血管性水肿 昆克氏血管性水肿

血管性水肿（Quincke's angioedema），又称荨麻疹，是一种罕见且可能严重的疾病，其特征是皮下组织、黏膜肿胀，有时甚至肌肉肿胀。它通常由对某些食物、药物或蜜蜂叮咬的过敏反应引起，但有时病因不明。

流行病學

血管性水肿的流行病学可能因国家和地区而异，也受医疗资源的可及性和过敏反应的发生率等因素的影响。值得注意的是，由于该病罕见且病因多样，关于其患病率的准确统计数据可能有限。

以下是有关血管性水肿 Quincke 血管性水肿流行病学的一些信息：

1. 患病率：血管性水肿被认为是一种相对罕见的疾病。其确切患病率可能因国家和地区而异。
2. 年龄：血管性水肿可发生在任何年龄，包括儿童和成人。然而，有些人可能在儿童期或青年期出现首发症状。
3. 过敏原：食物和药物是导致血管性水肿最常见的过敏原。某些食物，例如坚果、牛奶、鸡蛋和海鲜，可能是过敏反应的常见来源。
4. 家族史：有些人可能有过敏反应家族史，包括血管性水肿（血管性水肿）。这可能表明他们有这些疾病的遗传易感性。
5. 性别：血管性水肿可发生在男性和女性中，两性之间的患病率没有明显差异。
6. 严重程度：病情严重程度不一，从轻微的短期病例到更严重的病例，包括危及生命的病例。

为了获得有关血管性水肿的准确流行病学信息和患病率数据，建议您查阅您所在地区的医疗保健组织和研究机构提供的医学研究和统计数据。

原因 昆克氏水肿

血管性水肿通常是由对某些过敏原的过敏反应引起的。以下是导致这种疾病的一些主要原因：

1. 食物过敏原：血管性水肿最常见的诱因之一是对某些食物的过敏反应。坚果、牛奶、鸡蛋、鱼类、海鲜和其他食物都可能引起易感人群的过敏反应。
2. 药物：某些药物可能引起过敏，并可能导致血管性水肿（即血管性水肿）。这些药物包括抗生素、一些抗炎药和其他药物。
3. 蜜蜂和黄蜂蜇伤：蜜蜂和黄蜂蜇伤会导致过敏反应，包括血管性水肿，在某些对蜜蜂和黄蜂蜇伤过敏的人身上发生。
4. 花粉症（季节性过敏性鼻炎）：有些人可能会因接触植物花粉（花粉）而出现血管性水肿——血管性水肿，尤其是在开花季节。
5. 乳胶过敏：医用手套、避孕套和其他产品中使用的乳胶可能会导致某些人出现过敏反应。
6. 特发性血管性水肿：在某些患者中，Quincke 血管性水肿的病因仍然未知，这被称为特发性血管性水肿。

值得注意的是，血管性水肿可能进展迅速且严重，尤其当其影响到喉咙或舌头时，会导致呼吸困难。易发生过敏反应或有患上血管性水肿风险的人应了解自身过敏原并采取预防措施，如果出现需要就医的症状，应立即就医。

風險因素

血管性水肿的危险因素包括：

1. 过敏：一个主要的风险因素是对某些过敏原产生过敏反应，例如某些食物（坚果、牛奶、鸡蛋、鱼、海鲜）、药物、蜜蜂或黄蜂蜇伤、乳胶和其他过敏原。
2. 家族史：如果家庭成员曾有过敏反应或血管性水肿，这可能会增加其他家庭成员患上这种疾病的风险。
3. 有食物过敏史：如果一个人有食物过敏史，特别是以前对某些食物有过过敏反应，那么他们患血管性水肿（Quincke 血管性水肿）的风险可能会增加。
4. 过敏反应史：有过敏反应史的人，包括血管性荨麻疹或血管性水肿，将来患上这种疾病的风险可能更大。
5. 乳胶过敏：患有乳胶过敏的人在接触乳胶时可能更容易患血管性水肿（血管性水肿）。
6. 特发性血管性水肿：部分患者的血管性水肿病因尚不清楚。在这种情况下，患此病的风险可能较低，但并非完全排除。

需要记住的是，存在风险因素并不一定意味着一个人会患上血管性水肿。然而，了解这些因素可以帮助人们在接触过敏原时采取预防措施，并更密切地监测自己的反应。如果您有较高的过敏反应或血管性水肿风险，您应该与医生讨论，并考虑随身携带自动肾上腺素注射器，以便在必要时进行紧急治疗。

