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蛋白质能量缺乏症
該文的醫學專家
最近審查：05.07.2025
蛋白质-能量营养不良，或称蛋白质-热量营养不良，是指因所有宏量营养素长期缺乏而导致的能量不足。通常还伴有多种微量营养素的缺乏。蛋白质-能量营养不良可能是突发性的、完全性的（饥饿性）或渐进性的。其严重程度从亚临床表现到明显的恶病质（伴有水肿、脱发和皮肤萎缩），并可观察到多器官和多系统衰竭。诊断通常需要实验室检查，包括血清白蛋白。治疗包括通过静脉输液纠正体液和电解质缺乏，并在可能的情况下逐渐口服补充营养素。
在发达国家，蛋白质-能量营养不良在机构养老机构中的老年人（尽管他们往往没有意识到）以及患有食欲下降或营养物质消化、吸收和代谢障碍的疾病的患者中很常见。在发展中国家，蛋白质-能量营养不良在热量或蛋白质摄入不足的儿童中很常见。
[ 蛋白质能量营养不良的症状
中度蛋白质-能量营养不良的症状可能是全身性的，也可能影响特定的器官和系统。其特征是冷漠和易怒。患者虚弱无力，行动能力下降。认知能力受损，有时甚至意识丧失。会出现暂时性乳糖缺乏和胃酸缺乏。腹泻频繁，肠道双糖酶（尤其是乳糖酶）缺乏会加重腹泻。性腺组织萎缩。PEM 可导致女性闭经，以及男性和女性性欲减退。
脂肪和肌肉质量的损失是所有PEM类型的共同特征。在禁食30-40天的成年志愿者中，体重下降显著（相当于初始体重的25%）。如果禁食时间更长，成人体重下降幅度可达50%，儿童甚至可能更高。
成人恶病质最明显表现在通常可见脂肪沉积的部位。肌肉体积减少，骨骼突出。皮肤变薄、干燥、缺乏弹性、苍白、冰冷。头发干燥易脱落，变得稀疏。伤口愈合受损。老年患者发生髋部骨折、褥疮和营养性溃疡的风险增加。
在急性或慢性严重蛋白质-能量营养不良中，心脏大小和心输出量会减小；脉搏减慢；动脉压下降。呼吸频率和肺活量会下降。体温下降，有时甚至会导致死亡。可能出现水肿、贫血、黄疸和瘀点。还可能发生肝、肾或心脏衰竭。
细胞免疫力下降，感染易感性增加。细菌感染（例如肺炎、胃肠炎、中耳炎、泌尿生殖道感染、败血症）是所有类型蛋白质-能量营养不良的特征。感染会激活细胞因子的产生，从而加重厌食症，导致肌肉质量进一步下降，血清白蛋白水平显著下降。
婴儿消瘦症会导致饥饿、体重下降、生长迟缓、皮下脂肪和肌肉减少。肋骨和面骨突出。皮肤松弛、变薄、悬垂，形成褶皱。
恶性营养不良症的特征是外周水肿。腹部隆起，但无腹水。皮肤干燥、变薄、起皱；色素沉着增多、皲裂，随后色素减退、松弛、萎缩。身体不同部位的皮肤可能在不同时期受到影响。头发变薄、变棕或变灰。头皮毛发易脱落，最终变得稀疏，但睫毛甚至可能过度生长。营养不足和营养充足的交替会导致头发呈现“条纹旗”状。患儿可能精神萎靡，但一旦被搅动就会变得烦躁。
完全饥饿如果持续超过8-12周就会致命。因此，蛋白质-能量缺乏的特征症状还没有来得及显现。
原发性蛋白质能量营养不良
在世界各地，原发性蛋白质-能量营养不良主要发生在儿童和老年人，即那些获取食物机会有限的人群中，尽管老年人最常见的病因是抑郁症。禁食、治疗性饥饿或厌食症也可能是原发性蛋白质-能量营养不良的后果。对儿童或老年人的虐待（残酷对待）也可能是原发性蛋白质-能量营养不良的后果。
儿童慢性原发性蛋白质-能量营养不良有三种形式：消瘦型、恶性营养不良以及兼具两种特征的营养不良型（消瘦型恶性营养不良）。蛋白质-能量营养不良的具体形式取决于饮食中非蛋白质和蛋白质能量来源的比例。饥饿是原发性蛋白质-能量营养不良的一种急性严重形式。
