贝赫捷列夫病：诊断

贝希特雷夫病的早期诊断需要分析患者直系亲属中与 HLA-B27 相关的疾病信息。此外，了解患者既往是否有葡萄膜炎、牛皮癣、慢性炎症性肠病的病史，对于更详细地检查患者病情并确定病情类型至关重要。

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别希捷雷夫病的临床诊断

应特别注意评估脊柱、关节和肌腱的状况，以及通常受 AS 影响的器官和系统（眼睛、心脏、肾脏等）。

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别希捷雷夫病的诊断：脊柱检查

它们评估姿势、矢状面（颈椎、腰椎前凸、胸椎后凸）和额状面（脊柱侧弯）的弯曲程度，并测量运动范围。

为了评估颈椎的运动，要求患者持续进行最大限度的屈曲和伸展（标准不小于 35°）、侧弯（标准不小于 45°）和头部转动（标准不小于 60°）。

使用Ott测试评估胸椎活动度：从第7颈椎棘突向下测量30厘米，并在皮肤上做个标记，然后要求患者尽可能向下弯曲，低下头部，再次测量该距离（通常增加至少5厘米）。同时测量胸部呼吸运动幅度，以评估肋椎关节的活动度（中青年男性的标准至少为6厘米，女性的标准至少为5厘米）。

使用赖特-肖伯试验评估腰椎在矢状面的活动度。患者站立，在背部中线与连接髂后上棘的假想线的交点处标记一个点。然后在第一个点上方10厘米处标记第二个点。要求患者在不弯曲膝盖的情况下尽可能向前弯曲。在此位置，测量两点之间的距离。通常，该距离至少增加5厘米。额状面的活动范围是通过测量患者站立时从地板到中指尖的距离来确定的，然后在躯干向两个方向最大程度严格侧屈（不弯曲膝盖）时测量。该距离应至少减少10厘米。

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关节检查

描述外观（是否存在畸形），确定触诊疼痛情况以及所有周围关节的活动范围。应特别注意下肢关节，以及颞下颌关节、胸锁关节、胸肋关节以及胸骨柄与胸骨体的连接。

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肌腱

通过触诊（局部疼痛的存在）来评估疼痛部位肌腱和韧带的附着点。肌腱炎最常出现在髂嵴、坐骨结节、股骨大转子、胫骨结节以及足跟（足底和足背）区域。

人们早就注意到，在许多患者中，传统上用于评估全身炎症活动度的实验室参数（ESR、CRP 等）并没有显著变化。因此，为了评估这种疾病的活动度，主要参考临床参数：脊柱、关节和肌腱疼痛综合征和僵硬的严重程度，全身表现的存在，每日全剂量 NSAID 的有效性，以及脊柱功能和放射学变化的进展速度。为了定量评估 AS 的总体活动度，广泛使用 BASDAI 指数（Bath 强直性脊柱炎疾病活动度指数）。用于确定 BASDAI 指数的问卷由 6 个问题组成，患者需要独立回答。提供了一个 100 毫米的视觉模拟量表来回答每个问题（左边的极点对应于没有出现特定症状，右边的极点对应于症状的极端严重程度；对于最后一个关于僵硬持续时间的问题 - 2 小时或更长时间）。

1. 您如何评价过去一周您的全身虚弱（疲劳）程度？
2. 过去一周内，您颈部、背部或髋关节的疼痛程度如何？
3. 过去一周内，您觉得您的关节（颈部、背部或臀部除外）的疼痛程度（或肿胀程度）如何？
4. 当您触摸或按压任何疼痛部位时，您会如何评价自己所感受到的不适程度（过去一周内）？
5. 您如何评价醒来后晨僵的严重程度（过去一周）？
6. 您早晨醒来后的僵硬感持续了多长时间（过去一周）？

