大疱性脓疱疮：症状、病因、诊断、治疗及并发症预防

大疱性脓疱疮是一种传染性浅表细菌性皮肤感染，其特征是出现大的、薄壁的、充满液体的水疱，即大疱。与典型的非大疱性脓疱疮（通常表现为脓疱和“蜜色”结痂）不同，大疱性脓疱疮的特征是水疱迅速破裂，留下湿润、鳞屑状的糜烂，边缘薄而易脱落。[1]

大疱性脓疱疮的主要致病菌是产毒素的金黄色葡萄球菌。这些菌株分泌剥脱毒素，破坏桥粒芯蛋白1（desmoglein 1），该蛋白负责皮肤表层细胞的粘附。当细胞间的连接减弱时，表皮最外层分离，形成水疱。[2]

大疱性脓疱疮最常见于婴幼儿，但任何年龄的人都可能患上此病。婴儿皮肤较薄，免疫系统尚未发育成熟，与成人的手、衣物、尿布和各种表面密切接触会促进细菌的传播。[3]

临床上，这种类型的脓疱疮很重要，因为它看起来可能很吓人：水疱很大，很快破裂，皮肤变得湿润，周围会留下一圈脱皮的皮肤。一些患者还会出现不适、发热和淋巴结肿大，这在非大疱性脓疱疮中并不常见。[4]

大疱性脓疱疮必须与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、疱疹、烧伤、过敏性水疱反应、自身免疫性水疱性皮肤病和脓疱疮相鉴别。这一点在新生儿、婴幼儿、免疫功能低下患者以及皮肤病变范围广泛的情况下尤为重要。[5]

符号	大疱性脓疱疮有哪些特征？
主要致病因素	产毒素金黄色葡萄球菌
主要元素	较大的表浅水疱，有一层薄薄的盖。
打开气泡后	湿侵蚀和片状边缘
常见区域	面部、躯干、四肢、臀部、会阴
传染性	高浓度，尤其是在接触分泌物时
年龄风险	儿童，尤其是婴幼儿和学龄前儿童，更容易发生这种情况。
特殊危险	与更严重的膀胱疾病混淆

根据 ICD-10 和 ICD-11 进行编码

在国际疾病分类第十版的基本版本中，脓疱疮被归类于皮肤和皮下组织感染。脓疱疮的编码为L01，而更具体的类别L01.0则指“任何病原体引起的任何部位的脓疱疮”。也就是说，该分类的基本版本没有专门为大疱型脓疱疮分配单独的国际编码。[6]

在国际疾病分类第11版中，大疱性脓疱疮的定义更为精确：代码1B72.0专门对应于大疱性脓疱疮。该类别的描述表明，这种疾病是由某些金黄色葡萄球菌菌株引起的，这些菌株分泌的毒素能够分解桥粒芯蛋白1，从而导致形成边界清晰的水疱。[7]

系统	代码	配方	评论
ICD-10	L01	脓疱疮	总则
ICD-10	L01.0	任何生物体的任何部位的脓疱疮	适用于基本分类中的大疱性脓疱疮
ICD-10	L01.1	其他皮肤病的脓疱病	如果细菌感染使原有的皮肤病病情复杂化，则可使用此药。
ICD-11	1B72	脓疱疮	总则
ICD-11	1B72.0	大疱性脓疱病	此表单最准确的代码
ICD-11	EH11	新生儿大疱性脓疱病	列为新生儿相关单独标题

为什么会出现气泡？

大疱性脓疱疮的水疱并非单纯由皮肤摩擦引起，而是由细菌毒素的作用所致。金黄色葡萄球菌分泌剥脱毒素A和B，破坏表皮上层细胞的粘附，导致皮肤分离并形成充满液体的薄壁空腔。[8]

毒素的主要靶点是桥粒芯蛋白1。这种蛋白质有助于皮肤细胞相互粘附，其损伤会导致表皮浅层剥脱。这就是为什么大疱性脓疱疮的水疱很浅，容易破裂，留下糜烂而没有深部溃疡的原因。[9]