消瘦症（也称为干性蛋白质能量营养不良症）会导致体重下降、肌肉和脂肪储存减少。在发展中国家，消瘦症是儿童最常见的蛋白质能量营养不良症。
恶性营养不良症（也称为湿性、浮肿性或水肿性营养不良症）与年龄较大的儿童过早断奶有关，通常发生在年幼婴儿出生时，导致年长儿童“远离”母乳。因此，患有恶性营养不良症的儿童通常比患有消瘦症的儿童年龄更大。恶性营养不良症也可能由急性疾病引起，通常是胃肠炎或其他感染（可能是继发性的，由于细胞因子的产生），这些感染通常发生在已经患有蛋白质-能量营养不良症的儿童中。蛋白质缺乏程度大于能量缺乏程度的饮食可能比消瘦症更容易导致恶性营养不良症。恶性营养不良症不如消瘦症常见，通常局限于世界某些地区，例如非洲农村、加勒比地区和太平洋岛屿。在这些地区，主食（例如木薯、红薯、青香蕉）蛋白质含量低，碳水化合物含量高。在恶性营养不良症中，细胞膜的通透性增加，导致血管内液体和蛋白质的渗出，从而导致外周水肿。
消瘦性恶性营养不良症的特征是消瘦症和恶性营养不良症的综合表现。患儿会出现水肿，且体内脂肪含量比消瘦症儿童更高。
禁食是指完全缺乏营养。有时禁食是自愿的（例如宗教禁食或神经性厌食症），但通常由外部因素引起（例如自然灾害、沙漠环境）。
继发性蛋白质-能量营养不良
这种类型通常是由影响胃肠道功能的疾病、恶病质疾病和增加代谢需求的疾病（例如感染、甲状腺功能亢进、Addison 病、嗜铬细胞瘤、其他内分泌疾病、烧伤、创伤、手术）引起的。在恶病质疾病（例如艾滋病、癌症）和肾衰竭中，分解代谢过程会导致过量细胞因子的形成，进而导致营养不良。终末期心力衰竭可导致心性恶病质，这是一种严重的营养不良，具有特别高的死亡率。恶病质疾病可能会降低食欲或损害营养代谢。影响胃肠道功能的疾病可能会损害消化（例如胰腺功能不全）、吸收（例如肠炎、肠病）或营养物质的淋巴运输（例如腹膜后纤维化、米尔罗伊病）。
病理生理
最初的代谢反应是代谢强度的下降。为了提供能量，身体首先“分解”脂肪组织。然而，随后内脏和肌肉也开始分解，其质量下降。肝脏和肠道“减重”最多，心脏和肾脏处于中间位置，神经系统减重最少。
蛋白质能量营养不良的诊断
诊断基于临床病史，明确存在食物摄入不足。必须明确食物摄入不足的原因，尤其是在儿童中。对于儿童和青少年，必须考虑虐待和神经性厌食症的可能性。
体格检查结果通常可以确诊。需要进行实验室检查以确定继发性蛋白质-能量营养不良的病因。测定血浆白蛋白、总淋巴细胞计数、CD4 + T淋巴细胞计数和皮肤抗原反应有助于确定蛋白质-能量营养不良的严重程度，或在临界状态下确诊。测定C反应蛋白或可溶性白细胞介素-2受体水平有助于在营养不良原因不明时确定病因，并确认细胞因子产生异常。许多其他参数可能偏离正常值：例如，激素、维生素、脂质、胆固醇、前白蛋白、胰岛素样生长因子-1、纤连蛋白和视黄醇结合蛋白的水平降低很常见。尿肌酐和甲基组氨酸水平可用作评估肌肉萎缩程度的标准。随着蛋白质分解代谢减慢，尿尿素水平也会下降。在选择治疗策略时，这些数据很少被考虑在内。
其他实验室检查可能发现需要治疗的相关异常。应测量血清电解质、血尿素和肌酐、尿素氮 (BUN)、葡萄糖，以及可能的钙、镁、磷酸盐和钠。血糖和电解质水平（尤其是钾、钙、镁、磷酸盐，有时也包括钠）通常较低。在大多数情况下，BUN、血尿素和肌酐水平会持续较低，直至出现肾衰竭。可能检测到代谢性酸中毒。需要进行全血细胞计数检查；通常存在正细胞性贫血（主要由于蛋白质缺乏）或小细胞性贫血（由于同时存在铁缺乏）。
