白痴

智力低下的极端程度是白痴。为了缓解症状，可使用致病疗法，即激素疗法、抗感染疗法和对症疗法（精神安定药、镇静剂、益智药）。

让我们考虑一下该疾病的发病机制和病因、其疾病类型和程度、诊断、治疗和预防方法。

流行病學

痴呆症的患病率尚未得到充分研究。世界卫生组织的数据显示，约有3-5%的严重智力障碍病例已被记录。在受生态致病因素影响的地区，痴呆症的患病率较高。

该病理疾病的流行病学表明，该疾病在男性中比女性更常见。这种比例在轻度智力低下患者中更为常见。在严重形式，即白痴症中，男性和女性之间没有显著差异。

迄今为止，已发现超过300种可能导致白痴的病理状况。这些病理状况既可能是内源性的，即遗传因素，也可能是外源性的，即外部因素。尤其需要注意家族史。如果一个家族有两个少膈肌患者，则生下患有白痴的子女的风险为42%，如果只有一个父母患有白痴，则风险为20%。内源性白痴与基因突变和染色体畸变有关。

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原因 白痴

不同年龄段的患者都会出现精神发育障碍。但如果疾病在早期就显现，则表明存在某种形式的白痴行为。

该疾病的病因与以下因素有关：

1. 与染色体和基因结构异常有关的各种遗传疾病（唐氏综合症、普拉德-威利综合症、安吉曼综合症），身体发育迟缓的迹象。
2. 怀孕期间影响女性身体健康并对胎儿发育产生负面影响的有害因素：
   • 电离辐射。
   • 各种化学制剂（家用毒素、药物、毒药、酒精）。
   • 传染病（风疹、巨细胞病毒感染、弓形虫病、梅毒）。
   • 碘缺乏，这是神经系统正常发育所必需的。
   • 营养不当或营养不良（维生素和矿物质缺乏对胎儿发育有病理影响）。
3. 儿童脑损伤、产伤（颅内出血、产钳压迫儿童头部）、窒息。
4. 儿童幼年时期（从出生到 3-4 岁）饮食中缺乏碘。

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風險因素

任何疾病的发生都与某些环境或因素（遗传、感染、病毒、细菌）有关。痴呆症的风险因素包括一系列社会和卫生方面的压力因素。例如，孕妇分娩时的健康状况、慢性和急性疾病、遗传病、职业危害、人工喂养，甚至物质条件都可能影响孩子的健康。

如果孕妇在怀孕期间不戒除不良习惯，患智力障碍和其他疾病的风险会显著增加。吸烟、酗酒、吸毒等不良习惯会在胎儿发育初期对其产生负面影响。这些不良习惯的母亲所生的孩子容易患上各种疾病，最常见的是呼吸系统疾病、内分泌系统疾病、心血管系统疾病以及先天性畸形。早产是另一个增加胎儿畸形风险的因素。这些孩子在智力和身体发育方面可能落后于同龄人。

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發病

痴呆症的发病机制与脂质代谢紊乱和脑内硬化有关，这会导致脂质神经节苷脂在中枢神经系统中沉积。在健康人群中，神经节苷脂位于大脑灰质中。它结构复杂，含有多种酸、葡萄糖、蔗糖和半乳糖。发病机制基于一个时间因素，即个体发育和在各种致病因素的影响下，大脑发育过程中的损伤。

约75%的少智症（轻度白痴）是由宫内损伤引起的。如果有家族史，则神经系统可能存在功能障碍，从而导致脑形态学改变。这些改变可能导致脑体积小、重量轻，脑回和脑沟分化延迟，以及额叶发育不良。

无论精神障碍的表现程度如何，它们的临床表现都相似。首先，这类患者心智发育完全不全，抽象思维能力下降，容易冲动，缺乏独立性，易受暗示，情绪发育不全，智力发育也存在问题。

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症狀 白痴

痴呆症是智力低下症中最严重的一种。其特征是先天性或早期获得性的精神发育异常，并随着年龄增长而加剧和加重。这种疾病从儿童出生第一天起就显现，表现为精神运动发育的急剧滞后。患者无法说话，无法表达心理活动；他们无法掌握原始技能。

患者的情感基础尚未发育成熟，甚至无法识别最亲近的人。该病症的诊断主要基于早期病史和对身体心理功能的评估。

严重精神障碍患者通常与健康人群格格不入。儿童在出生后的头几个月就能出现痴呆的迹象。这种疾病的最初迹象是内脏器官结构受损。患者从小就发育迟缓，抬头、坐下和行走都较晚。即使学会了行走，四肢仍然缺乏协调性。