即使在看似完好的皮肤上也可能发生大疱性脓疱疮。这使其与许多非大疱性脓疱疮病例有所区别，后者通常是由于抓挠、昆虫叮咬、擦伤、特应性皮炎、疥疮或其他屏障损伤而导致细菌进入皮肤。[10]

然而，任何皮肤损伤都会增加感染的风险。对于患有特应性皮炎的儿童来说，瘙痒、皲裂、尿布疹、昆虫叮咬或抓伤都可能使细菌更容易在皮肤上滋生并扩散到邻近区域。[11]

该疾病机制解释了为什么大疱性脓疱疮有时会被比作葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征。两者都涉及产毒性金黄色葡萄球菌菌株和桥粒芯蛋白1的损伤，但在大疱性脓疱疮中，该过程通常是局部的，而在葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征中，毒素会扩散到全身并导致大面积皮肤脱落。[12]

机制	发生了什么事	它在皮肤上的外观
金黄色葡萄球菌毒素	破坏细胞间连接	气泡出现
桥粒芯蛋白1病变	表皮细胞分离	气泡壁薄且位于表面。
打开气泡	盖子很快就碎了。	湿侵蚀发生
排放物的干燥	液体会蒸发。	形成一层薄壳
自体感染	细菌通过手传播。	新的疫情正在出现
儿童皮肤屏障发育不成熟	皮肤更容易受损	传播风险更高

大疱性脓疱疮是什么样子的？

大疱性脓疱疮的典型特征是迅速出现浅表水疱。水疱可小可大，可达数厘米，疱盖薄，内含清澈、浑浊或淡黄色液体，通常容易破裂。[13]

水疱破裂后，会留下湿润的红色或粉红色糜烂，边缘通常可以看到一圈薄薄的、片状的包皮，称为包皮环。这个包皮环是医生重要的线索，因为它显示了水疱帽曾经所在的位置。[14]

皮疹常出现在面部、躯干、四肢、臀部和会阴部。婴儿的皮损可能出现在尿布区域、皮肤褶皱处、肚脐周围或摩擦部位。成人的皮损部位可能有所不同，尤其是在皮肤受损、免疫功能低下或与感染源密切接触的情况下。[15]

与非大疱性脓疱疮不同，大疱性脓疱疮的“蜜痂”可能不太明显，因为其主要病理过程是水疱的形成和破裂。有时会留下薄薄的、有光泽的表面、湿润的糜烂或柔软的痂皮，而不是典型的非大疱性脓疱疮所具有的致密金黄色痂皮。[16]

大疱性脓疱疮可能伴有瘙痒、疼痛、局部淋巴结肿大、发热和不适。如果出现剧烈疼痛、迅速扩散的红肿、皮肤发热肿胀、发热或虚弱，则应排除深部感染和并发症。[17]

符号	大疱性脓疱病	非大疱性脓疱疮
主要元素	大气泡	丘疹、脓疱、结痂
病原	通常产毒性的金黄色葡萄球菌	金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌或两者
外壳	水疱破裂后，通常会变得很薄。	通常浓稠的“蜂蜜”
本土化	面部、躯干、四肢、臀部、会阴	最常发生的部位是面部和裸露区域
全身症状	更有可能发生	通常患者会感到满意
诊断风险	必须将其与其他膀胱疾病区分开来。	它必须与疱疹、皮炎和疥疮区分开来。

传染性和传播途径

大疱性脓疱疮具有传染性，因为水疱、糜烂、结痂的液体以及与患处皮肤接触的物体中都含有细菌。传播最常通过直接接触病变部位、手、毛巾、衣物、床上用品、玩具和个人护理用品发生。[18]

自身感染是导致新病变的常见原因。当人触摸水疱或糜烂处时，细菌会沾染到手指和指甲下，然后扩散到皮肤的其他部位。这种情况在儿童中尤为常见，因为他们更频繁地抓挠皮肤，而且并不总是保持良好的手部卫生。[19]

抗生素治疗可以降低人体传播细菌的能力。美国疾病控制与预防中心建议，对于脓疱疮，如果皮损已愈合，则在开始使用合适的抗生素至少 12 小时后才能返回学校或工作岗位；在某些情况下，例如疫情爆发或在医疗环境中工作，可以考虑至少 24 小时。[20]