用于评估蛋白质-能量营养不良严重程度的指标
指标 |
规范 |
简单的 |
缓和 |
重的 |
正常体重（％） |
90-110 |
85-90 |
75-85 |
<75 |
身体质量指数（BMI） |
19-24 |
18-18.9 |
16-17.9 |
<16 |
乳清蛋白（克/分升） |
3.5-5.0 |
3.1-3.4 |
2.4-3.0 |
<2.4 |
血清转铁蛋白（毫克/分升） |
220-400 |
201-219 |
150-200 |
<150 |
总淋巴细胞计数（单位：mm3） |
2000-3500 |
1501-1999 |
800-1500 |
<800 |
迟发型超敏反应指数 |
2 |
2 |
1 |
0 |
对于老年人来说，BMI<21可能会增加死亡风险。
迟发型超敏反应指数（Ig）表示使用念珠菌属或毛癣菌属常见抗原进行皮肤试验后，硬结程度的测量结果。硬结程度：0：小于0.5 cm；1：0.5-0.9 cm；2：大于1.0 cm。
如果腹泻严重且治疗无效，还需进行粪便培养以检测虫卵和寄生虫。有时，还会进行尿液检查、尿培养、血培养、结核菌素试验和胸部X光检查以诊断潜在感染，因为蛋白质-能量营养不良症患者对感染的反应可能较迟钝。
蛋白质能量营养不良的预防和治疗
从全球来看，预防蛋白质能量营养不良最重要的策略是减少贫困、提高营养知识和改善医疗保健。
轻度至中度蛋白质-能量营养不良，包括短期饥饿，可通过均衡饮食喂养（最好是口服）进行治疗。如果固体食物无法充分消化，可以使用液体口服营养补充剂（通常不含乳糖）。腹泻通常会使经口喂养变得困难，因为饥饿会增加胃肠道敏感性，并使细菌进入派尔集合淋巴结，从而引发感染性腹泻。如果腹泻持续存在（可能由于乳糖不耐受引起），则应给予以酸奶为基础的配方奶粉，而不是以牛奶为基础的配方奶粉，因为乳糖不耐受者可以耐受酸奶和其他发酵乳制品。患者还需要补充多种维生素。
严重的蛋白质-能量营养不良或长期饥饿需要住院治疗并控制饮食。主要治疗重点是纠正水和电解质失衡以及治疗感染。下一步是口服补充常量营养素，或根据需要通过鼻胃管（通常）或胃管补充。如果出现严重的吸收不良，则需要肠外营养。
可能需要其他治疗来纠正随着体重增加而显现的特定营养素缺乏。为避免微量营养素缺乏，患者应持续服用约两倍于每日推荐摄入量 (RDA) 的微量营养素，直至病情恢复。
在儿童中
应治疗潜在疾病。腹泻儿童可延迟喂食24至48小时，以免腹泻加重。喂食应频繁（每天6至12次），但每次应少量（少于100毫升），以免损害肠道本已有限的吸收能力。第一周，通常应逐渐增加配方奶粉的添加量；一周后，可按每公斤体重175千卡和每公斤体重4克蛋白质的剂量提供。微量营养素的每日推荐摄入量（RDA）应增加一倍，并建议服用市售复合维生素补充剂。4周后，可以用全脂牛奶、鱼油和固体食物（包括鸡蛋、水果、肉类和酵母）代替配方奶粉。
宏量营养素的能量分配应约为16%蛋白质、50%脂肪和34%碳水化合物。例如，我们使用脱脂牛奶粉（110克）、蔗糖（100克）、植物油（70克）和水（900毫升）的组合。也可以使用许多其他牛奶混合物（例如，全脂鲜牛奶加玉米油和麦芽糊精）。牛奶混合物中使用的奶粉需用水稀释。
补充剂通常添加到奶粉中：每日肌肉注射Md 0.4 meq/kg/天，连续7天；B族维生素，剂量为每日推荐摄入量（RDA）的两倍，前3天肠外给药，通常与维生素A、磷、锌、锰、铜、碘、氟、钼和硒一起服用。由于B蛋白能量缺乏症儿童难以吸收膳食铁，因此建议以口服或肌肉注射的方式补充。家长需了解营养需求。
