进行性面部萎缩

在文献中，这种疾病有两个术语：半球进行性面部萎缩（hemiatrophia faciei progressiva）和双侧进行性面部萎缩（atrophia faciei progressiva bilateralis）。

此外，还可观察到面部和身体的半球性和横向萎缩。

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原因 进行性面部萎缩

据推测，该疾病可能是由颅骨或面部创伤、全身或局部感染、梅毒、脊髓空洞症、第五或第七对脑神经损伤、颈交感神经干摘除或损伤等原因引起的。一些作者承认面部半萎缩的可能性，以及由于自主神经系统间脑部分营养不良导致的身体半萎缩。

有流行性脑炎后出现半侧萎缩的病例，以及影响颈交感神经干的肺结核病例。

根据现有资料，绝大多数进行性面部萎缩是多种疾病的综合表现，其中自主神经系统在不同层面参与了病理过程。显然，创伤等因素只是这些严重神经营养不良现象发展的诱因。

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症狀 进行性面部萎缩

患者通常抱怨患侧脸部比健侧脸部小；头骨和软组织的面部体积差异逐渐增大；患侧皮肤呈深白杨色，变薄，微笑时聚集成许多褶皱。

有时，患者会注意到患侧脸颊区域或整个半边脸部有刺痛感，患侧眼睛流泪，尤其是在寒冷、有风的时候，脸颊颜色会发生变化，尤其是在寒冷的时候。

严重偏瘫时，面部一半像因饥饿或癌症中毒而极度消瘦的人，另一半则像健康人。患侧皮肤呈黄灰色或棕褐色，不泛红。下眼睑下陷导致睑裂增宽。

当按压眶上孔、眶下孔和颏孔时，会出现疼痛。

角膜反射减弱，但瞳孔均匀扩张并对光的反应相同。

皮肤变薄，摸起来像羊皮纸；萎缩还延伸到皮下组织、咀嚼肌、颞肌和骨组织（颌骨、颧骨和颧弓）。

下巴向患侧移位，由于下颌体和下颌支的尺寸减小，这在从小患有面部半萎缩的患者中尤其明显；鼻子的一半也减小，耳廓出现皱纹。

在某些情况下，面部半萎缩会合并同侧身体的萎缩，有时还会合并对侧身体的萎缩（十字形半萎缩），并出现单侧硬皮病或皮肤色素沉着过多、毛发生长受损或色素脱失、舌头、软腭和牙槽突半萎缩、龋齿和牙齿脱落以及出汗功能受损。

当面部半萎缩达到一定程度时，就会停止、稳定下来，不再进一步发展。

本组患者的临床及生理检查表明，各类进行性面部萎缩均存在不同程度明显的自主神经系统功能紊乱。

在患有单侧面部营养不良症的患者中，通常会检测到电位和皮肤温度的不对称，并且主要出现在受影响的一侧。

在大多数情况下，可以观察到示波指数的下降和患侧毛细血管的痉挛，这表明交感神经系统张力占主导地位。

几乎所有患者的脑电图都会出现特征性的变化，这些变化是大脑下丘脑-中脑结构受损的特征。肌电图检查几乎总是能发现营养不良侧肌肉电活动的变化，包括临床观察到的组织萎缩表现。

根据一组临床和生理研究数据，LA Shurinok 确定了面部萎缩的两个阶段：进行性和静止性。

診斷 进行性面部萎缩

面部半萎缩应与先天性（非进行性）面部发育不全、面部半肥大等不对称症状以及肌性斜颈、局灶性硬皮病、脂肪营养不良引起的组织萎缩和皮肌炎相鉴别。后一种疾病在普通骨科和皮肤科课程中会讨论。

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治療 进行性面部萎缩

只有在疾病进展暂停或抑制后，即疾病发展到第二阶段完成时，才允许进行进行性面部萎缩的手术治疗。为此，建议采用复杂的药物和物理治疗，并结合迷走神经-交感神经阻滞，有时还可阻滞颈胸神经节。