在感染消退之前，应尽可能用干净的绷带或衣物覆盖患处。接触过患处皮肤的毛巾、衣物和床单应每天清洗，清洗前不得与他人共用。[21]

传染性在幼儿园、学校、体育俱乐部、有多个孩子的家庭和新生儿病房尤为重要。如果一个家庭或群体中反复出现病例，医生可能会考虑进行金黄色葡萄球菌检测并采取额外的预防措施。[22]

传输途径	例子	预防
直接联系	触摸水疱或糜烂处	控制疫情爆发
手	孩子摸了摸皮疹和脸	勤洗手，保持指甲短。
毛巾	家里共用的毛巾	请使用不同的毛巾。
衣服和内衣	组织与分泌物接触	日常洗涤
玩具和护理用品	尤其是在儿童中	定期清洁
儿童团体	密切接触和共享物品	治疗开始后，病灶消失后再返回。

诊断

大多数情况下，大疱性脓疱疮的诊断主要依靠临床表现：医生会评估水疱的外观、位置、发病速度、是否存在糜烂、结痂、发热、疼痛、淋巴结肿大以及是否接触过病人。典型的浅表薄壁水疱和糜烂通常无需等待实验室检查结果即可开始治疗。[23]

如果诊断不明确、皮疹广泛、疾病复发、怀疑耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染、治疗无效或患者属于高危人群，则对病灶分泌物或液体进行培养可能有所帮助。美国传染病学会建议对脓疱疮和化脓性脓疱病进行革兰氏染色和培养，但在典型病例中允许不进行这些检查而进行治疗。[24]

NICE建议，如果患者症状在任何时候迅速或显著恶化，或在完成疗程后没有改善，则应重新评估患者。重新评估应考虑其他诊断、更严重感染的迹象（例如蜂窝织炎）以及既往使用抗生素可能导致的细菌耐药性。[25]

如果复发频繁，建议对病灶进行拭子取样进行微生物学检测，并检查鼻拭子。这有助于确定是否携带金黄色葡萄球菌，这可能是导致患者或其家庭成员复发的原因之一。[26]

有时，大疱性皮疹需要进行更广泛的鉴别诊断。大疱性脓疱疮必须与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、单纯疱疹、水痘、烧伤、过敏性接触性皮炎、药物反应、中毒性表皮坏死松解症和自身免疫性大疱性疾病相鉴别。[27]

诊断步骤	必要时	有助于理解
皮肤检查	几乎总是	水疱、糜烂和结痂的类型
一般状况评估	总是	是否有发烧、虚弱或其他并发症？
排放播种	如果出现复发、治疗失败或扩散的情况	病原体和敏感性
鼻拭子	如果频繁复发	金黄色葡萄球菌携带
联系评估	在儿童和家庭案件中	感染源
诊断修订	对于非典型水疱	排除疱疹、烧伤、药物反应及其他原因

治疗

大疱性脓疱疮的治疗目标是根除金黄色葡萄球菌，降低感染性，防止皮损扩散，并预防并发症。治疗方案的选择取决于患者的年龄、皮损数量、皮损面积、一般状况、皮损位置、并发症风险以及局部细菌耐药性。[28]

对于局部脓疱疮，可以使用局部抗生素。美国传染病学会建议，如果选择局部治疗途径，对于大疱性和非大疱性脓疱疮，可使用莫匹罗星或瑞他帕林，每日两次，疗程 5 天。[29]

如果存在多处病灶、病灶广泛、社区暴发、患者免疫功能低下或局部治疗几乎不可能，则首选口服抗菌药物治疗。《默沙东手册》也指出，对于多处病灶、免疫功能低下患者、广泛性疾病和暴发，首选口服抗生素。[30]

NICE建议在处方抗菌药物时考虑当地的耐药性数据。英国成人指南建议局部治疗使用2%夫西地酸或2%莫匹罗星，疗程为5天；需要口服治疗时，可使用氟氯西林；过敏或特殊情况下可使用其他药物；如果怀疑是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染，建议咨询微生物学家。[31]

