阿诺德-卡里综合征

畸形（先天性异常）或 Arnold-Chiari 综合征是发生在未来儿童形成阶段（即胎儿宫内发育期间）的一种病理。这种缺陷是由于某个颅骨部分的大小差异或变形而导致脑部过度受压。结果，脑干和小脑扁桃体在枕骨大孔内移位，并在枕骨大孔内检测到其受侵犯。

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流行病學

这种病症并不罕见：每十万个新生儿中大约有五个会患上这种综合症。

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原因 阿诺德-卡里综合征

该异常的确切原因尚未完全阐明。可以肯定的是，该疾病与染色体缺陷无关。

此外，许多科学家并不认为这种综合症是先天性的，而是认为这种疾病也可能发生在成年人身上。

因此，可以区分两类 Arnold-Chiari 综合征的可能病因。

先天性原因：

• 颅骨在宫内发育过程中会发生变化，例如，颅后窝缩小，阻碍小脑的正常定位。骨骼器官的生长发育也可能出现其他异常，导致其参数与大脑不符；
• 在子宫内，形成过大的枕骨大孔。

后天性的原因：

• 分娩过程中孩子头骨和大脑受到创伤；
• 脑脊液损伤脊髓，伴随中央管拉伸。

此外，接触其他因素或缺陷也可能导致 Arnold-Chiari 综合征的发生。

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發病

在该综合征发展的病因中，一些普遍接受的风险因素被区分出来。因此，胎儿出现Arnold-Chiari综合征可能由于以下原因：

• 孕妇独立或不受控制地使用药物；
• 孕妇饮用酒精饮料以及接触尼古丁；
• 女性怀孕期间的病毒感染。

然而，这种异常的确切逐步发病机制尚未确定，这常常使疾病的预防变得复杂。

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症狀 阿诺德-卡里综合征

成人阿诺德-奇亚里综合征最常表现为I型异常。该病I期的特征性症状与持续性头痛同时出现：

• 消化不良，恶心发作；
• 手臂无力，感觉异常；
• 颈椎疼痛；
• 耳朵有噪音的感觉；
• 走路不稳；
• 复视；
• 吞咽困难，言语不清。

阿诺德-奇亚里综合征II期的最初症状通常在婴儿出生后或婴儿期出现。儿童阿诺德-奇亚里综合征的表现包括以下疾病：

• 吞咽障碍；
• 呼吸障碍，孩子哭声微弱，呼吸动作嘈杂，并伴有特征性的哨音。

第三期是疾病最严重的阶段。通常，患者会因脑梗塞或脊髓梗塞而死亡。阿诺德-奇亚里综合征第三期的特征如下：

• 转头时，视力丧失或出现复视，有时出现头晕、昏厥；
• 存在震颤和协调障碍；
• 身体部分或一半失去敏感性；
• 面部肌肉、四肢和身体肌肉无力；
• 出现排尿困难。

根据病情的严重程度和症状，可以采取不同类型的病理治疗。

階段

该综合症的不同程度或类型在脊髓管内脑组织的结构特征、脑元素形成障碍的存在以及脑组织受压的深度方面存在差异。

• 在 I 型中，侵犯发生的位置相对较低（在颈部区域），并且脑功能在正常范围内。
• 在 II 型中，小脑移位至枕骨大孔，同时脊髓和大脑存在缺陷。
• III 型的特征是枕部疝气，脑后部结构完全移位至扩大的枕骨大孔内。这种程度的 Arnold-Chiari 综合征预后最差，大多数病例可致命。

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並發症和後果

1. 因脊柱结构受压而导致的瘫痪。
2. 脑内液体积聚（脑积水）。
3. 脊柱内形成囊性或囊性结构（脊髓空洞症）。
4. 脑或脊髓梗塞。
5. 呼吸暂停，后果严重。