用尺子测量标记线段的长度。首先，计算第5题和第6题答案的算术平均值，然后将所得值与其余问题答案的结果相加，并计算这五个值之和的平均值。BASDAI指数的最大值为100个单位。BASDAI指数值为40个单位或以上表示疾病活动性较高。该指数的动态变化被认为是治疗效果的敏感指标。

为了定量评估强直性脊柱炎的功能障碍程度，可使用BASFI（巴斯强直性脊柱炎功能指数）。用于确定该指数的问卷包含10个问题，每个问题都配有一个100毫米的刻度。最左边的点代表“容易”，最右边的点代表“不可能”。患者需要回答所有问题，并用笔在每个刻度上做标记。

在过去的一周中，您是否能够做到以下几点？

1. 无需帮助或设备即可穿上袜子或紧身裤（辅助设备是用于促进执行动作或运动的任何物体或设备）：
2. 向前弯腰，弯腰，无需借助设备从地板上捡起把手；
3. 无需外界帮助或设备，用手够到高架子；
4. 从没有扶手、不靠手、不借助外界帮助或设备的椅子上站起来；
5. 无需外界帮助或任何设备即可从仰卧姿势起身；
6. 无需支撑或额外支撑站立 10 分钟而不会感到不适；
7. 爬上 12-15 个台阶，不要扶着栏杆或拐杖，每只脚放在一个台阶上；
8. 转动头部并向后看，但不要转动躯干；
9. 从事体力活动（例如锻炼、运动、园艺）：
10. 全天保持活动（在家或在工作场所）。

用尺子测量标记线段的长度，并计算所有问题答案的算术平均值。BASFI指数的最大值为100个单位。如果该指数的值超过40个单位，则视为功能障碍严重。

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别希捷雷夫病的实验室诊断

尚无诊断贝希特雷夫病的重要实验室指标。尽管超过90%的患者可检测到HLA-B27，但该抗原也常在健康人群中检测到（在白种人中，该抗原的检测率为8-10%），因此其检测不具有独立的诊断价值。在缺乏HLA-B27的情况下，强直性脊柱炎的诊断不能排除。即使检测到HLA-B27，只有在临床表现存在某些疑似病例（例如，特征性脊柱疼痛、家族史），但尚无明显的骶髂关节炎X线征象的情况下，该病的患病概率才会增加。

贝希特雷夫病的实验室诊断可以确定全身炎症过程的活动指标，特别是血液中 CRP 含量和血沉 (ESR)，这些指标的升高程度低于临床活动性疾病患者。全身炎症实验室指标的升高程度通常较小，且与疾病活动性临床指标和治疗效果的相关性较差。因此，实验室诊断数据对于评估疾病进程和治疗结果仅具有辅助意义。

在一定比例的患者中，检测到血液中IgA浓度的升高，这并不具有明显的临床意义。

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别希捷雷夫病的仪器诊断

在各种仪器方法中，骶髂关节和脊柱的X光摄影对于强直性脊柱炎的诊断和病情进展评估至关重要。X射线CT和MRI可用于骶髂关节炎的早期诊断。这些方法还用于在需要进行鉴别诊断时确定脊柱状况，以及在已确诊该疾病时详细描述脊柱各个解剖结构的状况。进行CT扫描时，除了轴向平面的可视化外，还建议获取冠状平面的重建图像。在MRI检查中，建议使用三种信号类型：T1、T2和脂肪组织信号抑制的T2。