發病

血管性水肿的发病机制与过敏反应以及导致水肿发展的血管和组织变化有关。该过程分为几个阶段：

1. 过敏反应的诱发：血管性水肿。血管性水肿最常在接触过敏原后发生，过敏原可以是食物、药物、昆虫毒液（例如蜜蜂或大黄蜂）或其他过敏原。过敏性致敏人群在接触过敏原后会开始产生IgE抗体。
2. 激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞：IgE 随后与过敏原接触，与肥大细胞和嗜碱性粒细胞（白细胞的一种）结合，从而激活这些细胞。
3. 介质释放：活化的肥大细胞和嗜碱性粒细胞会释放过敏介质，例如组胺。组胺会引起血管扩张（血管舒张）和血管通透性增加（血管通透性增加）。
4. 血管通透性增加：由于过敏反应介质的作用，毛细血管（小血管）的通透性增加，导致液体从血管中逸出到周围组织。
5. 肿胀和症状：血管中液体的释放导致组织肿胀，表现为皮肤、黏膜、嘴唇、咽喉和其他部位肿胀。并伴有瘙痒、发红、皮肤潮红和疼痛等症状。
6. 症状发展：血管性水肿的症状发展迅速，通常在接触过敏原后数分钟至数小时内出现。在某些情况下，症状可能变得严重甚至危及生命，尤其是当肿胀影响到喉咙和呼吸道时。

血管性水肿的发病机制与过敏反应有关，且可能是一个非常快速且动态的过程。因此，有过敏反应和血管性水肿风险的人务必了解自己的过敏原，并知道如何在必要时寻求紧急医疗救治。

症狀 昆克氏水肿

血管性水肿的特征是内部和外部组织肿胀，可引起许多特征性症状。血管性水肿的主要症状是：

1. 水肿：血管性水肿的主要症状是组织肿胀迅速发展。肿胀可影响身体的不同部位，包括面部、嘴唇、眼睛、喉咙、舌头、手臂、腿部和腹部。肿胀可能肿胀、扩大并引起不适。
2. 荨麻疹：部分血管性水肿患者会出现类似荨麻疹的皮疹。皮疹可能呈红色，表面有白色斑块，且通常非常痒。
3. 瘙痒：肿胀和皮疹可能伴有严重的瘙痒，非常麻烦。
4. 皮肤发红：受血管性水肿影响的皮肤区域可能会变红，触摸时发烫。
5. 疼痛和不适：肿胀和皮肤症状可能会引起疼痛和不适。
6. 呼吸问题：如果肿胀影响到喉咙、舌头或呼吸道，可能会导致呼吸困难和呼吸嘈杂。这是一种严重的症状，需要紧急就医。
7. 其他症状：一些患者可能会感到肿胀部位疼痛、有压迫感和不适。

血管性水肿（Quincke's angiodema）的症状发展非常迅速，通常在接触过敏原后几分钟到几小时内就会出现。需要注意的是，Quincke's angiodema 是一种危险的疾病，尤其是在影响呼吸道的情况下。如果您出现需要就医的血管性水肿症状，应立即联系医生或拨打救护车。

形式

血管性水肿可表现为多种形式，具体取决于其影响的组织和器官。血管性水肿的主要形式包括：

1. 奎克氏皮肤水肿：这是最常见的一种类型，皮肤和黏膜会出现肿胀。患有这种类型的患者可能会出现面部、嘴唇、眼睛、喉咙、舌头和其他部位的肿胀。皮肤会肿胀，并且可能会非常痒。还可能出现类似荨麻疹的皮疹。
2. 伴有腹部肿胀的血管性水肿：此类症状可能包括腹部肿胀，表现为腹部体积增大、疼痛和不适。肿胀可能累及胃壁或肠道，需要进行医学评估和治疗。
3. 伴有呼吸困难的血管性水肿：喉咙和气道肿胀会导致呼吸困难和呼吸杂音。这是一种严重且具有潜在危险的症状，需要立即就医。
4. 血管性水肿的一种，伴有四肢肿胀：血管性水肿也可能影响四肢，例如手和脚。肿胀程度可能为中度或重度，并可能引起不适。

需要注意的是，血管性水肿（Quincke's angiodema）的表现形式和严重程度各不相同。血管性水肿的进展可能非常迅速且动态变化，因此，如果出现需要就医的症状，务必就医或呼叫救护车。