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診斷 阿诺德-卡里综合征

阿诺德-奇亚里综合征的诊断检查通常缺乏帮助。为了明确诊断，可以进行腰椎穿刺，并随后进行脑脊液分析。

Arnold-Chiari 综合征的仪器诊断包括开具磁共振成像处方，该检查在神经科诊所和科室进行。磁共振成像技术可以检查颈椎、胸椎和颅骨。

大部分疾病都是在外部检查中发现的：要注意步态、敏感性的存在和其他特征性体征。

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鑑別診斷

Arnold-Chiari综合征的鉴别诊断为肿瘤、大面积血肿等引起颅内压增高，继发性小脑扁桃体移位。

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治療 阿诺德-卡里综合征

如果患者除了剧烈疼痛之外没有表达其他明显的不适，则会给他开出各种非甾体抗炎药、益智药和肌肉松弛药的组合药物治疗。

用于缓解 Arnold-Chiari 综合征患者病情的药物：

美洛昔康
药物剂量	每日口服1-2片。
副作用	消化不良，贫血，水肿。
特别说明	不用于治疗 15 岁以下的儿童。

吡拉西坦
药物剂量	每日每公斤体重30至160毫克，约分三次服用。疗程最长为2个月。
副作用	消化不良、焦虑、性欲增强。
特别说明	如果出现失眠，则将晚上的药物剂量转移到下午的剂量。

布洛芬
药物剂量	每天最多服用 4 次，每次 200 毫克。
副作用	腹痛、消化不良、心动过速、过敏反应、出汗。
特别说明	请勿用于治疗 6 岁以下儿童。

Mydocalm
药物剂量	单独处方，每次 50-150 毫克，每日最多 3 次。
副作用	肌肉无力、血压下降、消化不良、过敏反应。
特别说明	不适用于 6 岁以下儿童。

此外，医生还会开出高剂量的B族维生素。这些维生素积极参与大多数生化过程，确保神经系统的正常运作。例如，存在于神经元膜中的硫胺素对受损神经传导通路的修复过程有显著作用。吡哆醇则能确保轴突中转运蛋白的生成，并作为一种高质量的抗氧化剂。

长期摄入过量维生素B1和B12不会伴随副作用。每天服用超过500毫克的维生素B6可能会导致感觉性多发性神经病。

治疗阿诺德-奇亚里综合征最常用的维生素疗法是Milgamma，该药物含有100毫克硫胺素和吡哆醇，以及1000微克氰钴胺。疗程从10次注射开始，然后转为口服。

物理治疗已被证明是一种辅助治疗方法。神经科医生通常会向患者推荐以下治疗方法：

• 冷冻疗法——激活身体的调节系统，刺激免疫和内分泌系统，缓解疼痛；
• 激光疗法——改善受损区域的微循环和组织营养；
• 磁疗——有助于激活身体内部的治愈储备。

物理治疗成功地补充了药物治疗，从而带来了更持久的积极效果。

顺势疗法也成功用于缓解阿诺德-奇亚里综合征。顺势疗法的主要原理是使用极小剂量的草药来对抗该疾病。顺势疗法制剂的剂量被称为“稀释液”：可以是十分之一或百分之一。通常，草药提取物，尤其是酒精，都用于制药。

顺势疗法药物的使用遵循普遍接受的原则：饭前半小时或饭后半小时服用。颗粒或液体应含在口中以便吸收。

动脉瘤	每日三次，每次服用8-10粒。	减轻疼痛，舒缓，促进受损神经纤维的修复。
缬草属植物	每天三次，每次服用15滴。	使睡眠正常化，缓解心身症状。
神经质	每日三次，每次服用8-10粒。	消除烦躁，镇静并平滑神经反应的表现。
眩晕脚跟	每天三次，每次服用 1 片或 10 滴。	消除头晕，缓解脑外伤症状。
斯皮格隆	每日三次，每次服用 1 片。	缓解疼痛和紧张。