对于同一病症，若无具体指征，不建议同时使用外用和口服抗生素。这种做法会增加药物负担，并可能加剧细菌耐药性问题，而大多数情况下，选择一种有充分依据的单一治疗方案就足够了。[32]

情况	可能的策略
多起小火灾	医生开具的局部用抗生素
多个气泡	通常需要口服抗生素。
家庭或群体中爆发疫情	口服疗法可能减少传播
1岁以下儿童	需要进行特别仔细的当面评估。
疑似耐药葡萄球菌	播种和专家咨询
课程结束后没有改善	复查、涂片、诊断修正
脓疱疮或深部病变	口服抗生素，有时用于紧急治疗

在家护肤

家庭护理不能代替必要时使用的抗生素，但可以帮助减少感染的扩散。水疱应使用清水和温和的清洁剂轻轻清洗，避免摩擦、抠水疱盖，以及抠痂皮直至出血。[33]

清洁后，最好用干净干燥的绷带包扎开放性伤口和可能与衣物或手接触的部位。这样可以降低将细菌传染给他人的风险，并降低自身感染新皮肤区域的风险。[34]

不要尝试用酒精、碘酒、过氧化氢溶液、强效消毒剂、酸或“干燥”的民间偏方来烧灼水疱。刺激会损伤皮肤，加剧疼痛，并使人难以判断疾病的真正性质。[35]

保持孩子指甲短，避免触摸患处非常重要。如有必要，医生可以提供皮肤保护和止痒方面的建议，特别是当脓疱疮是由特应性皮炎、昆虫叮咬或其他瘙痒性疾病引起时。[36]

与疫情接触过的毛巾、衣物和床上用品应单独存放，并每天清洗，直至疫情消退。清洗后，只要遵循正常的卫生措施，这些物品即可安全供其他家庭成员使用。[37]

家庭测量	为什么需要它？	应避免什么
温和清洁	去除污染物和杂质	强摩擦
疫情控制措施	减少感染传播	脏污或潮湿的敷料
洗手	减少自身感染	触摸水疱后不洗手
短指甲	减少刮擦	抓挠至出血
单独的毛巾	家庭传播减少	分享
日常洗涤	减少织物上的细菌	重复使用脏衣服

与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的区别

大疱性脓疱疮和葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征均与产毒性金黄色葡萄球菌有关，但它们在临床上是不同的疾病。在大疱性脓疱疮中，毒素主要在感染部位局部起作用，因此水疱通常局限于皮肤的特定区域。[38]

在葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征中，毒素通过血液传播，导致表皮大面积剥脱。皮肤呈现烧伤样外观，伴有疼痛、大面积发红、疲劳、发热、大而易碎的水疱以及皮肤剥落。[39]

这种区别对于治疗至关重要。如果脓疱性大疱病范围有限且患者感觉良好，通常可以在门诊治疗；而葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征是一种皮肤科急症，需要住院治疗，并进行静脉注射抗生素、输液和止痛。[40]

由于免疫反应不成熟和清除毒素的能力下降，葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征在 5 岁以下儿童中比成人更常见。在成人中，这种情况很少见，但在免疫缺陷或严重肾功能衰竭的患者中，病情可能特别严重。[41]

如果儿童或成人出现水疱迅速扩散、皮肤疼痛、发红、摩擦时容易脱皮、发烧、嗜睡或脱水症状，则不像普通的局部脓疱疮，需要紧急就医。[42]

符号	大疱性脓疱病	葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
患病率	通常是本地的	通常范围很广
气泡来源	毒素在感染部位发挥作用。	毒素在体内分布。
一般情况	通常令人满意，但可能出现发烧。	常伴有发热、嗜睡和疼痛
皮革	孤立的水疱和糜烂	大面积脱落，呈烧伤样外观
治疗	根据病情严重程度，可采用局部或口服方式治疗。	住院治疗和静脉注射抗生素
紧急	取决于严重程度。	紧急情况