並發症和後果

血管性水肿，尤其是严重的血管性水肿，可能对健康甚至生命构成严重威胁。血管性水肿的并发症和后果可能包括：

1. 呼吸困难：如果血管性水肿影响到喉咙或呼吸道，可能会导致呼吸困难，甚至窒息。这种情况属于医疗紧急情况，需要立即就医。
2. 窒息：如果血管性水肿严重阻碍呼吸道清除，身体可能无法获得足够的氧气。这可能导致窒息，这是一种危及生命的疾病。
3. 喉咙和舌头肿胀：影响喉咙和舌头的血管性水肿会导致吞咽困难，甚至危及生命。
4. 过敏性休克：在某些情况下，血管性水肿可能伴有过敏性休克，这是一种严重的过敏反应，会导致血压下降、呼吸窘迫和意识丧失。
5. 反复发作：在某些患者中，血管性水肿可能会变成慢性或复发性疾病。
6. 心理后果：患有严重血管性水肿的患者可能会出现心理后遗症，如焦虑和对过敏反应复发的恐惧。

診斷 昆克氏水肿

血管性水肿的诊断包括体格检查和症状评估。为了做出准确的诊断并确定水肿的病因，可能需要进行其他检查。以下是医生在诊断血管性水肿时可能采取的一些步骤：

1. 体格检查：医生将检查患者并评估肿胀的性质和扩散，以及是否存在相关症状，如瘙痒、皮疹、疼痛或呼吸困难。
2. 病史询问：了解患者的病史并确定过去是否有过敏反应、哪些过敏原可能导致肿胀、是否有昆虫叮咬等非常重要。
3. 排除其他原因：您的医生必须排除可能导致肿胀的其他情况，例如感染、药物反应、循环问题和其他医疗问题。
4. 过敏测试：可以进行过敏测试，例如皮肤测试或血液测试，以确定 IgE 抗体水平并识别过敏原，以确定 Quincke 水肿的过敏性质。
5. 气道检查：如果怀疑喉咙或气道肿胀，可能需要进行纤维胃镜检查或喉镜检查等额外检查。
6. 其他实验室检查：在某些情况下，可能需要进行额外的实验室检查，例如血液和尿液检查，以评估患者的一般状况并检测炎症迹象。

鑑別診斷

昆克氏水肿的鉴别诊断包括确诊该病，并排除其他可能导致水肿和过敏反应的病因。以下是一些可能与昆克氏水肿类似、需要鉴别诊断的病症和疾病：

1. 过敏性荨麻疹：荨麻疹是一种皮肤病，其特征是皮肤上出现红色、发痒、隆起的皮疹，看起来像荨麻刺痛。荨麻疹和血管性水肿可能同时出现，医生必须确定它们是同一种过敏反应还是不同的疾病。
2. 无过敏反应的血管性水肿：有时，血管性水肿可以在没有过敏反应的情况下发生。在这种情况下，水肿的病因可能不明确，需要更彻底的检查。
3. 昆虫叮咬后肿胀：蜜蜂、黄蜂或蚂蚁等昆虫叮咬会导致皮肤肿胀，并出现类似昆克氏水肿的反应。在出现症状之前，务必确定是否接触过昆虫以及是否被叮咬过。
4. 药物反应：某些药物可能会引起肿胀和过敏反应，可能类似于血管性水肿。
5. 物理刺激物：接触冷、热、压力或摩擦等物理刺激物可能会引起皮肤反应和肿胀。
6. 感染：感染，例如呼吸道感染或牙齿问题，会导致喉咙或面部肿胀。

医生会根据病史、临床表现以及过敏测试或实验室检查等附加检查的结果进行鉴别诊断。这可以排除其他可能导致水肿的原因，并确定是否为血管性水肿。

治療 昆克氏水肿

血管性水肿的治疗涉及多个方面，具体取决于症状的严重程度和患者的整体状况。务必记住，血管性水肿可能非常严重，甚至危及生命，因此，如果出现需要就医的症状，应立即就医或拨打救护车。以下是治疗血管性水肿的一般方法：