面部表情通常毫无意义，有时会流露出一丝喜悦或愤怒。面部浮肿，舌头发厚，说话笨拙。患者会发出含糊不清的声音和音节，并不停地重复。如果病情严重，包括疼痛在内的所有感觉都会减弱。患者无法区分冷热、可食用和不可食用的食物。

白痴症的特征是本能生活占主导地位，患者以暴食和公开持续的手淫为特征。通常伴有局部神经痛的症状。有些患者表现为嗜睡和冷漠，而另一些患者则表现为愤怒和怨恨的爆发。患有病理学的儿童无法学习，在父母同意的情况下，会被送往专门的机构。即使到了相对成熟的年龄，严重智力障碍的患者也无法照顾自己，因此需要持续的监督和护理。

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最初的迹象

智力障碍的症状在幼年时期便已显现。其早期迹象取决于以下因素：系统性智力障碍、大脑皮层弥漫性器质性病变、偏差的严重程度及不可逆性。如果至少缺少其中一项因素，则表明发育不良，即心理健康存在问题，而非智力障碍。

该疾病的最初迹象：

• 对他人的回应不足或减少。
• 有限的情绪，表现为不满或快乐的感觉。
• 缺乏有意义的活动和自我照顾。
• 大小便失禁。
• 运动和静态功能发育不良。
• 活动能力低下、嗜睡或单调的运动激动、原始动作（手臂摆动、身体摇摆）。
• 间歇性无动机攻击行为。
• 我们经常观察到变态和高涨的欲望——吃污秽的东西、手淫。

由于思维过程受损，患有白痴的儿童无法掌握有意义的活动。患者无法感知他人的言语，无法区分亲人和陌生人，也无法掌握自我护理技能。因此，他们需要持续的护理和监督。

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白痴的特征

这种病症在婴儿出生后的前六个月内就会显现。白痴的特征是对他人缺乏反应或反应迟钝。患者无法识别身边的人，面部表情缺乏表情。表情呆滞，笑容迟钝。随着婴儿逐渐长大，运动障碍的程度会更加明显。

该疾病常伴有身体发育异常和病变。最常见的是肢体缺陷（六指畸形、手指融合）、脊髓疝和脑疝、内脏畸形（心血管系统、泌尿生殖系统、胃肠道）。

老年期的主要临床症状是智力功能发育不良和语言能力缺失。由于患者对外界刺激没有反应，因此很难与患者建立联系。他们能够进行基本的心理活动，但智力发育尚处于非条件反射水平。

关注愚蠢行为

严重智力障碍的特征是完全或部分丧失言语和思考能力。白痴患者的注意力无法集中，即使是最简单的事情也无法集中注意力。患者对外界刺激没有反应，无法说话，只能发出声音，无法感知对方对他们说的话。

这类人无法引起注意，他们不会追随任何物体，当有人试图伤害他们时不会自卫，也不会听见任何声音。他们的敏感度降低，嗅觉和听觉可能出现缺陷。智力低下会影响感知、各种认知过程和记忆力。情感、冲动和动机发育不全，使他们无法在社会中生活。

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階段

智力缺陷有一定的分类方法，可以准确评估其严重程度。痴呆的程度取决于大脑损伤的深度。病理状态分为三个阶段：低能、衰弱和痴呆。根据国际精神疾病分类，障碍分为四个等级。它们与智力发育的特点相关。

白痴可分为以下几个等级：

ICD 10		智商	替代分类	社会特征
班级	违规程度
F 70	简单的	70-50	白痴	可培训、可就业
F 71	缓和	50-35	愚昧	无法学习，无法工作
F 72	重的	34-20
F 73	深的	<20	白痴

轻度病例可以学习基本的自理技能。中度和重度病例的特征是存在严重的发育问题。患者对外界刺激没有反应，认知活动完全缺失，并且没有自理技能。各种敏感性下降，原始情绪，愤怒和恶意最常表现。运动反应原始而混乱，言语缺失。

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极其愚蠢

重度痴呆症的特征是几乎完全丧失认知活动。深度痴呆的智商低于20。患者对周围环境没有反应，甚至对清晰表达的刺激物也无动于衷。语言和思维能力不发达，情绪发育不全，无法进行有意义的活动和自我照顾。

深度痴呆症患者的协调能力原始，运动反应笨拙、不协调且重复。患者会出现均匀单调的身体摆动、点头和手臂摆动。情绪表达微弱，多为愤怒或满足。患者以本能行为和暴食为特征。他们需要持续护理，通常被安置在专门的机构中，因为他们无法在社会中生活。