所有患者均应定期进行心电图检查。如在心脏部位发现杂音，则需进行超声心动图检查。

贝希特雷夫病的早期诊断

在下列临床情况下（主要在年轻人中），应怀疑患有此病。

• 炎症性质的下背部慢性疼痛。
• 持续性单关节炎或少关节炎，主要损害下肢大、中关节，尤其是与肌腱炎合并。
• 复发性前葡萄膜炎。

如果下背部慢性疼痛持续至少 3 个月并伴有以下症状，则通常被认为是炎症性的：

• 伴有晨僵持续30分钟以上。
• 运动后这些物质会减少，休息时也不会减弱。
• 夜间因疼痛而醒来（仅限于后半部分）。
• 臀部交替疼痛。

当出现其中任何两种体征时，发生炎性脊柱病变（在夹板下部患有慢性疼痛的患者中）的概率为 10.8%，当出现三种或四种体征时，发生炎性脊柱病变的概率为 39.4%。

如果在检查或病史中发现强直性脊柱炎的表现，如下肢大、中关节不对称性关节炎、足跟痛、指炎（由于脚趾或手的肌腱发炎而导致手指呈香肠状肿胀）、前葡萄膜炎、牛皮癣、非特异性溃疡性结肠炎，以及在收到有关直系亲属患有 AS 或其他血清阴性脊柱关节炎的信息时，这些患者被诊断为 AS 的可能性也会增加。

在诊断别希捷雷夫病时，在骶髂关节 X 线照相中发现骶髂关节炎的征象具有决定性意义。骶髂关节炎的第一个 X 线变化特征被认为是关节一处或多处终板连续性丧失（模糊）、关节间隙个别糜烂或区域增宽（由于骨炎）以及关节周围条带状或斑点状骨硬化（骨炎区域骨形成过度）。这些征象的结合具有诊断意义。最先出现的疾病几乎总是出现在髂骨部位。应该考虑到，正常的（骨盆骨化完成后）X 线照相中骶髂关节间隙的宽度为 3-5 毫米，第二髂骨终板宽度不超过 0.6 毫米，骶骨终板宽度不超过 0.4 毫米。

当检测到骶髂关节炎时，建议确定是否存在所谓的强直性脊柱炎改良纽约标准

• 临床标准。

下背部疼痛和僵硬（至少持续 3 个月），运动后会有所改善，但休息后仍会持续存在。

腰椎在矢状面和额状面的运动受限（为了评估矢状面的运动，使用 Wright Schober 测试，而在额状面，使用躯干侧倾测试）。

与健康个体相比，胸部呼吸运动受限（取决于年龄和性别）。

• 骶髂关节炎的放射学标准[双侧（根据 Kellgren 分类为 II 期及以上）或单侧（根据 Kellgren 分类为 III-IV 期）]。

如果有放射学标准和至少一个临床标准，则诊断被认为是可靠的。

应注意，这些标准仅供参考，在诊断别希捷雷夫病时，必须排除其他类似疾病。以下列出了根据Kellgren分类对骶髂关节炎进行的X线分期。

• 第 0 阶段——无变化。
• 第一阶段——怀疑存在变化（没有具体变化）。
• 第二阶段 - 变化很小（局部区域有小面积侵蚀或硬化，但间隙没有缩小）。
• 第三阶段 - 无条件改变：中度或严重的骶髂关节炎，伴有糜烂、硬化、扩张、狭窄或部分强直。
• 第四阶段——严重变化（完全性关节强直）。

骶髂关节炎的X线征象可能“延迟”一年或更长时间才会出现。在强直性脊柱炎的早期阶段，尤其是在骨盆骨生长芽完全闭合之前（21岁），常常难以判断骶髂关节的状况。这些困难可以通过CT扫描克服。在没有骶髂关节炎X线征象但仍怀疑存在该疾病的情况下，需要对骶髂关节进行MRI诊断（使用T1、T2模式以及脂肪组织信号抑制的T2模式），这可以在出现可见的X线变化之前发现骶髂关节各种结构的水肿征象。

在临床表现以外周关节炎症状为主的情况下，诊断别希捷雷夫病时，应采用与上述骶髂关节炎相同的体征、分类标准和诊断方法。需要注意的是，儿童和青少年的典型外周关节炎可能在多年后才伴有骶髂关节炎和脊柱炎。在这种情况下，HLA-B27 的检测尤为重要；虽然其检测并非绝对诊断价值，但仍提示存在血清阴性脊柱关节炎（包括强直性脊柱炎）的可能性较高。在这些情况下，只有在后续观察患者并进行定期针对性检查时才能明确诊断。

