部分红细胞再生不良

“部分红细胞再生障碍性贫血”（PRCA）是指一组疾病分类学实体，其特征为贫血伴网织红细胞减少，以及骨髓中形态学上确定的红细胞生成前体细胞以及早期定向红细胞生成前体细胞的数量消失或显著减少。该分类将PRCA分为先天性和获得性两种类型。

分类

先天性：

• 宪法的；
• 戴蒙德-布莱克凡贫血。

胎：

• 由于宫内感染细小病毒 B19 导致胎儿积水。

获得：

• 瞬态的；
• 儿童暂时性红细胞减少症（TED）；
• 在强烈红细胞生成的背景下的细小病毒感染。

肿瘤相关：

• 胸腺瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、MDS、慢性粒细胞白血病 (CML)、癌。

免疫：

• 特发性；
• 系统性结缔组织疾病。

有药用价值。

儿童中最常见的此类疾病是戴蒙德-布莱克凡贫血、儿童暂时性红细胞减少症和先天性溶血性贫血中的再生障碍性危象。肿瘤相关、药物诱导和免疫性PRCA在儿童中非常罕见。

儿童暂时性红细胞减少症

暂时性红细胞减少症可能是儿童中最常见的 PKCA 形式，然而，由于其暂时性，并非所有暂时性红细胞减少症病例都有记录。

典型症状是出现“病毒性”前驱症状，数周后出现贫血综合征。根据该综合征的名称，贫血为正色素性贫血，且再生障碍性贫血，即90%的患者伴有网织红细胞减少症和有核红细胞完全缺失。未检测到其他造血干细胞异常。Diamond-Blackfan贫血特有的先天性发育异常在暂时性红细胞减少症中不会发生。暂时性红细胞减少症中红细胞减少的原因是存在体液或细胞红细胞生成抑制物。暂时性红细胞减少症的诊断是在贫血缓解后回顾性地做出的。暂时性红细胞减少症的恢复期患者在“出院”时，会出现“应激性”造血的征象——红细胞上表达I抗原，胎儿血红蛋白升高。暂时性红细胞减少症无需治疗，但如果贫血耐受性较差，则需要输血。

细小病毒感染导致的部分红细胞发育不全

细小病毒B19是一种自然界广泛传播的病毒。儿童细小病毒B19引起的最显著的急性症状是突发性皮疹。该病毒的受体是红细胞和有核红细胞表面的P抗原，因此任何细小病毒B19感染都典型地会导致红细胞生成受损。病毒的快速清除和红细胞生成的高“动员储备”是血液学完好、免疫功能正常的宿主感染细小病毒B19后不出现严重血液学后果的主要原因。如果在急性感染后立即进行血液检查，则会检测到网织红细胞减少症。在患有强烈过度增生性红细胞生成的患者中（这是慢性溶血性贫血、地中海贫血和红细胞生成障碍性贫血的特征），细小病毒 B19 会使红细胞失败，从而导致严重但短暂的红细胞再生障碍，这种障碍会在几周内消退。在其他贫血中，尤其是在缺铁性贫血中，较少见的是会出现再生障碍危象。对于这种类型的 PRCA，典型特征是出现少量但几乎具有特征性的巨大原正常幼红细胞。在有记录的慢性溶血患者中，短暂性再生障碍危象的诊断很容易确立，但在亚临床溶血性贫血患者中，再生障碍危象可能是该疾病的首发表现。再生障碍危象患者在出现 PCC 时通常已有病毒血症，因此可以通过使用斑点 MRT 杂交技术检测骨髓或血液中的病毒来确诊由细小病毒感染引起的 PCC。使用 PCR 扩增病毒基因组的可靠性较低，因为细小病毒可以在急性感染后完全无症状地在骨髓中存活很长时间。

对于患有先天性或获得性免疫缺陷、缺乏足够抗病毒应答的患者，细小病毒B19可导致慢性严重的PRCA。对于此类患儿，给予高剂量（2-4克/千克）市售静脉注射免疫球蛋白（其中含有足量的细小病毒抗体）是有效的。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]