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形式

白痴有两种临床形式：兴奋型和迟钝型。

1. 易兴奋——患者处于典型的精神运动性激动状态，即摇摆、做出原始动作和拍手。
2. 迟钝——病人一动不动，任由自己摆布。

白痴是根据其他几个特征进行分类的；让我们来看看它的主要类型：

• 黑内障 - 此类疾病包括由神经节苷脂代谢紊乱引起的遗传性疾病。其主要症状是常染色体隐性遗传的智力和视力进行性下降。
• 先天性（诺曼-伍德综合征）——出生后出现的首批症状通常是抽搐、脑积水、神经精神发育障碍、肌肉系统张力减退。
• 儿童晚期（Bielschowsky-Jansky综合征）——多发于4-5岁。其特征是病情进展缓慢，痴呆加重，视觉系统萎缩，抽搐。
• 幼儿期（泰-萨克斯综合征）——症状出现在儿童出生后的第一年。该病症表现为视力逐渐下降，直至失明、听觉过敏和智力发育迟缓。
• 晚期——成年期才出现症状。可观察到器质性精神综合征类型的改变，如耳聋、色素性视网膜炎、小脑功能障碍。
• 青少年型（Spielmeyer-Vogt-Batten综合征）——首发症状出现在6-10岁。患者表现为记忆力下降、周期性运动障碍、智力下降、植物神经内分泌紊乱。
• 脑积水——由于先天性脑积水引起的脑组织萎缩而发生。
• 骨发育不良（石像症）是一种遗传性结缔组织缺陷。其表现为关节、骨骼、中枢神经系统和内脏器官的损伤。
• 干皮病（De Sanctis-Cacchione 综合征）是一种遗传性疾病，伴有各种神经系统疾病、色素性干皮病和不同严重程度的痴呆症。
• 粘液性水肿——由于甲状腺先天性功能障碍而发生。
• 胸腺——由于胸腺功能的遗传性病理而发展。
• 精神疾病——这类疾病是精神疾病的统称。这类患者没有明显的精神障碍，但存在情绪障碍、与他人沟通障碍等。

泰-萨克斯病的愚蠢

最严重的病症是泰-萨克斯痴呆症，发生率为1-3%的儿童。该病因脑膜损伤，表现为进行性智力障碍和明显的运动缺陷。通常情况下，不适症状在六个月大时才会显现。但之后会出现不可逆的脑功能障碍。这种发病机制导致4-5岁儿童的高死亡率。

这种疾病是由于神经节苷脂在神经系统细胞中积累而引起的。这种物质控制着高级神经活动。在健康机体中，神经节苷脂不断合成和分解。而患病儿童的神经节苷脂分解过程受损，这与A型己糖胺酶缺乏有关。这种病症属于常染色体隐性遗传。也就是说，当父母双方各遗传两个变异基因时，就会发生这种病症。如果父母双方中只有一方携带这种基因，孩子不会患病，但在50%的病例中，孩子是这种病症的携带者。

该病理状况有两种与A型己糖胺酶缺乏症相关的临床形式：

• 慢性型——首发症状出现在3-5岁，并持续至12-14岁。该病病程较轻，即运动技能、智力和言语功能受损不显著。
• 幼年型——发病于儿童出生后的最初几周。该病进展迅速，即使及时治疗，死亡风险也很高。

西娅·萨克斯病的病程呈阵发性，即大脑活动突然异常爆发。此类症状会对精神、运动和言语活动产生负面影响。癫痫发作的严重程度取决于发作频率。

通常情况下，这种疾病在孩子出生前就已诊断出来。也就是说，在怀孕期间，女性会接受各种异常检查。为此，医生会从胎盘中抽血（绒毛膜活检），或穿刺羊膜囊，然后检查羊水。如果在早期就怀疑有这种疾病，则需要对孩子进行眼科检查。眼底会出现一个红色斑点——组织上有一簇神经节苷脂。

这种病症无法治愈，但可以采取对症治疗来缓解病程。这可以减轻孩子和父母的负担。预防的关键在于合理的妊娠计划。在生育前，有必要进行基因检测，以了解是否存在遗传性疾病，包括精神障碍。

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黑蒙性白痴

黑蒙性白痴是一种遗传性疾病，病程进展，并伴有智力活动障碍。该病有多种类型，症状严重程度不一。其特点是发病较早，且难以治疗。

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並發症和後果

智力障碍儿童不仅患有白痴，还患有伴随的病症。疾病的后果和并发症取决于其发展阶段和严重程度。这类患者通常伴有视力和听力障碍、行为和情绪障碍以及肌肉骨骼系统问题。如果不对这些缺陷进行适当的治疗和康复，患者的能力将受到极大限制。

