程後或一段時間後才會出現這種效應。有必要遵守基本的預防措施：在去諮詢醫生之前，因為有些物質可能不會彼此結合或與藥物聯合使用。後果可能是不可預測的。
隨著弛緩性癱瘓，麻痺，運動機能減退，模擬肌肉減弱，建議服用西伯利亞sekirinega。將約15克碎葉和小枝倒入250毫升沸水中。堅持冷靜下來。過濾，第三杯，一天兩次。
- 收集編號1。伴有延髓，小腦的病變
以2：1：2：1的比例取樹莓，黑醋栗，纈草，益母草的葉子。採取一天三次輸注第三杯的形式。
- 收集編號2。伴有痙攣性癱瘓
採取檸檬香脂，洋甘菊，鼠尾草，薄荷比例為1：1：2：2的葉子。每天三次輸注第三杯。
- 收集編號3。伴有疼痛綜合徵，痙攣，癱瘓
以2：1：1：1的比例摘取甜葉菊，蕁麻，普通酒花錐，紫錐花花。採取輸液的形式，每天三次。
手術治療
在某些情況下，只有手術干預可以提供幫助。例如，如果患者有任何創傷，腫瘤，則必須將其移除。動脈的血栓形成或閉塞也可能需要手術干預。
隨著血管的病理學，有一種有效的微創血管內手術干預。
如果某個動脈受到影響，可能需要操作它來改善腦循環，並使該部位的神經支配正常化。
但在某些情況下，也有這樣的病理不受手術治療。它可以是各種先天性畸形，創傷。