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结缔组织疾病引起的葡萄膜炎

該文的醫學專家

,醫學編輯
最近審查:07.07.2025

一组结缔组织疾病引起葡萄膜发炎,从而导致葡萄膜炎。

脊柱关节病

血清阴性脊柱关节病是前葡萄膜炎的常见病因。眼部炎症最常发生在强直性脊柱炎、反应性关节炎和银屑病关节炎;以及胃肠道炎症,包括溃疡性结肠炎和克罗恩病。葡萄膜炎通常单侧发生,但复发率较高,可能影响单眼或双眼。男性比女性更容易受到影响。无论性别,大多数患者均为HLA-B27阳性。治疗需要局部使用糖皮质激素和散瞳剂。有时需要眼球旁注射糖皮质激素。

幼年特发性关节炎(JIA,也称为幼年型 RA)

幼年型类风湿性关节炎 (JIA) 会导致儿童慢性双侧虹膜睫状体炎。然而,与大多数前葡萄膜炎不同,JIA 通常不会引起疼痛、畏光和结膜充血,而仅会引起视力模糊和瞳孔缩小,因此常被称为“白色”虹膜炎。JIA 葡萄膜炎在女孩中比男孩更常见。反复发作的炎症最好使用局部糖皮质激素和睫状肌麻痹散瞳药治疗。长期控制通常需要使用非甾体类免疫抑制剂,例如甲氨蝶呤或粘酚酸酯莫德非。

结节病

结节病占葡萄膜炎病例的10%-25%,约25%的结节病患者会发展为葡萄膜炎。结节病性葡萄膜炎在黑人和老年人中最常见。几乎所有前、中、后葡萄膜炎的症状和体征都可能出现。结节病性葡萄膜炎的标志是结膜肉芽肿、角膜内皮上的大块角膜沉积物(称为肉芽肿性沉积物)、虹膜肉芽肿和视网膜血管炎。对疑似病变进行活检可提供最可靠的诊断。治疗通常包括局部、眼周和全身性糖皮质激素,以及散瞳剂。中度至重度炎症患者可能需要使用非甾体类免疫抑制剂,例如甲氨蝶呤、霉酚酸酯莫德菲或硫唑嘌呤。

白塞氏综合征

该疾病在北美罕见,但在中东和远东地区是葡萄膜炎的常见病因。典型的临床表现包括严重的前葡萄膜炎,伴有前房积脓(前房白细胞积聚)、视网膜血管炎和视神经乳头炎症。临床病程通常较为严重,且反复发作。诊断需要存在相关的全身症状,例如口疮性口炎和生殖器溃疡;皮炎(包括结节性红斑);血栓性静脉炎或附睾炎。口腔口疮性病变和生殖器溃疡可进行活检以证实闭塞性血管炎。目前尚无针对白塞氏综合征的实验室检查。局部或全身性糖皮质激素和散瞳剂治疗可减轻症状,但大多数患者需要全身性糖皮质激素和非甾体免疫抑制剂(如环孢素或苯丁酸氮芥)来控制炎症并避免长期使用糖皮质激素的严重并发症。

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沃格特-小柳-原田综合征 (VKH)

Vogt-小柳-原田综合征是一种罕见的系统性疾病,其特征是伴有皮肤和神经系统异常的葡萄膜炎。Vogt-小柳-原田综合征在亚裔、亚裔印度裔和美洲印第安裔人群中尤为常见。20多岁和30多岁的女性比男性更容易受累。病因不明,但怀疑是针对葡萄膜、皮肤、内耳和脑膜中含黑色素细胞的自身免疫反应。

神经系统症状往往出现较早,包括耳鸣、听力损失(听觉失认)、头晕、头痛和脑膜刺激征。皮肤症状往往出现较晚,包括白癜风(尤其常见于眼睑、下背部和臀部)、白发症(睫毛变灰)和脱发(毛发脱落)。其他眼部并发症包括白内障、青光眼、视乳头水肿和脉络膜炎,常伴有渗出性视网膜脱离。

早期治疗包括局部和全身性糖皮质激素及散瞳剂。许多患者还需要非糖皮质激素类免疫抑制剂,例如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或莫德非尔。


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