颈侧囊肿

先天性颈部外侧囊肿被认为是良性肿瘤，诊断率极低——每100例颈部肿瘤病例中仅有2-3例。尽管人们对其发病机制进行了两个世纪的研究，但其病因尚未明确。迄今为止，所有现有说法都与胚胎发育过程的异常有关，即先天性缺陷或胎儿发育异常。该肿瘤始于妊娠早期，90%的囊肿在发育过程中没有症状，这大大增加了良性外侧肿瘤的及时诊断以及与类似颈部疾病的鉴别诊断难度。

在大多数情况下，侧囊肿并不危险，但据推测，在潜伏、隐藏的形式、炎症和化脓下，肿瘤可能发展成恶性肿瘤。

在国际疾病分类（ICD-10）中，鳃裂囊肿和瘘管属于Q10-Q18区——面部和颈部的先天性异常（畸形）。

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侧颈囊肿的病因

颈部外侧囊肿被更准确地命名为“鳃源性”并非巧合，该名称与解释此类肿瘤出现的最可靠版本密切相关。鳃是鳃，事实上，从妊娠第四周开始，胚胎中形成了所谓的鳃器。它包括五对特定的腔（鳃袋）、鳃裂和连接弓（鳃弓）。鳃器组织细胞沿着腹外侧平面移动，构成了婴儿颌面部形成的基础。如果在此过程中出现故障，鳃弓不会完全闭合，留下腔和开口，在这些区域可能会形成囊肿和伴随的瘘管。囊肿由外胚层组织构成，瘘管由内胚层（咽袋的相应组织）构成。

胚胎鳃发生疾病的类型：

• 囊肿。
• 瘘管完整，两侧开放。
• 瘘管不完整，只有一个出口。
• 侧囊肿和瘘管的组合。

最常见的是，颈部外侧囊肿的病因与第二囊袋（应形成扁桃体）的残留残迹有关。60-65% 的此类囊肿伴有瘘管，瘘管的外部开口可位于胸锁乳突肌边缘的任何区域，瘘管本身位于颈动脉沿线，有时穿过颈动脉。由于其来源，鳃源性囊肿定位相当深，不像动脉粥样硬化或水瘤，在大多数情况下，它发生在 10 岁以上的儿童和成年患者中。在新生儿和 5-7 岁以下儿童中，外侧瘘管可以早期发现，特别是如果它是完整的，有两个开口，其中一个通向咽部侧面，另一个在胸锁乳突肌区，即胸锁乳突肌。此外，外侧囊肿的病因也决定了它的结构；从内部看，肿瘤由多层鳞状上皮或圆柱形细胞以及淋巴组织构成，淋巴组织是鳃弓和鳃袋形成的主要来源。

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侧颈囊肿的症状

鳃源性囊肿的临床症状缺乏特异性，与颈部正中良性肿瘤的表现相似。然而，与甲状舌管囊肿不同，侧颈囊肿的症状更为剧烈，且鳃源性肿瘤通常位于侧部，位于第二和第三筋膜之间，毗邻胸锁乳突肌前区。

颈侧囊肿的症状最常因一般感染性炎症过程或受伤后出现，可能如下：

• 囊肿可能表现为颈动脉区域（“颈动脉三角”）的一个小的、几乎难以察觉的肿胀。
• 触诊时，侧囊肿感觉像一个有弹性、可移动且无痛的肿瘤。
• 侧颈囊肿最常在身体发生急性或慢性炎症过程（ARI、ARI、流感）时增大。
• 肿瘤长大并变得肉眼可见，突出，有时直径可达10厘米。
• 当侧囊肿发炎时，颈部附近的淋巴结可能会肿大。
• 增大的囊肿导致喉部移位。
• 囊肿会对神经血管束造成压力并引起间歇性疼痛。
• 囊肿感染伴有化脓和脓肿的形成。
• 鳃源性囊肿的急性炎症可能伴有蜂窝织炎和相应的症状 - 全身中毒，体温升高，胸锁乳突肌损伤和颈部无法活动。
• 囊肿的化脓性炎症可引起囊壁自发破裂并通过瘘管释放渗出液。
• 侧囊肿会扰乱吞咽食物的过程并导致食道沉重感（吞咽困难）。
• 较大的囊肿会导致言语障碍并导致呼吸困难。
• 位于喉部区域的鳃囊肿会导致呼吸时出现特征性的哨音——喘鸣。

