Cherj-Strauss 综合征

Churg-Strauss综合征是一种嗜酸性肉芽肿性炎症，其特征是小血管（小动脉和小静脉）发生系统性坏死性节段性全血管炎，伴有血管周围嗜酸性粒细胞浸润。血管和器官的改变导致组织和器官（尤其是肺组织）内形成大量嗜酸性粒细胞浸润，随后形成血管周围肉芽肿。

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流行病学

这种疾病相当罕见，仅占结节性多动脉炎所有血管炎的五分之一。它在中年人群中更为常见，但在儿童和老年人中也有病例记录。

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Churg-Strauss综合征的病因

本病病因不明。患者常有不良过敏史，最常见的是多种药物过敏。

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Churg-Strauss综合征的症状

该疾病的初期症状以炎症性过敏反应为特征：鼻炎、哮喘。随后，出现嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性肺炎（“飞状”嗜酸性粒细胞肺浸润，严重的支气管阻塞综合征）和嗜酸性胃肠炎。晚期症状以系统性血管炎的临床表现为主：外周单神经炎和多神经炎、各种皮疹、胃肠道损害（腹痛、恶心、呕吐、腹泻，少数情况下为出血、穿孔、嗜酸性腹水）。关节损害可表现为关节痛或关节炎，类似于结节性多动脉炎。肾脏损害较为罕见且为良性，但可能发展为局灶性肾炎，导致高血压。

超过半数患者会出现心脏病变，这是最常见的死亡原因。病变范围非常广泛——最常见的诊断是冠状动脉疾病，常并发心肌梗死，以及心肌炎（10-15%）、扩张型心肌病（DCM）（14.3%）、缩窄性心包炎、莱弗勒氏壁纤维增生性心内膜炎（其特征是心内膜纤维化、乳头肌和腱索损伤、二尖瓣和三尖瓣关闭不全、壁血栓形成以及随后的血栓栓塞并发症）。20-30% 的患者会出现充血性心力衰竭。也可能出现感染性心内膜炎。

Churg-Strauss综合征的诊断

Churg-Strauss综合征的典型实验室指标是外周血嗜酸粒细胞增多（>10 ⁹ l），但其缺失并不能排除该诊断。嗜酸粒细胞增多的程度与疾病症状的严重程度之间存在相关性。

其他实验室检查结果包括正色素正细胞性贫血、白细胞增多、血沉增快和C反应蛋白 (CRP) 水平升高。典型变化是血清抗中性粒细胞抗体 (ANCA) 水平升高，尤其是与髓过氧化物酶反应的抗中性粒细胞抗体 (ANCA)，这与韦格纳肉芽肿病特有的抗中性粒细胞抗体 (ANCA) 水平不同。

超声心动图对于诊断心脏病变非常有效。

Charge-Strauss综合征的分类标准（Masi A.等，1990）

• 哮喘——呼吸困难或呼气时出现弥漫性喘息。
• 嗜酸性粒细胞增多症 - 嗜酸性粒细胞含量 > 所有白细胞的 10%。
• 过敏史——有不良过敏史，如花粉症、过敏性鼻炎和其他过敏反应，但药物不耐受除外。
• 单神经病、多发性单神经病或手套或袜子性多发性神经病。
• 肺浸润是通过放射检查诊断的游走性或暂时性肺浸润。
• 鼻窦炎——鼻旁窦疼痛或放射学改变。
• 血管外嗜酸性粒细胞是嗜酸性粒细胞在血管外空间的积聚（根据活检数据）。

如果患者符合 4 项或更多标准，则可以诊断为 Churg-Strauss 综合征（敏感性 - 85%，特异性 - 99%）。

鉴别诊断包括结节性多动脉炎（哮喘和非典型肺损伤）、韦格纳肉芽肿、慢性嗜酸细胞性肺炎和特发性嗜酸细胞增多症。特发性嗜酸细胞增多症的特征是嗜酸粒细胞增多，无支气管哮喘，有过敏史，心内膜增厚超过5毫米，并发展为限制性心肌病，以及对糖皮质激素治疗抵抗。韦格纳肉芽肿病的耳鼻喉器官坏死性病变伴有轻微嗜酸粒细胞增多和频繁的肾脏损害；与Churg-Strauss综合征相比，过敏和支气管哮喘的发病率低于人群。

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Churg-Strauss综合征的治疗

治疗基础是糖皮质激素。泼尼松龙的剂量为40-60毫克/天，停药时间不得早于治疗开始后一年。如果泼尼松龙治疗效果不佳，或病情严重、进展迅速，则可使用细胞抑制剂——环磷酰胺、硫唑嘌呤。

预防

由于血管炎的病因不明，因此无法进行一级预防。

Churg-Strauss综合征的预后

Churg-Strauss 综合征的预后取决于呼吸衰竭的程度、心脏疾病的性质以及血管炎的活动性和普遍性；如果得到充分治疗，5 年生存率为 80%。

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问题的历史

该疾病最初由J. Churg和L. Strauss于1951年描述，他们认为该疾病的病因是过敏。直到最近，Churg-Strauss综合征才被认为是结节性多动脉炎的哮喘变体，近几十年来，该病已被确认为一种独立的疾病分类形式。

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