为了改善组织代谢，应服用维生素（硫胺素、吡哆醇、氰钴胺素、生育酚乙酸酯）、芦荟、玻璃体或利达塞，疗程为20-30天。为了刺激肌肉组织代谢，应肌肉注射1-2毫升ATP，疗程为30天。硫胺素有助于恢复碳水化合物代谢，从而增加ATP（由线粒体中的氧化磷酸化形成）的含量。氰钴胺素、橙花醇和瑞他博利有助于恢复蛋白质代谢。

为了影响自主神经系统（ANS）的中枢和周围部分，结合了颈部交感神经节电泳、电流环、使用 2% 氯化钙或苯海拉明溶液的鼻内电泳（7-10 次）、下丘脑区域的超高频（6-7 次）和使用利达斯的电流半面罩（7-8 号）。

必须排除来自肝脏、胃、盆腔器官等的刺激源。

如果神经系统交感神经紧张，同时伴有副交感神经功能减弱，建议联合使用交感神经阻滞剂和拟胆碱类药物，并考虑损伤程度：如果中枢植物神经结构受损，则应使用中枢肾上腺素能阻滞剂（氯丙嗪、奥沙唑啉、利血平等）；如果神经节受损，则最好使用神经节麻痹剂（厚果碱、己克松、戊胺、神经节龙等）。如果迷走神经刺激的外周和中枢部分都受到影响，则应使用解痉药，例如罂粟碱、地巴唑、尤茶碱、普拉蒂茶碱、凯林、解痉素和烟酸。

通过限制饮食中的蛋白质和脂肪来降低交感神经紧张；为了增强副交感神经的作用，可开具乙酰胆碱、卡巴胆碱以及抗胆碱酯酶药物（例如普罗塞林、奥沙米嗪、美斯汀）和抗组胺药（苯海拉明、匹波芬、舒普拉斯汀）。此外，还应注意富含碳水化合物的食物、凉爽的山区或海洋性气候、二氧化碳浴（37°C）以及神经科医生开具的其他方法（LA Shurinok，1975）。

由于术前保守治疗，病情趋于稳定，尽管萎缩通常仍会表现在外部。

面部肌肉的肌图显示其生物电活动增加，自主神经系统状态指标的不对称性减少甚至消失，面部皮肤电位值的数量（疾病的初始形式）减少，皮肤热地形图的紊乱消失。

进行性面部萎缩的手术治疗方法

面部萎缩的手术治疗主要有以下几种。

1. 在萎缩的面颊皮下注射石蜡。由于存在血栓和血管栓塞的情况，外科医生目前不采用这种方法。
2. 皮下组织移植（由于其逐渐且不均匀的起皱，因此也未得到广泛应用）。
3. 塑料植入物虽然可以消除静息状态下的面部不对称，但同时也会限制患侧的移动，导致笑容不对称。患者对塑料植入物的硬度也不太满意，因为植入物通常位于柔软且易弯曲的位置。在这方面，多孔塑料植入物更有前景，但目前尚无关于其使用效果的令人信服的文献报告。此外，还建议使用硅胶植入物，它具有生物惰性和稳定的弹性。
4. 在皮下植入破碎的软骨和 Filatov 茎的结缔组织基部几乎具有相同的缺点：僵硬（软骨）、固定面部的能力（软骨、茎）。
5. 采用 Yu. I. Vernadsky 的方法再植去表皮和无皮下组织的皮瓣或公牛睾丸的蛋白质外壳。

使用 Yu. I. Vernadsky 的方法矫正面部轮廓

在颌下区域做一个切口，通过这个切口，用大型弯曲钝头 Cooper 剪刀或带有长柄的特殊刮刀将先前用 0.25% 的奴佛卡因溶液“提起”的皮肤剥离。

从外部夯实并按压形成的口袋，在局部麻醉下，使用预先准备好的塑料模板在腹部前表面勾勒出未来移植部位的轮廓。在勾勒出的区域（移植前），进行皮肤脱表皮，然后分离皮瓣，尽量避免夹住皮下组织。

