儿童蝶形囊肿

儿童和成人的皮样囊肿是一种良性类器官肿瘤。皮样囊肿（也称为成熟畸胎瘤）在患有软组织肿瘤的儿童中占10%-11%。

囊肿是由致密的结缔组织囊膜构成，内含胚胎成分——包括内胚层、外胚层和中胚层的部分。皮样囊肿可能含有汗液颗粒、皮脂腺、骨骼和毛发内含物以及皮屑。

外科医生已确定了以下统计模式，这是儿童皮样囊肿内容物的特征：

• 外胚层 — 100% 皮样囊肿。
• 中胚层元素——占囊肿的 90%。
• 内胚层 – 70% 为皮样囊肿。

儿童的皮样形成位于胚胎腔连接处，即所谓的“鳃”缝：

• 头部（眼睛、鼻梁、口腔、鼻唇沟、耳朵、后脑勺、颈部）、
• 胸锁关节，
• 骶骨，
• 睾丸，
• 睾丸，
• 纵隔，
• 大脑（罕见）。

儿童皮样囊肿通常很少发展到很大，因为它在出生后一岁内就被发现。该肿瘤被认为是良性的，极少数情况下会出现炎症或化脓。

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儿童皮样囊肿的病因

皮样瘤的病因尚未完全明确。医学专家对儿童皮样囊肿的性质和病因有不同解释，目前已有15种以上。

1. 最流行的理论是“胚泡移位”理论，该理论认为，分离后的生殖细胞会保持静止，直到出现不利的时机或诱发因素才会分裂。由于移位的胚泡与身体没有连接，它们开始包裹并形成致密的假性囊肿。事实上，皮样囊肿并非传统意义上的囊肿，因为其内容物更类似于肿瘤——囊腔内没有液体。皮样囊肿包含所有三个胚层的部分，胚泡分离得越早，囊肿内容物中的成分变异就越多。因此，人们认为皮样瘤的形成原因与早期宫内发育（即胚胎发生）的异常有关。胚胎细胞分化异常，三个胚层成分分离成非典型区域——这是皮样囊肿形成的最明显、研究最深入的原因之一。

胚胎细胞肿瘤并不常见，通常在 2-3 岁时或青春期发现，因为那时孩子体内的激素会发生快速变化。

2. 还有一种理论认为，皮样瘤的形成与遗传因素有关，并且与母系遗传有关。根据该理论，病理性孤雌生殖（自我激活）是皮样瘤形成的原因。该理论也被称为“受精卵”理论。受精卵（一个新的干细胞）需要来自父亲和母亲的二倍体染色体组和相同数量的染色单体（各23条）。此外，母系和父系基因必须经历基因组印记，也就是说，其中一些基因必须留下自己的“印记”。如果错过这一阶段，导致这一过程中断，母亲的染色体就会占上风，并出现病理学意义。在实验室中，借助分子创新技术，人们发现了皮样瘤形成过程中的“母系”因素，而根据统计数据，皮样瘤最常诊断为女孩。

儿童皮样囊肿以及成人皮样囊肿的病因仍在研究中；结合不同版本和确定一种病因的困难与一个积极因素有关 - 皮样囊肿非常罕见。

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新生儿皮样囊肿

新生儿的皮样囊肿是胚胎发生受损的结果，此时所有三个胚层将其细胞分离到一个不典型的非典型区域（“骶骨”胚胎腔融合）。

新生儿皮样囊肿（新生儿畸胎瘤、皮样囊肿）在所有确诊肿瘤病例中占 22-24.5％，最常位于以下百分比比例：

• 骶尾部畸胎瘤 – 37-38%
• 新生女婴卵巢 – 30-31%
• 头部 – 10-12%
• 纵隔区域–4-5％
• 腹膜后定位–9-10％
• 其他地区 – 3-4%

皮样囊肿主要发生在女孩身上，发病率是男孩的4倍。

由于新生儿皮样囊肿最常形成于骶骨区域（肛门和尾骨之间），因此分娩时肿瘤部位可能会形成创伤性血管瘤。另一种并发症是尾骨皮样囊肿主要见于女孩，肿瘤可以充满盆腔区域，但不会损伤或破坏骨组织。值得注意的是，90% 的此类畸胎瘤是在宫内发现的，即孕妇在孕 22-1 周至 34-1 周之间接受超声检查时发现的。超声或 MRI 显示子宫过度增大，骶骨区域胎儿可见均质肿块。如果胎儿囊肿较大，则需要进行剖宫产，以排除囊肿破裂等可能的并发症。

