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Berkitt 淋巴瘤：病因、症状、诊断和治疗
該文的醫學專家
最近審查：07.07.2025
伯基特淋巴瘤是一种主要发生在女性中的B细胞淋巴瘤。该病分为地方性（非洲）、散发性（非非洲）和免疫缺陷相关类型。
伯基特淋巴瘤在中非地区流行，占美国儿童淋巴瘤的30%。非洲地区特有的伯基特淋巴瘤表现为面骨和颌骨的病变。非洲以外的伯基特淋巴瘤表现为腹部器官的病变，常起源于回盲瓣或肠系膜区域。在成人中，肾脏、卵巢和乳腺均会受累；该疾病最初可能广泛扩散，常累及肝脏、脾脏和骨髓。中枢神经系统受累通常在诊断时或疾病复发时记录。
伯基特淋巴瘤是人类生长最快的肿瘤，具有单克隆增殖B细胞的高有丝分裂周期，并伴有特征性的良性巨噬细胞，这些巨噬细胞由于凋亡的恶性淋巴细胞的吸收而呈现“星空”外观。该病存在基因易位，包括8号染色体上的C-myc基因和14号染色体上的免疫球蛋白重链。在地方性淋巴瘤中，该疾病与爱泼斯坦-巴尔病毒密切相关，但该病毒在该疾病病因中的作用尚不清楚。
诊断基于对疑似病变的其他部位淋巴结或组织的活检。分期则基于CT、骨髓活检、细胞学检查和PET检查的结果。
鉴于肿瘤快速生长，应尽快进行必要的检查和治疗。使用CODOX-M/VAC方案（环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、依托泊苷、阿糖胞苷）可使90%的儿童和成人患者治愈。有必要预防中枢神经系统损伤。治疗期间常发生肿瘤溶解综合征，因此有必要进行充分的静脉补液，并监测电解质水平（尤其是钾和钙），以及服用别嘌呤醇。
如果患者因肿瘤导致肠梗阻，且肿瘤已在探查性剖腹手术中完全切除，则需进行额外的强化化疗。如果初始治疗失败，挽救性治疗通常无效，这凸显了非常积极的初始治疗的重要性。
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