需要注意的是，鳃源性囊肿的临床表现取决于其部位和大小，通常需要很长时间才能发现，直到出现诱发因素（例如炎症或创伤）才被发现。由于囊肿症状不明显且发展缓慢，其诊断，尤其是鉴别诊断存在一定困难。

儿童侧颈囊肿

颈部鳃囊肿最常诊断于 7 岁以上儿童，一般而言，该解剖区域的先天性异常极为罕见，且在青春期前后出现。幼儿（尤其是新生儿）的颈部外侧囊肿通常为潜伏性囊肿，只有在受到诱发因素（例如创伤、呼吸道感染或全身炎症过程）的影响时才会出现临床症状。一些专家将鳃囊肿症状的出现与体内激素变化的典型年龄段联系起来。关于这种疾病的统计数据极其稀少，无法声称是客观的、经过临床证实的信息，然而，执业外科医生注意到，鳃囊肿患者中男孩占多数。

儿童颈部囊肿的发生几乎总是先于急性呼吸道疾病，少数情况下先于流感。肿瘤与淋巴管的紧密连接使得病原微生物能够顺利进入囊腔，75%的囊腔炎症会伴有化脓。

增大的囊肿本身及其并发症——颈部脓肿、蜂窝织炎——都具有潜在危险。值得注意的是，四分之一的患病儿童最初发现鳃囊肿是因为就诊于颈部脓肿。鳃囊肿也存在恶性肿瘤的风险，尽管鳃囊癌不会在儿童时期发生，但在男性患者中，55岁以后才会被诊断出来。然而，鉴于侧囊肿可能在数十年内无症状发展，及时发现肿瘤的重要性毋庸置疑。

临床上，儿童侧颈囊肿通常不会引起任何特异性症状，并且可能不会长期困扰儿童。只有肿瘤的炎症和生长才会导致进食困难、肿瘤区域疼痛以及呼吸困难。较大的囊肿、脓肿或蜂窝织炎会引发全身中毒症状，例如儿童体温升高、出现喘鸣音（喘鸣性呼吸）、淋巴结肿大、恶心和呕吐。

儿童和成人的侧囊肿仅在急性期以外才可手术治疗。化脓性囊肿需进行穿刺和抗炎治疗，待急性炎症症状消退后再切除。3岁以上儿童可进行手术，但如果出现严重并发症并危及婴儿生命，则可能需要在更早的年龄切除囊肿。

颈部侧囊肿的手术难度比正中囊肿更大，因为肿瘤壁与血管神经束紧密接触，且在解剖学上与颈动脉相连。然而，使用高精度手术设备和器械切除颈部侧囊肿不会对患儿健康构成风险。手术可在全身麻醉和局部麻醉下进行，具体麻醉方式取决于患儿年龄、囊肿大小以及是否存在瘘管。术后恢复期和伤口愈合时间不超过两周。由于切口小且美观，几个月后颈部缝合线几乎看不见，随着患儿的成长，缝合线也会完全消失。

侧颈囊肿的诊断

在对颈部囊肿进行鉴别诊断之前，需要确定其定位。鳃源性肿瘤通常位于侧面，因此得名侧颈囊肿。侧颈囊肿的诊断通常在囊肿增大并伴有脓肿或蜂窝织炎时进行。一方面，其临床表现明显，另一方面，其与其他颈部疾病的体征相似，这会使诊断过程更加复杂。此外，鳃源性囊肿在解剖学上与胸锁乳突肌（胸锁乳突肌）、颈动脉和其他大血管以及部分舌骨的边缘紧密相关，炎症期间会导致囊肿和淋巴结同时增大。因此，侧颈囊肿常被误诊为淋巴结炎，其化脓常被定义为脓肿，因此治疗并不完全有效。

需要注意的是，侧颈囊肿与其他类型的先天性囊肿的鉴别诊断并非必要，因为所有囊肿，无论何种方式，均可通过手术切除。更重要的是及时指出囊肿为良性肿瘤，并明确其大小、形状以及是否存在瘘管。