新生儿皮样囊肿根据其位置具有以下特征：

1. 与女孩的成熟卵巢畸胎瘤不同，新生儿男婴的睾丸皮样囊肿几乎100%为良性。需要注意的是，这种情况非常罕见，很可能与遗传因素有关。囊肿包含皮脂腺、脂肪和表皮成分，但软骨和骨成分在外科实践中尚未发现。皮样囊肿几乎在出生后第一周即可发现，少数情况下在1岁半以内发现。通常，皮样囊肿发展和增大非常缓慢，应尽早观察并手术，一般在2-3岁时进行。进行器官保留手术，其疗效和预后良好率达100%。
2. 腹膜后腔的皮样囊肿也可在1岁以下儿童中发现。此类畸胎瘤多见于女孩，肿瘤可能很大——可达4-5厘米，压迫邻近器官，患儿会出现相应的反应——持续哭闹、胃部紧张。皮样囊肿的诊断通常通过触诊和超声检查。只有肿瘤较大时才需要手术，小囊肿则需观察。
3. 口腔皮样囊肿或咽部畸胎瘤（息肉）是一种良性肿瘤，在出生后第一周即可发现。此类皮样囊肿位于咽部上部，由一个囊膜组成，囊膜内含有各种内容物（例如未发育的颗粒、胚胎组织成分）。囊肿可位于颌骨区域，即上颌骨区域（咽部）。较小的口腔皮样囊肿可在儿童三岁时进行手术治疗，较大的囊肿则可尽早切除，因为并发症风险远高于手术干预的风险。
4. 新生儿脑皮样囊肿非常罕见，通常在出生后较晚才确诊。这是因为皮样囊肿通常生长缓慢，且无症状。囊肿检查的指征包括新生儿先天性疾病、内分泌疾病以及宫内发现的其他异常。
5. 女孩皮样卵巢囊肿的诊断年龄也相对较晚。新生儿患此病时，通常没有明显的临床表现。一个可能的症状是腹部异常增大和婴儿哭闹。在这种情况下，需要对孩子进行消化器官和盆腔器官疾病检查。
6. 骶尾部皮样囊肿在宫内阶段就已存在，出生后即可清晰可见。临床症状直接取决于囊肿的位置 - 外部或内部。外部囊肿通常体积较大，甚至可能影响分娩过程。位于臀部中间的肿瘤通常与尾骨融合，外部-内部囊肿会对直肠和排便造成压迫，排尿功能受损 - 尿失禁和粪便失禁。尾部皮样囊肿只能通过手术治疗，并且由于炎症、化脓和恶性肿瘤（发展为恶性肿瘤）的风险相当高，因此应尽早进行手术。如果没有严格的禁忌症，手术可在2个月大时进行。

需要注意的是，新生儿皮样囊肿是一种非常罕见的现象，因为骶骨良性肿瘤的发生率仅为每26,000至27,000个新生儿中1个。皮样囊肿被认为是良性肿瘤，如果及时切除，预后较好。

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儿童皮样囊肿的症状

与其他良性肿瘤一样，皮样囊肿通常长期不出现临床症状。儿童皮样囊肿的症状通常在新生儿期即可发现，此时囊肿肉眼可见，或通过肿大、炎症、化脓以及压迫邻近器官来判断。皮样囊肿的临床表现与囊肿的部位、大小以及患儿年龄有关。皮样肿瘤最常位于头部（眼、鼻梁、耳、眉间沟、口腔、颈部、枕部）、锁骨、尾骨，较少见于纵隔、腹膜后间隙。皮样囊肿也可位于卵巢或睾丸。

儿童皮样囊肿的症状可能包括：

• 在出生后第一年的儿童中，上述某个位置会出现致密而有弹性的结构。
• 肿瘤呈圆形。
• 皮样囊肿质地致密，触摸时有弹性。
• 囊肿与皮肤连接不紧密，未与皮肤融合。
• 触诊时，皮样囊肿不会引起疼痛。
• 囊肿上皮肤无充血，颜色正常，无溃疡、皮疹等。
• 如果皮样囊肿位于头部（头骨），则可能会出现略微向内凹陷的情况。
• 皮样囊肿可能在很长一段时间内不会增大，甚至可能停止增大。
• 除了可见之外，尾骨皮样瘤还会引起排尿和排便问题（粪便呈带状）。
• 眼部（眼球、眼睑）皮样囊肿会损害视力。

如果女孩的皮样卵巢囊肿长大，可能会出现腹痛症状。此外，囊肿柄扭转还会导致“急腹症”。

儿童皮样瘤的临床症状通常仅在囊肿增大、炎症或化脓时出现。小型良性皮样瘤不会损害儿童的健康状况，也不会引发内脏器官的功能障碍。而单纯性皮样瘤则是一种外观可见的缺陷，会给孩子及其父母带来困扰。任何检测到的皮样瘤都应切除。尽管肿瘤几乎完全是良性的，但仍有1-2%的风险为恶性肿瘤，即皮样瘤发展为恶性肿瘤。