对于复发性前葡萄膜炎患者，如果在针对性检查中未发现强直性脊柱炎和其他血清阴性脊柱关节病的体征，则需要检测HLA-B27。如果检测到该抗原，则需要风湿病专科医生对患者进行进一步观察（尽管也可能存在单独的HLA-B27相关性葡萄膜炎），而HLA-B27的缺失被认为是葡萄膜炎病因的征兆。

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别希捷雷夫病：鉴别诊断

在儿童和青少年中，脊柱疼痛和运动障碍与强直性脊柱炎类似，常见于舒尔曼-毛病（青少年脊柱后凸）、骨质疏松症和严重的青少年脊柱骨软骨病。这些疾病可检测到脊柱的特征性X线改变，骨质疏松症可通过骨密度测量确诊。进行鉴别诊断时，应考虑两种情况。

1. 在儿童时期，强直性脊柱炎通常并非始于脊柱损伤，而是始于外周关节炎和/或肌腱炎。脊柱炎通常于16岁后才出现，因此强直性脊柱炎是儿童脊柱孤立性疼痛的罕见病因。
2. 在确诊患有此病的患者中，经常会检测到脊柱的 X 光变化，这是 Scheuermann-Mau 病（前楔形畸形、许莫氏结节）的特征，这可能是疼痛和运动受限的另一个原因。

别希捷雷夫病的鉴别诊断需与感染性椎间盘炎进行。感染性和非感染性（例如强直性脊柱炎）椎间盘炎在早期的放射学表现可能相似：相邻椎体快速破坏，椎间盘高度降低。主要的鉴别诊断价值在于断层扫描（主要是MRI），该检查可以发现椎旁软组织中“粪便沉积物”的形成，这是脊柱感染的典型特征。识别结核病或其他细菌感染的“入口”也很重要。在伴有肌肉骨骼系统损伤的慢性感染中，布鲁氏菌病应被特别关注。该病可导致脊柱炎、大周围关节炎以及骶髂关节炎（通常为单侧），这些都可能导致别希捷雷夫病的误诊。布鲁氏菌病性脊柱炎和关节炎大多由血源性感染播散引起，并伴有椎间盘炎。脑脊液中可见高细胞增多和中性粒细胞增多。体温升高是典型症状。诊断依据实验室检查（血清学反应）。

弗雷斯蒂尔病（特发性弥漫性骨骼骨质增生）、肢端肥大症、中轴性骨软化症、氟骨症、先天性或后天性脊柱后侧凸、焦磷酸盐关节病和褐黄病等疾病，可能出现与强直性脊柱炎症状相似的脊柱个体临床和X线表现。所有这些病例均未发现强直性脊柱炎的诊断标准，其X线表现通常仅与强直性脊柱炎的症状相似，但并不完全相同。

骶髂关节炎的X光表现可见于多种疾病，包括风湿性疾病，例如类风湿性关节炎（通常在疾病晚期）、痛风、系统性红斑狼疮、白血病、结节病等，以及检查这些关节的损伤。骶髂关节骨关节病、焦磷酸盐关节炎、压缩性回肠炎、骨佩吉特病、甲状旁腺功能亢进、骨软化症、肾性骨营养不良、聚氯乙烯和氟中毒均可出现类似骶髂关节炎的X光改变。任何原因的截瘫均可发生骶髂关节强直。

贝希特雷夫病诊断法允许将此病归类为血清阴性脊柱关节炎，该类疾病还包括反应性关节炎、银屑病关节炎、非特异性溃疡性结肠炎中的脊柱炎以及未分化脊柱关节炎。所有这些疾病都具有共同的临床和放射学表现。与其他血清阴性脊柱关节炎不同，强直性脊柱炎的特征是持续性、进行性脊柱炎症，其症状优于强直性脊柱炎的其他症状。然而，任何其他血清阴性脊柱关节炎有时也可能以类似的方式发展，在这种情况下，强直性脊柱炎被认为是这些疾病的表现之一。

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