并发症和预警信号

大多数大疱性脓疱疮病例如果及时治疗，由于感染部位较浅，通常不会留下疤痕。然而，也可能出现并发症，尤其是在婴儿、免疫功能低下者、感染范围广泛、治疗延误或护理不当的情况下。[43]

局部并发症包括皮肤内感染扩散、淋巴管炎、淋巴结炎、蜂窝织炎、菌血症，以及较少见的伴有深部病变的永久性瘢痕。昆士兰州卫生厅特别强调，大疱性脓疱疮和脓疱疮的并发症尤为重要。[44]

预警信号包括病情迅速恶化、高烧、嗜睡、剧烈疼痛、病灶周围皮肤发热肿胀、患处出现红色条纹、化脓、水疱迅速扩散以及眼周区域受累。出现这些症状需要立即进行面诊评估。[45]

NICE建议将脓疱疮患者以及出现更严重疾病（如蜂窝织炎）症状的患者，以及脓疱疮广泛扩散且免疫功能低下的患者转诊至医院。对于大疱性脓疱疮，特别是1岁以下儿童，NICE建议考虑转诊或咨询专科医生。[46]

链球菌皮肤感染的罕见迟发性并发症，例如链球菌感染后肾小球肾炎，更常与化脓性链球菌有关，而大疱型通常由葡萄球菌引起。然而，如果诊断不明，出现多发性病变，或皮肤感染后出现水肿、尿液改变和血压升高，则需要进行医学评估。[47]

一个令人担忧的迹象	可能的含义	该怎么办
体温和嗜睡	系统反应	立即就医
气泡迅速扩散	可能出现的并发症或其他诊断	紧急评估
皮肤发热肿胀	可能存在橘皮组织	紧急检查
火烧出的红色条纹	可能是淋巴管炎	立即就医
眼周病变	并发症和诊断错误的风险	紧急咨询
1岁以下儿童	风险较高	咨询专家
免疫缺陷	病情严重的风险	不要拖延上诉。

预防复发和家庭感染

预防大疱性脓疱疮首先要关注接触者并注意卫生。遮盖患处，接触皮肤后洗手，使用单独的毛巾，清洗床单和衣物，避免共用剃须刀、梳子、毛巾和个人护理用品。[48]

如果脓疱疮复发，重要的是要寻找根本原因。这可能包括携带金黄色葡萄球菌、家庭成员再次感染、特应性皮炎、疥疮、昆虫叮咬、伤口愈合不良、群体密切接触或不当使用抗生素。[49]

对于频繁复发的病例，NICE建议从疫情爆发地采集拭子样本并进行鼻拭子检测，随后采取携带者控制措施。这有助于避免盲目使用同一种抗生素，从而减少细菌耐药性的产生。[50]

对于患有特应性皮炎或持续瘙痒的儿童，如果不控制潜在的皮肤病，就无法预防。如果孩子继续抓挠，皮肤上会经常出现裂口和糜烂，使细菌更容易滋生并引起新的脓疱疮发作。[51]

没有必要对每个擦伤或结痂都“预防性”使用抗生素。NICE 警告说，长期或反复使用局部用夫西地酸和莫匹罗星会增加抗菌素耐药性的风险，因此这些药物应短期疗程并根据指征使用。[52]

预防的目的	该怎么办
减速齿轮	盖好火，洗手。
减少家庭污染	毛巾分开使用，每日清洗。
防止自身感染	不要碰水泡，保持指甲短。
找出复发的根源	从病灶处取涂片，有时也从鼻腔取涂片。
保护你的皮肤	治疗皮炎、瘙痒、叮咬、皲裂
稳定性	不要在没有适应症的情况下使用抗生素。

常问问题

大疱性脓疱疮会传染吗？是的，它是一种传染性细菌性皮肤感染。细菌可以通过水疱、糜烂、结痂的液体，以及手、毛巾、衣物、床上用品和个人护理用品传播。[53]

大疱性脓疱疮与普通脓疱疮有何不同？大疱性脓疱疮的主要症状是较大的浅表水疱，通常由产毒性金黄色葡萄球菌引起。非大疱性脓疱疮则更常见丘疹、脓疱和厚厚的“蜜色”痂皮，致病菌可以是金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌或两者兼有。[54]

