米库利奇综合征与疾病

米库利茨病（同义词：结节性涎腺增生症、米库利茨过敏性网状上皮涎腺增生症、淋巴髓样涎腺增生症、淋巴细胞性肿瘤）以医生 J. 米库利茨 (J. Miculicz) 的名字命名，他于 1892 年描述了一位 42 岁农民在 14 个月内观察到的所有主要唾液腺和一些小唾液腺以及泪腺均增大的情况。

作者写道，该病在观察开始前约六个月开始出现，症状为泪腺肿胀。睑裂变窄，视物困难，伴有晕圈。无其他主观感觉。不久，颌下腺肿大，影响说话和进食，之后腮腺也出现肿大。视力无损害。肿大的唾液腺质地致密有弹性，无痛，活动度适中。口腔内有大量唾液，黏膜无改变。作者对泪腺进行了部分切除，泪腺很快恢复到以前的大小。只有在完全切除泪腺和颌下腺后，这位农民才能重返工作岗位并感觉良好。然而，两个月后，他病倒了，并于第9天死于腹膜炎。腮腺和小唾液腺在手术后有所增大，但在死亡前开始迅速萎缩，然后完全消失。在对颌下腺进行病理组织学检查时，I. Mikulich 确定整个腺体结构正常；可将其分为叶和叶。在切片上，腺体组织与正常组织不同，血管稀少，呈淡红黄色。腺体质地柔软，表面油腻透明。显微镜下未改变的腺泡被圆形细胞组织隔开，细胞大小不一。它们之间有一层薄的内质网。在较大的细胞中可以识别有丝分裂。在泪腺中也观察到了类似的情况。

Mikulicz病的流行病学

这是一种罕见疾病，常见于成人，尤其是女性。儿童期很少见。该病常在患有血液疾病（淋巴肉芽肿）的患者中诊断出来，或为此类疾病的先兆。

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米库利茨病的病因

米库利茨病的病因尚不清楚，但怀疑是病毒感染和血液病（淋巴肉芽肿）。

Mikulicz病的症状

其临床表现为所有唾液腺和泪腺缓慢且无痛地显著增大（I. Mikulich 于 1892 年描述）。腺体表面皮肤颜色不变。触诊时，腺体质地致密，富有弹性。与干燥综合征不同，唾液腺和泪腺的功能不会改变。口腔黏膜颜色不变。按摩唾液腺时唾液会自由分泌。未发现内脏器官受损的迹象。

Mikulicz病的诊断

Mikulicz综合征患者血液系统可能出现淋巴增生性改变。尿液实验室指标保持在正常范围内。涎液造影显示间质性涎腺炎的征象，伴有腺管狭窄。唾液腺和泪腺活检显示明显的淋巴样浸润，压迫腺管，但未破坏基底膜，也未取代腺泡组织。

米库利茨病的治疗

米库利奇病（综合征）的治疗主要以对症治疗为主。X射线疗法可产生暂时性疗效，但之后唾液腺分泌量会再次增加，并可能出现长期口腔干燥。此外，还可使用奴佛卡因在唾液腺区域进行外部阻断、注射加兰他敏等进行治疗。如果唾液腺分泌量长期显著减少，且无口干症和涎腺炎加重，则治疗有效。

Mikulicz病的预后

预后不良，复发率较高，动态观察中可发现多种血液病或其他严重病理改变。