儿童皮样囊肿的诊断

由于皮样囊肿的典型定位，且所有此类生殖细胞肿瘤在触诊时均具有特征性的一致性，因此诊断起来并不困难。唯一的困难可能在于如何准确判断肿瘤是否位于眉毛和鼻梁区域，因为前脑疝在视觉和触诊上都与皮样囊肿非常相似。脑肿瘤与皮样囊肿的区别在于按压时会感到疼痛，以及X光检查时可发现颅骨存在一些骨缺损。脂肪瘤也与皮样囊肿非常相似，但脂肪瘤质地较软，活动性更强，边界不清晰。动脉粥样硬化斑块可以位于与皮样囊肿相同的区域，在触诊时会移位，具有活动性，并与皮肤融合。

诊断儿童皮样囊肿的主要阶段是：

• 收集回忆信息。
• 一般临床检查（查体、触诊）。
• 指定囊肿的位置。
• 明确肿瘤与附近器官的关系（是否有任何症状——消化问题、视力问题、头痛等）。

皮样瘤与其他肿瘤的区别：

• 鼻梁 - 伴有脑疝，其特征是眼睛不对称，搏动。
• 颈部 - 内侧和外侧有先天性囊肿，吞咽时会移位。

1. 可以采用仪器检查方法——经皮穿刺。
2. X 射线。
3. 如有指示——进行计算机断层扫描。
4. 按照指示进行血管造影。
5. 超声波，可以确定皮样囊肿和邻近器官之间是否存在连接。

值得注意的是，及时诊断儿童皮样囊肿不仅可以阻止其生长过程，还可以排除所有可能的风险和并发症 - 炎症，包括化脓性炎症，以及发展成恶性肿瘤的潜在危险。

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儿童皮样囊肿的治疗

几乎所有良性肿瘤的治疗都依赖于手术。小型皮样囊肿需进行观察，并在没有禁忌症的情况下，一有机会就切除肿瘤。药物治疗、物理治疗以及所谓的民间疗法均无效。无论父母多么反对，儿童皮样囊肿的治疗都应仅通过手术进行。尽管成熟的畸胎瘤（皮样囊肿）几乎99%是良性肿瘤，但发展为癌症的风险为1-1.5%，但为了避免各种风险，彻底清除皮样囊肿是必要的。此外，囊肿本身的内容物也不允许以任何其他方式进行治疗。囊肿囊内没有液体或可被吸收的物质，里面有表皮、骨骼、毛发、脂肪甚至牙齿的碎片，所有这些都需要切除。

对于儿童，从六个月大开始进行手术；如果有指征，可以在一个月大时进行切除，例如对于尾骨皮样囊肿的情况。

儿童皮样囊肿的治疗可能还需要长期观察，尤其是在肿瘤较小、未引起功能障碍、已停止发育且未造成可见的美容缺陷的情况下。然而，几乎所有医生都建议尽早切除皮样囊肿，因为在青春期，由于激素变化，囊肿可能会增大或发炎，并引发严重的并发症。儿童家长应记住，皮样囊肿是一种良性肿瘤，但任何肿瘤都有恶性肿瘤的风险。

切除儿童皮样囊肿

皮样囊肿切除手术可以以多种方式进行，具体取决于以下因素：

• 孩子的年龄。
• 遗传因素。
• 囊肿的定位。
• 教育规模。
• 皮样囊肿的症状为发炎、化脓，无并发症。
• 存在或不存在禁忌症。
• 评估风险比——在简单观察下，皮样囊肿发展过程中手术和可能出现的并发症。

儿童皮样囊肿切除术可在住院或门诊进行。手术操作的目的是在健康组织边界内切除囊肿。6-7岁以下儿童需进行全身麻醉（插管麻醉）；年龄较大的儿童可在局部麻醉下切除囊肿。如果皮样囊肿较小且位置允许，则可通过小穿刺或切口进行轻柔的手术，通过该手术将囊肿连同囊膜一起切除。然后进行美容缝合，并将患儿转入病房。

如果皮样囊肿已经发炎化脓，并伴有“急腹症”的临床表现，例如女孩卵巢皮样囊肿或腹膜后囊肿，则应紧急进行手术。切开化脓性囊肿，切除囊肿，然后放置引流管。在这种情况下，手术切口愈合时间较长，但孩子一周后即可出院。

复发非常罕见，并且与囊膜质量差、去除不完全有关。

儿童皮样囊肿切除手术并非复杂、危及生命或引发并发症的手术。家长的担忧更有可能源于对宝宝的担忧以及对潜在风险的担忧。此类病症的风险在于拖延手术，拒绝手术切除肿瘤，因为肿瘤有可能在青少年时期增大、干扰内脏功能或发展成恶性肿瘤。