1. 停止接触过敏原：如果已知某种过敏原是导致血管性水肿的原因（例如昆虫叮咬或食用某种食物），则应立即停止接触该过敏原。
2. 肾上腺素：如果症状严重，例如呼吸困难或过敏性休克，可能需要肌肉注射或静脉注射肾上腺素。肾上腺素可以收缩血管，改善呼吸，并缓解过敏性肿胀。这种药物可以挽救生命，对于有患血管性水肿风险的患者，应该可以使用。
3. 抗组胺药：医生可能会开一些抗组胺药，例如西替利嗪或氯雷他定，以缓解瘙痒和过敏症状。这些药物可以口服，也可以外用乳膏或软膏。
4. 糖皮质激素：在某些情况下，医生可能会开一些糖皮质激素，例如泼尼松龙，来减轻炎症和肿胀。这些药物通常以药丸形式服用或静脉注射。
5. 观察和住院：如果症状严重，特别是呼吸道受到影响或患者的一般情况恶化，可能需要住院观察和更密集的治疗。
6. 避免未来接触过敏原：发生一次昆克氏水肿后，务必识别并避免可能再次引起过敏反应的过敏原。对于反复发作昆克氏水肿的患者，建议随身携带自动肾上腺素注射器，以便在必要时紧急使用。

血管性水肿的治疗应在医生的监督下进行，即使症状消失后，仍需进行长期过敏管理，并在复发时采取紧急安全预防措施。

預防

预防血管性水肿的目的是防止过敏反应，并最大限度地降低患上这种疾病的风险。以下是一些预防措施：

1. 过敏原识别：如果您已知自己有过敏症，请尝试识别并避免可能引起过敏反应的过敏原。这些过敏原可能包括食物、昆虫、花粉、霉菌和其他可能的过敏原。
2. 谨慎用药：如果您知道自己对某些药物过敏，请告知您的医生和药剂师。如有必要，请使用标有过敏信息的医疗警报手环或项链。
3. 避免昆虫叮咬：穿防护服并使用驱虫剂来防止昆虫叮咬，因为叮咬会引起过敏反应。
4. 自动肾上腺素注射器使用培训：如果您被诊断患有过敏症，尤其是可能出现血管性水肿的风险，请获取自动肾上腺素注射器的使用说明。学习如何在发生过敏反应时正确使用。
5. 过敏测试：如果您怀疑自己有过敏症，请咨询过敏症专科医生进行过敏测试。这有助于确定过敏原，并制定应对过敏反应的方案。
6. 遵守治疗计划：如果您被开了抗组胺药或其他药物来控制过敏，请遵循医生的建议并按规定服用。
7. 咨询过敏症专科医生：如果您发生过敏反应的风险较高，或者您有血管性水肿病史，请咨询过敏症专科医生。专科医生可以帮助您制定过敏管理计划，并建议额外的预防措施。
8. 学习急救：如果您有过敏症，您和您的亲人应该知道在发生过敏反应时如何进行急救，包括使用自动肾上腺素注射器。

預測

血管性水肿的预后取决于多种因素，例如症状的严重程度、开始治疗的速度以及既往过敏反应。在大多数情况下，如果及时充分治疗，血管性水肿的预后良好，大多数患者都能康复，不会出现严重后果。然而，需要注意以下几点：

1. 治疗速度：及时开始治疗，包括使用肾上腺素，对治疗血管性水肿至关重要。越早就医，预后越好。
2. 症状严重程度：血管性水肿的症状轻重不一。如果出现呼吸困难或过敏性休克，预后可能更为严重。
3. 心血管问题：部分血管性水肿患者可能同时存在心血管问题，这可能会加重预后。因此，进行筛查和风险评估至关重要。
4. 复发病例：部分患者的血管性水肿可能发展为慢性或复发性疾病。在这种情况下，预后可能难以预测，需要更谨慎的治疗。
5. 患者的一般状况：患者的一般状况、年龄、是否存在其他医疗问题以及对治疗的反应也会影响预后。

强调有患血管性水肿风险的患者接受急救措施培训以及在发生过敏反应时如何使用自动肾上腺素注射器的重要性。此外，还建议定期评估并咨询过敏症专科医生或免疫学家，以确定过敏原并制定治疗计划。

所用文献

临床过敏学，作者：VV Skvortsov、AV Tumarenko，2016

昆克水肿或血管性水肿。该问题的现代观点，耳鼻喉科通报。作者：Plavunov NF、Kryukov AI、Kadyshev VA、Sidorov AM、Tovmasyan AS、Lapchenko AA、Gorovaya EV、Kishinevsky AE、Tsarapkin GY，2020；85(5):61-64