同种免疫或异种免疫新生儿中性粒细胞减少症

新生儿同种免疫性或同种免疫性中性粒细胞减少症的发病率为每 1000 个活产婴儿 2 例。

新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症（又称同种免疫性中性粒细胞减少症）是由于胎儿与母亲的中性粒细胞抗原不相容而发生的。母亲的同种抗体属于IgG类，它们能够穿透胎盘屏障并破坏婴儿的中性粒细胞。同种抗体通常是白细胞凝集素，它们与患者及其父亲的细胞发生反应，但不与母亲的细胞发生反应。

新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症（又称同种免疫性中性粒细胞减少症）通常在新生儿期及出生后3个月内诊断。确诊需通过患者血清中检测到同种抗体来确认。

自身免疫性中性粒细胞减少症的诊断标准：

• 患者血清中的自身抗粒细胞抗体；
• 中性粒细胞减少症与先前的感染性疾病（通常是病毒性疾病）和/或药物摄入（磺胺类药物、非甾体抗炎药等）有关；
• 外周血中浆细胞含量增加，且浆细胞数量与中性粒细胞数量呈反比；
• 免疫冲突蔓延至其他血细胞。

主要标准是中性粒细胞自身抗体。

幼儿以急性中度自身免疫性中性粒细胞减少症为主。该类型中，白细胞、血小板和红细胞计数正常，绝对中性粒细胞减少量为0.5-1.0x10 ⁹ /升。可能出现缺铁性贫血。脊髓造影中，中性粒细胞芽孢正常或增多，带状核粒细胞和分叶核粒细胞数量减少，淋巴细胞含量可能增多。其他骨髓指标正常。

新生儿同种免疫性或同种免疫性中性粒细胞减少症的感染治疗采用常规方法。中度感染可应用免疫球蛋白G（IgG）静脉注射（IVIG）；罕见重度感染可应用粒细胞集落刺激因子联合IVIG和广谱抗生素治疗。无感染时无需治疗。该病在3-4个月龄时可自行痊愈。完全缓解后一年进行预防性疫苗接种。

自身免疫性中性粒细胞减少症的治疗取决于病情严重程度和病程。轻度自身免疫性中性粒细胞减少症无需特殊治疗。中度和重度自身免疫性中性粒细胞减少症患者，糖皮质激素剂量为每日2-5毫克/千克，常规人免疫球蛋白（静脉注射免疫球蛋白，例如奥克塔加姆、沙多球蛋白、比亚文），疗程剂量为每日1.5-2克/千克。首选药物为粒细胞集落刺激因子，剂量为每日8-10微克/千克，并联合基础治疗（抗菌、抗真菌和/或抗病毒）。慢性自身免疫性中性粒细胞减少症患者，粒细胞集落刺激因子和静脉注射免疫球蛋白有效。对于自身免疫性中性粒细胞减少症患儿，预防性疫苗接种取决于其病因。轻度急性原发性自身免疫性中性粒细胞减少症后，应推迟接种疫苗，最长可达1年。对于严重类型和慢性病程，应根据个体情况制定治疗策略。

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