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因子 XII（哈格曼）
該文的醫學專家
最近審查：05.07.2025
血浆中XII因子活性的参考值（常态）为65-150％。
凝血因子XII，又称哈格曼因子，是人体凝血系统的重要组成部分。该因子以约翰·哈格曼（John Hageman）的名字命名。1955年，哈格曼被发现缺乏该因子，导致血液在实验室检测中凝结时间延长。尽管如此，哈格曼和其他凝血因子XII缺乏症患者并没有出现出血倾向，这表明该因子在凝血过程中发挥着独特的作用。
因子XII是一种前体（酶原），在接触受损表面或外界物质（例如带负电荷的表面）时会被激活。因子XII被激活后会引发一系列反应，最终形成活性丝氨酸蛋白酶因子XIIa。因子XIIa在启动凝血系统内源性途径、激活前激肽释放酶和激肽原系统以及与纤溶系统和补体系统相互作用中起着关键作用，这进一步凸显了其在体内炎症和修复过程中的重要性。
值得注意的是，与因子XII相关的异常很少导致临床上显著的疾病。与其他凝血因子缺乏不同，因子XII缺乏并不会增加出血风险。然而，一些研究表明，因子XII异常可能会影响血栓形成、炎症和其他一些病理过程的风险，尽管这些关系的机制尚不完全清楚。
在临床实践中，可以在调查凝血障碍的原因时开出 XII 因子水平分析，也可以作为手术干预前或怀疑存在凝血障碍的情况下全面评估止血的一部分。
因子XII（Hageman）是一种唾液酸糖蛋白，由胶原蛋白、与异物表面接触、肾上腺素以及多种蛋白水解酶（尤其是纤溶酶）激活。因子XII可启动血管内凝血；此外，因子XIIa可将血浆前激肽释放酶转化为激肽释放酶。活性因子XII可激活纤溶酶。
XII因子缺乏症的特征是凝血时间和APTT增加，但无出血征象。临床上主要用于检测XII因子的先天性缺陷。当凝血时间和APTT显著增加时，应怀疑XII因子缺乏。Hageman缺陷多为常染色体隐性遗传。凝血障碍的程度与XII因子缺乏程度有严格的对应关系：重度低凝时，血浆中该因子活性水平不超过2%，常低于1%；中度凝血障碍时，血浆中该因子活性水平为3%-9%。如果血浆中XII因子活性达到或超过10%，则凝血时间、APTT等检查结果均正常。
获得性 XII 因子缺乏症是由于 DIC 引起的消耗性凝血病的特征。
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