变异型心绞痛（普林兹梅塔尔心绞痛）

心绞痛是由于心肌需氧量增加（“继发性心绞痛”）引起的。在这种情况下，受影响的冠状动脉无法提供足够的冠状动脉血流。自发性心绞痛发生在静息状态下，心率和血压均未升高。自发性心绞痛的病因是由于冠状动脉痉挛导致的原发性冠状动脉血流减少。因此，它通常被称为“血管痉挛性”心绞痛。自发性心绞痛的其他同义词包括：“变异型心绞痛”、“一种特殊形式的心绞痛”。

自发性心绞痛的诊断比劳力性心绞痛的诊断困难得多。最重要的体征——与体力活动的关系——尚未明确。剩下的就是考虑发作的性质、部位和持续时间，以及其他临床表现或冠心病的危险因素。硝酸盐和钙拮抗剂的缓解和预防作用具有重要的诊断意义。

对于自发性心绞痛的诊断，发作期间的心电图记录至关重要。自发性心绞痛的典型体征是心电图上出现一过性ST段抬高。记录静息状态下心绞痛发作期间的任何一过性心电图变化，也能提高自发性心绞痛诊断的可靠性。如果发作期间没有心电图变化，则自发性心绞痛的诊断仍属推测性，甚至值得怀疑。

自发性心绞痛的经典变体是普林茨梅塔尔心绞痛（变异型心绞痛）。普林茨梅塔尔（1959）描述的心绞痛患者，其心绞痛发作发生在静息状态下，没有劳力性心绞痛。他们患有“孤立性”自发性心绞痛。普林茨梅塔尔心绞痛发作通常发生在夜间或清晨，发作时间也通常相同（凌晨1点至早上8点），且发作持续时间通常比劳力性心绞痛更长（通常持续5至15分钟）。发作期间，心电图记录到ST段抬高。

心绞痛发作时，在II、III、aVF导联上可观察到ST段急剧抬高。在I、aVL、V1-V4导联上，可观察到ST段相应压低。

变异型心绞痛的严格定义是仅指静息状态下心绞痛伴ST段抬高。部分患者除ST段抬高外，发作时还会出现明显的心律失常、R波增大及短暂性Q波。

变异型心绞痛是由于动脉痉挛（Prinzmetal 心绞痛）引起的心绞痛。

变异型心绞痛的病因

Prinzmetal 首次提出自发性心绞痛是由冠状动脉痉挛引起的，并在后续研究中得到证实。冠状动脉造影可直观地观察冠状动脉痉挛的进展。痉挛的原因是局部内皮功能障碍，对血管收缩剂的敏感性增强。70%-90% 的自发性心绞痛患者为男性。研究发现，自发性心绞痛患者中重度吸烟者较多。

随后的大量研究也表明，孤立性（“纯”）自发性心绞痛患者非常罕见，占所有心绞痛患者的不到5%。即使工作超过10年，也未曾遇到过一位普林茨梅特尔心绞痛患者。只有日本的自发性心绞痛发病率非常高，高达20-30%。然而，目前即使在日本，自发性心绞痛的发病率也已下降，占所有心绞痛病例的9%。

更常见的情况是（50%-75%），自发性心绞痛发作的患者会同时出现用力性心绞痛（即所谓的“混合性心绞痛”）。冠状动脉造影检查显示，75% 的患者在痉挛部位约 1 厘米范围内存在血流动力学显著的冠状动脉狭窄。即使在冠状动脉造影检查中冠状动脉未发生变化的患者，通过冠状动脉内超声检查，也可以在痉挛区域发现非狭窄性动脉粥样硬化。

大多数患者至少有一条主要冠状动脉存在明显的近端狭窄。痉挛通常发生在阻塞处1 cm以内（常伴有室性心律失常）。

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变异型心绞痛的症状

变异型心绞痛的症状包括胸部不适，主要发生在静息时，在运动时偶尔出现，且不持续（除非同时存在严重的冠状动脉阻塞）。发作往往有规律地同时发生。

变异型心绞痛的诊断

如果发作期间出现ST段抬高，则可进行推定诊断。心绞痛发作间期，心电图数据可能正常，也可能出现持续性变化。可以通过使用麦角新碱或乙酰胆碱进行激发试验来确认诊断，这些药物可在心导管插入术中诱发冠状动脉痉挛（确认）出现明显的ST段抬高或可逆性痉挛。该试验通常在导管室进行，少数情况下在心脏内科进行。

诊断自发性心绞痛的依据是发作时记录心电图——70%-90%的患者可观察到ST段抬高。10%-30%的患者发作时心电图未观察到ST段抬高，但可记录到ST段压低或负T波的“假正常化”。每日进行心电图监测可显著提高自发性心绞痛的诊断概率。自发性心绞痛可以通过激发试验来诊断。最有效的激发痉挛的方法是静脉注射麦角新碱。然而，这种试验存在一定风险。

冠状动脉内注射麦角新碱或乙酰胆碱也常被使用。部分患者在过度换气试验中会出现冠状动脉痉挛。需要注意的是，有些患者在冠状动脉内注射麦角新碱或乙酰胆碱后诱发痉挛，但ST段未升高；反之，有些患者在接受麦角新碱治疗后ST段升高，但未出现冠状动脉痉挛。在后一种情况下，ST段升高的原因是远端小冠状动脉收缩。

自发性心绞痛的特点是病情活动性短暂性变化——发作和缓解期。约30%的患者在痉挛反应加剧期间，体力活动时（尤其是在早晨进行压力测试时）会出现自发性心绞痛和ST段抬高。

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变异型心绞痛的预后和治疗

平均 5 年生存率为 89% 至 97%，但患有两种类型心绞痛和动脉粥样硬化性动脉阻塞的患者的死亡风险较高。

40-50% 的自发性心绞痛患者在发作后约 1.5 个月内可观察到症状缓解。服用钙拮抗剂的患者中，70-90% 的患者（观察期为 1 至 5 年）可观察到症状缓解。许多患者即使停用钙拮抗剂后，自发性心绞痛也不会复发（并且不会因静脉注射麦角新碱而诱发）。

通常，舌下含服硝酸甘油可迅速缓解变异型心绞痛的症状。钙通道阻滞剂可有效预防发作。理论上，使用β受体阻滞剂可能通过引起α肾上腺素能血管收缩而加重痉挛，但这种作用尚未得到临床证实。最常用的口服药物包括：

• 缓释地尔硫卓，剂量为 120 至 540 毫克，每日一次；
• 将维拉帕米的剂量从120毫克延长至480毫克，每天一次（肾功能不全或肝功能不全的患者应减少剂量）；
• 氨氯地平15-20毫克，每日一次（老年人和肝功能衰竭患者应减少剂量）。

对于难治性病例，可以给予胺碘酮。虽然这些药物可以减轻症状，但可能不会改变预后。