如何检测颈部侧囊肿？

• 收集病史，包括遗传病史，因为鳃异常可以通过隐性方式遗传。
• 检查和触诊颈部和淋巴结。
• 颈部超声波检查。
• 根据指示在增强模式下对颈部进行计算机断层扫描——明确肿瘤位置、大小、腔内物质的一致性、瘘管类型（完全或不完全）。
• 根据指征穿刺囊肿。
• 瘘管造影（瘘管染色）。

侧方囊肿需与以下颈部疾病鉴别：

• 淋巴结炎，包括非特异性结核形式。
• 颌下唾液腺的皮样囊肿。
• 淋巴管瘤。
• 甲状腺癌转移。
• 化学切除瘤（血管球或迷走神经肿瘤）。
• 淋巴肉瘤。
• 脓肿。
• 颈部脂肪瘤。
• 颈部畸胎瘤。
• 鳃源性癌。
• 血管动脉瘤。

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侧颈囊肿的治疗

治疗侧颈囊肿唯一普遍接受的方法是手术。手术治疗可在住院或门诊进行，具体取决于以下因素：

• 诊断期，确定侧囊肿。人们认为，越早发现，治疗就越成功、越有效。
• 患者年龄。最困难的手术发生在3岁以下的儿童身上。这类手术适用于威胁呼吸系统并导致全身中毒的大型囊肿。
• 肿瘤大小。当囊肿直径超过1厘米时，需要手术治疗。
• 侧囊肿的定位。囊肿越靠近大血管和神经，手术干预就越复杂、越广泛。
• 囊肿发炎化脓。
• 囊肿发展伴随的并发症。伴随的脓肿或蜂窝织炎需要额外的抗炎治疗。
• 一种最常在囊肿切除手术中发现的瘘管。不完全性或完全性瘘管难以治疗，因为其通道与咽部、主要血管和舌骨紧密接触。

切除鳃源性囊肿时，需彻底切除所有瘘管、瘘管索，直至部分舌骨。有时，还会同时进行扁桃体切除术。仔细彻底地切除囊肿所有部分可快速见效，只有在瘘管切除不彻底或囊肿上皮细胞扩散至邻近组织的情况下，才有可能出现复发。

发炎化脓的囊肿不宜手术，一般先采用保守治疗，包括抗菌治疗。待炎症症状消退，达到缓解期后，即可切除囊肿。

侧颈囊肿切除术

切除囊肿（包括颈部外侧囊肿）是治疗良性囊性肿瘤最常用的方法。鳃源性囊肿应尽早手术，切勿等到出现炎症、化脓及相关并发症。即使脓液自行破溃形成开放性外脓肿，及早切除囊肿也有助于避免其恶性肿瘤的风险。此外，脓肿切开后留下的疤痕会显著增加未来手术的难度，因为切除此类肿瘤的技术难度会更高。

切除侧颈囊肿需要彻底切除囊肿，包括瘘管。肿瘤上皮组织切除得越彻底，囊肿复发的风险就越低，复发率为每100例手术10例。切除鳃肿瘤的过程相当复杂，这是因为囊肿与颈部及整个身体的重要部位存在解剖学联系：

• 颈外动脉 - 颈动脉。
• 神经节。
• venae jugulares - 颈静脉。
• 舌骨。
• 胸锁乳突肌 – 胸锁乳突肌。
• processus styloideus - 茎突。

手术过程中，通常需要切除部分舌骨（舌骨）和扁桃体，甚至切除与瘘管接触的部分颈静脉。尽管这类手术被归类为“小手术”，但所有这些都表明了外科手术的复杂性和严重性。值得注意的是，现代设备、器械和新的手术技术甚至可以切除幼儿的侧囊肿。而早在15年前，囊肿切除术还只在5岁后进行，现在甚至3岁儿童也可以切除囊肿。手术采用最大程度的麻醉——局部麻醉或全身麻醉，手术创伤极小，使患者能够在最短的时间内恢复，切口几乎不可见，疤痕迅速消散，几乎不留痕迹。

