先天性肌肉扭曲症。

各种临床、病因和发病机制的颈部畸形，其主要症状是头部位置不正确（偏离身体中线），统称为“斜颈”（torticollis，sphzre obstipum）。斜颈的症状、治疗方法和预后很大程度上取决于疾病的病因、颅骨结构的受累程度、肌肉、软组织和神经系统的功能状态。

先天性肌性斜颈是胸锁乳突肌持续性缩短，伴有头部倾斜和颈椎活动受限，严重者可导致颅骨、脊柱和肩部变形。

流行病學

在肌肉骨骼系统的先天性疾病中，先天性肌性斜颈占12.4%，位居先天性髋关节脱位和马蹄足之后的第三位。

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原因 先天性颈畸形

斜颈的病因和发病机制尚未完全明确。目前已提出了几种理论来解释先天性肌性斜颈的病因：

• 创伤性出生损伤；
• 缺血性肌肉坏死；
• 传染性肌炎；
• 头部在宫腔内长时间处于倾斜位置。

许多作者对先天性肌性斜颈的形态学研究和临床特征的研究不允许优先考虑任何列出的理论。

考虑到三分之一的先天性肌性斜颈患者有先天性发育异常（先天性髋关节脱位，脚、手、视觉器官发育异常等），并且超过一半的母亲有病理性妊娠和分娩并发症史，ST Zatsepin 建议将这种病理视为胸锁乳突肌缩短，其发育是由于先天性发育不全以及分娩期间和产后期间受到创伤造成的。

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症狀 先天性颈畸形

根据斜颈症状出现的时间，通常将其分为两种形式：早期和晚期。

仅 4.5-14% 的患者被诊断出患有早期先天性肌性斜颈；从出生或出生后最初几天就可检测到胸锁乳突肌缩短、头部倾斜以及面部和头骨不对称。

晚期阶段，绝大多数患者会出现肌肉变形的临床症状逐渐加重。在出生后第二周末或第三周初，患者的肌肉中部或中下部会出现致密增厚。肌肉增厚和压缩逐渐加重，并在4-6周时达到最大值。增厚的大小范围为1至2-3厘米。在某些情况下，肌肉呈现轻盈可移位的梭形。肌肉压缩部分上方的皮肤保持不变，没有炎症迹象。随着增厚的出现，头部会倾斜并向另一侧旋转，头部活动受限变得明显（试图将孩子的头部移到中间位置会引起焦虑和哭闹）。在11-20％的患者中，随着肌肉增厚的减少，会发生纤维变性。肌肉的延展性和弹性降低，生长落后于对侧肌肉。当从正面检查孩子时，可以发现颈部不对称，头部向改变的肌肉倾斜并转向相反的方向，并且明显向前倾斜。

从后面检查时，可观察到颈部不对称、头部倾斜和旋转，以及肌肉病变侧肩胛带和肩胛骨位置升高。触诊可发现胸锁乳突肌一侧或全部肌腿紧张、变薄、密度增加。紧张肌肉上方的皮肤呈“翼状”隆起。面部、头骨、脊柱和肩胛带会出现继发性变形，并且会进一步恶化。继发性变形的严重程度与肌肉缩短的程度和患者的年龄直接相关。长期斜颈会导致严重的颅骨不对称，即所谓的“颅骨侧弯”。肌肉病变侧的颅骨一半扁平，其高度低于肌肉未病变侧。眼睛和眉毛的位置低于肌肉未病变侧。试图保持头部垂直位置会导致肩胛带上移、锁骨变形、头部向缩短肌肉的患侧侧移。严重情况下，颈椎和上胸椎会出现脊柱侧弯，向未缩短的肌肉方向凸出。随后，腰椎会形成代偿性弧形，

先天性肌性斜颈伴双侧胸锁乳突肌缩短的情况极为罕见。这类患者不会出现继发性面部畸形，头部活动幅度明显受限，脊柱在矢状面上弯曲。双侧胸锁乳突肌肌腿紧张、缩短、致密且变薄。

斜颈伴先天性翼状襞

这种形式的斜颈是由于颈褶排列不均匀而形成的；这是一种罕见的翼状胬肉。

斜颈的症状

该病的临床特征是头部侧面至肩部出现B形皮肤褶皱，颈部较短，肌肉和脊柱发育异常。

斜颈的治疗

这种斜颈的治疗是采用具有反三角皮瓣的皮肤褶皱整形手术进行的，可以达到良好的美容效果。

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第一颈椎发育异常导致的斜颈

第一颈椎的罕见发育异常可导致严重的进行性斜颈。

斜颈的症状

这种斜颈的主要症状是头部倾斜和旋转，表现为不同程度的头颅和面部不对称。在幼儿中，头部可以被动地恢复到平均生理位置；随着年龄的增长，变形会逐渐加重，变得固定，无法被动地消除。

