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因子 VIII（抗嗜血球蛋白 A）
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
血浆中Ⅷ因子活性的参考值（常态）为60-145%。
血浆凝血因子VIII——抗血友病球蛋白A——在血液中以三个亚基的复合物形式循环，这三个亚基分别被命名为VIII-k（凝血单位）、VIII-Ag（主要抗原标记物）和VIII-vWF（与VIII-Ag相关的血管性血友病因子）。目前认为，VIII-vWF调节抗血友病球蛋白（VIII-k）凝血部分的合成，并参与血管-血小板止血。VIII因子在肝脏、脾脏、内皮细胞、白细胞和肾脏中合成，并参与血浆止血的I期。
凝血因子 VIII 的测定在血友病 A 的诊断中起着关键作用。血友病 A 是由于先天性凝血因子 VIII 缺乏所致。在这种情况下，患者血液中没有凝血因子 VIII（血友病 A -），或者凝血因子 VIII 处于功能缺陷状态，无法参与血液凝固（血友病 A +）。90-92 % 的患者被检测出为血友病 A - ，8-10% 的患者被检测出为血友病 A+ - 。血友病患者的血浆中 VIII-k 含量急剧降低，而 VIII-vWF 浓度在正常范围内。因此，血友病 A 患者的出血持续时间在正常范围内，而血管性血友病患者的出血持续时间则会增加。
血友病A是一种遗传性疾病，但20%-30%的患者没有家族史。因此，测定凝血因子VIII的活性具有重要的诊断价值。根据凝血因子VIII的活性水平，血友病A可分为以下几种临床类型：极重度——凝血因子VIII活性高达1%；重度——1-2%；中度——2-5%；轻度（亚血友病）——6-24%。
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