在成人中
应关注与蛋白质-能量营养不良相关的疾病。例如，如果艾滋病或癌症导致细胞因子分泌过量，醋酸甲地孕酮或羟孕酮可能有助于改善食物摄入。然而，由于这些药物会显著降低男性睾酮的分泌（可能导致肌肉萎缩），因此应同时使用睾酮。由于这些药物可能导致肾上腺功能减退，因此应仅短期使用（少于3个月）。对于功能受限的患者，送餐上门和喂食协助是治疗的关键。
对于病因不明的厌食症患者，或处于生命末期且厌食症影响生活质量的患者，应给予食欲刺激剂（大麻提取物 - 屈大麻酚）。合成代谢类固醇对肾衰竭导致恶病质的患者以及老年患者具有一些有益作用（例如，增加瘦体重，可能改善功能）。
成人蛋白质-能量营养不良的纠正原则与儿童基本相同。对于大多数成人，不应延迟喂食；建议少量多次地喂食。可以使用市售口服配方奶粉。营养素的供给速率为每公斤体重60千卡和每公斤体重1.2-2克蛋白质。如果同时服用液体口服补充剂和固体食物，应在固体食物摄入前至少1小时服用，以免减少固体食物的摄入量。
治疗入住疗养院的蛋白质-能量营养不良患者需要采取多种措施，包括改善环境（例如，使用餐区更具吸引力）；协助喂食；调整饮食结构（例如，增加食物摄入量并在两餐之间补充热量）；治疗抑郁症或其他潜在疾病；以及使用食欲刺激剂、合成代谢类固醇或两者兼用。对于严重吞咽困难的患者，长期使用胃造瘘管进行喂养至关重要；尽管其在痴呆症患者中的使用尚有争议。避免食用不合口味的治疗性饮食（例如，低盐、糖尿病、低胆固醇）也有益，因为这些饮食会减少食物摄入，并可能导致严重的蛋白质-能量营养不良。
蛋白质能量营养不良治疗的并发症
蛋白质-能量营养不良症的治疗可能引发并发症（再喂养综合征），包括液体超负荷、电解质缺乏、高血糖、心律失常和腹泻。腹泻通常症状轻微且具有自限性；然而，重度PEM患者的腹泻偶尔会导致严重脱水甚至死亡。腹泻的病因，例如管饲中使用的山梨糖醇或患者接受抗生素治疗后出现的艰难梭菌，可通过特定的干预措施进行治疗。由于热量摄入过量引起的渗透性腹泻在成人中很少见，只有在排除PEM的其他病因后才应考虑。
由于蛋白质-能量营养不良会损害心脏和肾脏功能，补液会导致血管内液体量增加。治疗还会降低细胞外钾和镁的浓度。钾或镁的减少会导致心律失常。治疗期间碳水化合物代谢的激活会刺激胰岛素的释放，从而导致磷酸盐进入细胞。低磷血症会导致肌肉无力、感觉异常、瘫痪、心律失常和昏迷状态。肠外营养期间应定期测量血磷水平。
治疗期间，内源性胰岛素可能失效，导致高血糖。这可能导致脱水和高渗透压。还可能出现致命的室性心律失常，其特征是QT间期延长。
蛋白质能量营养不良的预后
儿童病死率为5%至40%。轻度蛋白质-能量营养不良儿童和接受重症监护的儿童病死率较低。治疗初期死亡通常因电解质缺乏、败血症、低体温或心力衰竭。意识障碍、黄疸、瘀点、低钠血症和持续性腹泻均为不良预后征兆。淡漠、水肿和厌食消退均为良好预后征兆。恶性营养不良患者的恢复速度比消瘦症患者更快。
迄今为止，长期蛋白质-能量营养不良对儿童的危害尚不明确。一些儿童会患上慢性吸收不良综合征和胰腺功能不全。幼儿可能会出现中度智力障碍，并可能持续到学龄。根据蛋白质-能量营养不良的持续时间、严重程度和发病年龄，可能会出现永久性认知障碍。
在成人中，蛋白质-能量营养不良可导致发病和死亡（例如，在疗养院中，体重逐渐下降会导致老年人的死亡率增加10%）。除非出现器官或系统衰竭，否则蛋白质-能量营养不良的治疗几乎总是成功的。在老年患者中，蛋白质-能量营养不良会增加手术、感染或其他疾病并发症和死亡的风险。