侧颈囊肿手术

从 3 岁开始，患者即可接受鳃源性囊肿切除手术。手术干预的范围和持续时间取决于疾病的临床表现和诊断检查的结果。

目前认为颈部外侧囊肿的手术并不复杂，但需要小心，因为肿瘤上皮的任何滞后部分都可能随后引发复发，因此需要重复手术治疗。

总体操作流程如下：

• 准备好病人后，进行麻醉，最常见的是气管插管（气管内麻醉）。
• 将染色剂注入瘘管，使其清晰可见。较少情况下，也会将探针插入瘘管，这适用于管道较宽的完全性瘘管。
• 切口沿着颈部皮肤的常规线进行，显示出胶原蛋白连接束（兰格氏线）的位置。这可最大程度地减少对皮肤的损伤，从而达到美观的效果。
• 当检测到瘘管时，将其外部开口切开，并将固定缝合线（结扎线）应用于瘘管本身。
• 逐层解剖颈部组织直至达到瘘管，同时通过触诊确定。
• 将瘘管游离出来，沿颅骨方向（向上，朝向颅骨，朝向耳道）分离，继续沿颈动脉分叉处向扁桃体窝（即扁桃体窝）移动。在此区域结扎并切断瘘管。
• 通常，在切除侧囊肿时需要做两个切口，手术后用小表皮下缝线缝合。
• 双极电凝术在手术中极少使用；由于肿瘤与血管系统之间的紧密解剖连接，不建议在幼儿囊肿切除时使用。
• 在复杂病例中，如果侧囊肿和瘘管位于腭扁桃体附近，则需要进行平行扁桃体切除术。

侧颈囊肿手术耗时半小时至一小时，具体时间取决于患者的年龄和手术的复杂程度。囊肿切除后，通常会进行抗菌消炎治疗，并会进行物理治疗，例如微电流、超高频等。手术缝线会在术后5-7天拆除，术后需进行一年的临床观察，以预防复发。

侧颈囊肿的预防

鳃囊肿几乎无法预防，这是由于其起源，即宫内发育异常。因此，预防侧颈囊肿显然是遗传学家以及研究胚胎先天畸形病因和发病机制的专家的一项任务。如果在幼儿身上发现囊肿，且没有炎症或肿大的趋势，医生建议进行动态观察（每三个月检查一次），直至其3岁。定期就诊耳鼻喉科医生是控制肿瘤发展的唯一方法，应尽快切除肿瘤，从而消除化脓以及脓肿或蜂窝织炎等各种并发症的风险。成年患者应记住，预防侧颈囊肿也包括早期诊断和根治性切除，因为鳃囊肿容易发展为鳃癌。

及时阻止侧囊肿增大和炎症的主要方法是定期对儿童进行体检，并由耳鼻喉科医生进行全面检查。及时发现的良性肿瘤可以成功手术，几乎100％保证消除颈部恶性肿瘤的风险。

侧颈囊肿的预后

总体而言，颈部外侧囊肿的预后良好，存在发展为鳃源性癌的风险，但比例极小。此外，目前尚无明确的统计数据能够证实囊肿是否转化为恶性肿瘤，其恶性程度可能与未及时诊断的原发性甲状腺癌和其他颈部肿瘤病理有关。

侧颈囊肿的治疗预后更为明确，这种鳃裂畸形被认为是复发性的，根治性手术的成功率为90%，其余10%是由于反复切除部分囊肿或瘘管而导致的。值得注意的是，即使进行初步染色，瘘管的切除也是最困难的，这是由于颈部解剖结构复杂，且肿瘤与大血管、淋巴结、舌骨、血管神经束、扁桃体和面神经紧密相关。

侧颈囊肿的预后可能取决于以下因素：

• 患者的年龄。
• 囊肿发育期的持续时间。
• 囊肿的大小、位置、与重要器官、神经连接和大血管的接近程度。
• 是否存在瘘管及其类型（完全性瘘管或不完全性瘘管）。
• 侧囊肿的形式是炎症和化脓。
• 囊腔内的内容物为渗出液或脓液。
• 存在或不存在一般炎症过程、身体慢性疾病。
• 患者的总体健康状况。

颈部外侧囊肿或鳃源性良性肿瘤是一种罕见的先天性畸形，其病因、发病机制以及新的治疗方法都需要进一步研究。目前，治疗外侧囊肿唯一可用且普遍接受的方法是根治性手术。或许在不久的将来，会出现新的肿瘤中和方法，包括与保守治疗相关的方法。