斜颈的诊断

胸锁乳突肌无改变，有时可观察到颈后部肌肉发育不全。神经系统症状特征性表现为：头痛、头晕、锥体供血不足症状、枕骨孔水平脑组织受压现象。

通过“口腔”拍摄的颈椎和两个上椎骨的X光片有助于明确诊断。

斜颈的治疗

这种斜颈的保守治疗包括在睡眠期间用 Shantz 颈托固定并将头部倾斜到另一侧，按摩并对另一侧的颈部肌肉进行电刺激。

对于进展型颈椎病，建议进行上颈椎后路融合术。对于严重病例，首先使用Gallo装置进行畸形矫正，第二阶段采用自体或同种异体骨移植，对上颈椎进行3至4个椎体的枕椎融合术。

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形式

先天性楔形椎骨和半椎骨的斜颈通常在出生时就被诊断出来。

斜颈的症状

值得关注的是头部倾斜、面部不对称以及颈椎活动受限。通过被动矫正头部异常位置，肌肉不会发生变化。随着年龄增长，弯曲通常会发展到严重的程度。

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斜颈的治疗

这种斜颈的治疗仅采用保守方法：被动矫正并用 Shantz 颈托将头部保持垂直位置。

診斷 先天性颈畸形

斜颈的鉴别诊断包括胸锁乳突肌发育不全、斜方肌和上提肩胛骨肌肉发育异常、骨骼型斜颈、获得性斜颈（特里泽尔病、颈部皮肤大面积损伤、胸锁乳突肌炎症、颈椎损伤和疾病、麻痹性斜颈、内耳和眼部疾病引起的代偿性斜颈、特发性痉挛性斜颈）。

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治療 先天性颈畸形

肌肉性斜颈的保守治疗是其主要治疗方法。从发现斜颈症状开始，持续综合治疗可使74-82%的患者恢复受累肌肉的形态和功能。

矫正训练旨在恢复胸锁乳突肌的长度。进行训练时，应避免剧烈运动，因为额外的创伤会加重肌肉组织的病理变化。为了被动矫正肌肉的病变，应让孩子健康的一半颈部靠墙，病变的一半颈部朝向光线。

颈部按摩旨在改善患侧肌肉的血液供应，并增强过度拉伸的健康肌肉的张力。为了在按摩和矫正练习后保持已达到的矫正效果，建议使用柔软的Shantz颈托固定头部。

斜颈的物理治疗旨在改善患侧肌肉的血液供应，促进疤痕组织的吸收。从确诊斜颈开始，医生会建议进行热疗：石蜡敷贴、Sollux热疗、UHF热疗。6-8周龄时，医生会建议进行碘化钾电泳和透明质酸酶电泳。

斜颈的手术治疗

斜颈手术治疗的适应症：

• 在孩子出生后的头两年内，斜颈对治疗没有反应；
• 斜颈手术治疗后复发。

目前，最常见、最广泛用于消除先天性斜颈的技术是改变肌肉的腿部及其下部的开放式交叉（Mikulich-Zatsepin 手术）。

手术方法。患者仰卧，肩下放置一个7厘米高的硬枕，头部后仰并转向手术侧。在缩短肌腿投影处，距锁骨近端1-2厘米处作横向皮肤切口。逐层解剖软组织。将Cocker探针置于肌腿下方，并将肌腿逐一在其上方交叉。如有必要，解剖颈浅筋膜的索带、附加肌腿和后叶。在颈侧三角处解剖浅筋膜。缝合伤口；在极少数情况下，如果无法按照Zatsepin的建议通过下部交叉消除肌肉挛缩，则可补充手术，在上部交叉胸锁乳突肌，更详细地说，根据Lange的说法是乳突。

斜颈术后治疗

术后的主要任务是维持已达到的头部和颈部过度矫正，防止疤痕形成，恢复健康半颈部过度拉伸的肌肉张力。建立正确的头部位置刻板印象。

为了防止斜颈复发和预防植物血管疾病，术后需要对患者进行功能性管理。术后 2-3 天，用 Shantz 型软绷带将头部固定在过度矫正的位置。术后第 2-3 天，在头部向未受影响肌肉方向最大程度倾斜的位置使用胸颈石膏固定。术后第 4-5 天，医生会进行一些锻炼，旨在增加头部向未受影响肌肉方向的倾斜度。锻炼过程中增加的头部倾斜度用垫子固定在绷带边缘下方、受影响肌肉侧。

术后第12-14天，医生会针对术后疤痕区域进行透明质酸酶电泳治疗。石膏固定时间取决于变形的严重程度和患者的年龄，平均为4-6周。之后，石膏固定会换成Shants颈托（非对称型），并进行斜颈的保守治疗，包括按摩（患侧放松，健侧拉伸）、患侧肌肉热疗和运动治疗。为了防止疤痕形成，建议进行物理治疗：碘化钾电泳、透明质酸酶电泳。泥疗和石蜡敷贴也是治疗的推荐方法。此阶段的治疗目标是增加头部运动幅度，恢复肌肉张力并发展新的运动技能。

斜颈病需要住院观察，出生后第一年每2个月复查一次，第二年每4个月复查一次。第一年手术治疗后，每3个月复查一次。斜颈保守治疗和手术治疗完成后，儿童需住院观察直至骨骼生长结束。