顺势疗法药物可自由购买。服用顺势疗法药物几乎没有副作用，但强烈建议不要在未咨询医生的情况下服用药物。

如果药物治疗不能改善 Arnold-Chiari 综合征的动态，并且感觉异常、肌肉无力、视觉功能或意识受损等症状仍然存在，医生会开出计划或紧急手术治疗。

阿诺德-奇亚里综合征最常见的手术是枕下开颅术，即通过锯掉一部分枕骨并切除颈椎弓来扩大枕骨大孔。手术后，脑干的直接压力得以减轻，脑脊液循环得以稳定。

骨切除后，外科医生会进行硬脑膜整形手术，同时增大后颅窝。整形手术使用患者自身的组织，例如腱膜或部分骨膜。在某些情况下，也会使用人工组织替代物。

手术结束后，缝合伤口，有时还会安装钛合金稳定板。是否安装取决于个人情况。

标准手术通常持续2至4小时，康复期为1至2周。

民间疗法

治疗阿诺德-奇亚里综合征的民间偏方主要针对缓解疼痛和放松痉挛的肌肉。此类疗法无法取代传统疗法，但可以有效地补充传统疗法。

• 将200毫升热水倒入2汤匙药蜀葵草或药蜀葵根茎，浸泡过夜。每天敷用数次，直至症状缓解。
• 将鸡蛋煮熟，趁热剥壳，切成两半，敷在疼痛部位。待鸡蛋完全冷却后取出。
• 敷上纯天然蜂蜜。
• 将1汤匙蕨菜用沸水（200毫升）冲泡，小火慢煮20分钟。冷却后，每次餐前服用50毫升。
• 将1汤匙覆盆子叶与200毫升沸水一起冲泡，小火慢煮5分钟。冷却后，每日三次，每次5汤匙，饭前饮用。

草药治疗有助于显著改善阿诺德-奇亚里综合征患者的病情。除了缓解疼痛外，草药还能恢复神经系统功能，改善情绪和睡眠。

• 取茴香、罗勒、欧芹干料各1汤匙，加入700毫升沸水，浸泡2小时后过滤，早、中、晚饭前各服用200毫升。
• 将700毫升水倒入等量的鼠尾草、百里香和茴香混合物（3汤匙）中。浸泡最多2小时，过滤后，每日三次，饭前服用一杯。
• 将柠檬香蜂草、罗勒和迷迭香（各2汤匙）放入750毫升沸水中冲泡。浸泡后过滤，每日三次，每次200毫升，饭前服用。

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运动机能学练习

运动体操是一套特殊的体育锻炼方法，可以稳定人体神经系统。这类锻炼方法可用于缓解一级阿诺德-奇亚里综合征患者的病情。研究表明，每7天进行一次运动体操，就能改善对世界的感知和幸福感，缓解压力，消除烦躁情绪等。

此外，这些课程有助于建立大脑半球的同步工作，提高注意力和记忆信息的能力。

练习过程持续一个半月至两个月，每天20分钟。

• 建议逐渐加快体操动作的节奏。
• 建议在进行大部分练习时闭上眼睛（以增加大脑某些区域的敏感性）。
• 建议将上肢锻炼与同步眼球运动结合起来。
• 在呼吸运动过程中，您应该尝试加入视觉想象。

实践表明，运动机能学课程除了发展神经传导外，还能给患者带来很多乐趣。

預防

由于缺乏关于阿诺德-奇亚里综合征病因的必要信息，很难确定该病的具体预防措施。目前唯一能做的就是提醒未来的父母们，保持健康的生活方式至关重要，并提醒他们吸烟和饮酒可能带来的后果。

为了生下一个健康的孩子，准妈妈应该遵循以下建议：

• 吃完整且均衡的饮食；
• 戒烟戒酒；
• 不要自行用药，严格遵循医生的建议和指示。

不仅当您已经怀孕时必须遵守这些规则，而且当您计划怀孕时也必须遵守这些规则。

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預測

一级或二级脑膜炎患者在没有明显临床症状的情况下可以过正常生活。如果观察到神经系统问题，则建议患者紧急进行手术干预（然而，手术干预并不总是能够恢复部分神经功能）。

绝大多数情况下，三级病变会导致患者死亡。

如果忽视阿诺德-奇亚里综合征，病情会加重，逐渐导致部分脊柱残疾，最终导致瘫痪。