痴呆症是痴呆症的一个极端阶段。患有这种疾病的患者无法适应社会环境，他们的攻击性行为常常与社会危险行为相结合。这种病理状态伴有躯体功能障碍和频繁癫痫发作。痴呆症越严重，并发症就越严重。医生会根据痴呆症的病因对最可能的后果进行预测。

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診斷 白痴

识别与精神或心理障碍相关的疾病的方法有很多种。诊断涉及全面检查，包括：

1. 分析投诉并收集家族病史。
   • 病理症状在什么年龄首次出现（缺乏运动活动、言语障碍或失语）。
   • 怀孕情况如何（存在传染病、饮食不均衡、高血压、饮酒和吸毒）。
   • 幼儿时期经常感冒或营养不良。
2. 对患者进行精神科分析，并咨询神经科医生。医生评估患者的心智能力、言语能力以及社会沟通能力。
3. 头部计算机和磁共振成像。该检查可以逐层研究脑结构并检测其损伤（结构异常、出血）。

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鑑別診斷

鉴别诊断通常并不困难，尤其对于其他类型的智力低下。这是因为该疾病的症状表现为儿童早期智力和心智能力的严重下降。鉴别诊断首先要收集病史，并研究母亲的妊娠过程。如果妊娠期间存在传染病、外因病理影响、营养不良或分娩过程问题，则会增加确诊为白痴的风险。

智力障碍必须与类似情况区分开来：

• 教育忽视——即使是绝对健康的人，也可能出现智力发育迟缓的情况。缺乏正常发育的条件以及必要信息的缺失，会导致智力发育退化。
• 长期乏力——严重的躯体疾病或营养不良导致的身体功能障碍可能导致这种情况。孩子发育迟缓，注意力不集中，思维迟缓，记忆力差。
• 癫痫或精神分裂症等渐进性精神疾病在儿童早期出现，如果不及时治疗，就会导致痴呆。

进行深入的临床检查，以确定精神、身体、智力、言语和神经系统疾病。需要进行实验室和仪器诊断、基因研究以及心理生理测试。

治療 白痴

由于白痴是先天性的，即遗传性的，因此无法根除。治疗方法是针对病因的治疗：酶病（酶缺乏引起的炎症）和内分泌失调（通过激素调节酶的组成）。弓形虫病或先天性梅毒的治疗则需进行针对性治疗。对症治疗包括脱水、镇静和全身强化治疗。

治疗基于病理状况和症状的原因：

• 为了改善代谢过程，医生给患者开了维生素疗法、益智药、谷氨酸和其他药物。
• 为了使颅内压正常化，需要注射镁，并开出二甲双胍和甘油。
• 在严重抑制的情况下，使用各种兴奋剂，通常是植物性的：五味子、赛诺威、人参。
• 如果出现躁动加剧和癫痫发作，则使用精神安定药和抗惊厥药。

尽管痴呆症是一种无法治愈的疾病，但药物治疗可以缓解其症状。除了药物治疗和各种物理治疗外，患者还需要全天候的护理。

預防

在大多数情况下，预防包括保护育龄妇女免受导致基因突变的因素的影响。一级预防始于怀孕期间。妇女应接受医学遗传咨询和定期的胎儿发育诊断。

病理预防包括以下步骤：

• 预防宫内感染
• 拒绝使用具有致畸作用的药物
• 限制与表面活性剂的接触
• 妊娠期内分泌失调的纠正

必须从小预防儿童躯体病变、脑外伤和神经中毒。

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預測

痴呆症的预后取决于其分期和类型。痴呆症的预后不佳，因为该疾病的特征是精神和心理活动出现不可逆的障碍。患有痴呆症的儿童和成人均无法独立生活，需要持续的护理和监护。这类患者会被安置在专门的机构，接受全天候护理。

轻度和中度痴呆的预后取决于治疗、预防和康复措施。因此，在衰弱阶段，智力低下的患者有可能适应社会生活，但低能状态与白痴一样，会带来不良后果。

预期寿命

痴呆症是一种无法治愈的先天性疾病。轻度和中度痴呆患者的预期寿命约为50岁，而严重痴呆患者的预期寿命则不到20岁。

如果在孩子出生后的头几个月内就被诊断出患有白痴，那么孩子的生命通常会在4-5岁时结束。这种不良的生存预后与显著的生化和代谢变化、免疫系统缺陷以及内脏器官功能紊乱有关。