水疱可以自己在家挑破吗？不建议自行挑破水疱，因为这会增加感染扩散的风险，并可能对皮肤造成进一步损伤。最好用干净的绷带包扎水疱，并咨询医生进行治疗。[55]

口服抗生素总是必要的吗？并非总是如此，但在多发性病变、广泛感染、暴发、免疫功能低下、症状严重或局部治疗无效的情况下，通常首选口服治疗。对于局限性疾病，医生可能会选择局部治疗。[56]

哪种抗生素用于治疗大疱性脓疱疮？选择取决于国家、患者年龄、病情严重程度、当地耐药情况以及耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染的风险。指南提到局部可使用莫匹罗星或瑞他帕林，而全身治疗则可使用对金黄色葡萄球菌有效的药物，例如双氯西林或头孢氨苄，这是美国传染病学会推荐的。[57]

孩子什么时候可以重返托儿所或学校？美国疾病控制与预防中心建议，如果孩子感觉良好且伤口已愈合，则在开始服用适当的抗生素至少 12 小时后方可返校；在某些情况下，可能需要 24 小时。[58]

脓疱疮需要涂片检查吗？在典型的轻症病例中，医生可能无需涂片检查即可开始治疗，但在复发、疾病扩散、治疗失败、诊断不明确或怀疑耐药菌感染的情况下，培养是有用的。[59]

大疱性脓疱疮会发展为葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征吗？这两种疾病的临床表现不同，但都与产毒性金黄色葡萄球菌菌株有关。如果出现大面积红肿、疼痛、发热、嗜睡和大面积脱皮，则需要立即就医。[60]

大疱性脓疱疮会留下疤痕吗？如果及时治疗，浅表性脓疱疮通常会愈合且不留疤痕。深部病变、脓疱疮、严重的继发性炎症、皮肤外伤或病情复杂进展时，留下疤痕的风险更高。[61]

如果脓疱疮复发该怎么办？您应该去看医生，取皮损拭子进行检查，取鼻拭子进行检查，检查是否可能携带金黄色葡萄球菌，评估家庭成员的感染源，并治疗损害皮肤的疾病，例如特应性皮炎或疥疮。[62]

专家要点

丹尼斯·L·史蒂文斯医学博士、哲学博士是一位传染病专家，也是美国传染病学会皮肤和软组织感染指南的主要作者之一。他关于脓疱疮的主要实践建议是，大疱型和非大疱型脓疱疮均可使用局部或口服抗菌药物治疗，但对于多发性病变和暴发性感染，口服治疗是减少传播的首选。[63]

加州大学圣地亚哥分校医学院皮肤病学和儿科学教授、圣地亚哥雷迪儿童医院儿科和青少年皮肤科主任劳伦斯·F·艾肯菲尔德医学博士提出了一种对儿科皮肤病学至关重要的临床方法：对于出现水疱性皮疹的儿童，应考虑年龄、全身状况、传染性、接触风险、特应性皮炎以及早期治疗的必要性，而不是将水疱视为“普通刺激”。[64]

安东尼·J·曼奇尼医学博士是西北大学范伯格医学院儿科和皮肤病学教授，也是芝加哥安妮和罗伯特·H·卢里儿童医院儿科皮肤病科主任。他对儿童大疱性脓疱疮特别感兴趣，因为这种水疱性皮疹需要与单纯疱疹、烧伤、药物反应、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征和罕见的大疱性皮肤病相鉴别。[65]

儿科传染病学教授、儿童皮肤感染研究员阿莎·C·鲍文强调，脓疱疮不仅是一种局部皮肤问题，而且是儿童中传播性很强的感染，因此治疗应结合抗生素治疗、伤口封闭、卫生和预防再次感染。[66]

Cochrane 系统评价中关于脓疱疮治疗的作者，包括 S. Koning 等人，得出结论：对于局限性脓疱疮，局部抗生素如莫匹罗星和夫西地酸已被证实有效；但对于广泛性疾病、大疱性疾病、急性发作或并发症风险高的情况，治疗方案的选择应更加谨慎，并需根据临床情况进行判断。[67]