将皮瓣用塑料线（支架）固定，将线端穿过3-4根粗直针（“吉普赛针”）的针眼，借助该针，将支架的末端拉入面部皮下伤口，然后从伤口的上弓和侧弓拉出，并用小碘仿滚轮绑扎。这样，皮片看起来就像被拉伸覆盖了整个皮下伤口表面。由于皮片两侧都有伤口表面，它会长到伤口袋内的皮肤和皮下组织上。

在面颊凹陷最严重的地方，皮瓣会被双层或三层缝合，并通过缝合一个类似于“补片”的瓣片来覆盖在主皮瓣上。这种方法的美容效果相当高：面部不对称得以消除；患侧面部活动能力虽然有所下降，但并未完全丧失。

手术期间和术后通常不会出现并发症（除非发生感染，导致移植或外植体排斥）。然而，随着时间的推移，移植的皮肤（或其他生物材料）会萎缩，需要添加新的表皮层。部分患者在移植去表皮的自体皮后，会逐渐出现增大的皮脂囊肿。在这种情况下，建议使用粗注射针在脂肪堆积部位上方的皮肤上穿刺（2-3处），并通过穿刺孔挤出脂肪。然后用95%的乙醇冲洗空腔，使皮脂腺的活性细胞变性；将部分酒精留在空腔中，并用加压绷带包扎，持续3-4天。

为了避免形成皮脂囊肿（动脉粥样硬化）和额外的创伤，建议使用公牛睾丸的蛋白质外壳代替自体皮下注射剂，用手术刀以棋盘格图案穿孔并注射到面部患处的皮下（与自体皮下注射的方式相同）。

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使用AT方法矫正面部轮廓 Titova 和 NI Yarchuk

轮廓整形手术是使用同种异体保存的大腿宽筋膜进行的，如果需要大量的整形材料，则将其移植成一层或两层，或呈手风琴状（使其呈波纹状）。

将压力绷带敷在脸上，持续 2.5-3 周。

手术后2-3天，移植区域会出现波动，这不是由皮下液体积聚引起的，而是由筋膜移植肿胀和伤口无菌性炎症引起的。

为了减轻手术后的肿胀，对移植区域进行3天的冷敷，并每天3次口服0.05克苯海拉明，持续5-7天。

如果用于形成筋膜床和引入筋膜的切口位于移植区域的正上方，术后移植筋膜肿胀会非常危险。这会导致伤口边缘张力过大，导致伤口分离，部分筋膜脱落。为了防止这种并发症，皮肤切口应位于移植区域之外。如果发生这种情况，在早期阶段，可以只切除部分筋膜移植，并对伤口进行二次缝合。

如果发生感染并且伤口发炎，则必须移除整个移植器官。

尽管筋膜移植术中会出现大面积组织剥离，但皮下血肿和皮内出血的情况极为罕见，这在一定程度上可以用筋膜组织的止血作用来解释。在消除面部侧面明显变形时，血肿形成的风险最大。耳廓前方切口处的大面积组织剥离，为血液在已形成的筋膜床下部闭合区域积聚创造了先决条件。如果怀疑出现血肿，建议在伤口下部建立血流出口。

并发症

最严重的并发症是手术伤口化脓，当移植筋膜或移植床感染时就会发生。为了防止这种情况，在准备筋膜移植材料和移植过程中必须严格遵守无菌要求，在脸颊和唇部区域形成移植床时尽量避免损伤口腔黏膜。

手术中若出现手术伤口与口腔相通，则为筋膜移植、蛋白膜等手术的禁忌症，数月后方可重复干预。

考虑到人类足底的皮下脂肪组织（厚度为（5 至 25 毫米）以及足部真皮与其他部位的脂肪和真皮截然不同，而且它们非常强韧、致密、有弹性，抗原性低，NE Sel'skiy 等人（1991 年）推荐将这种异体材料用于面部轮廓整形手术。在对 21 名患者使用后，作者注意到 3 名患者出现化脓和移植排斥反应。显然，有必要继续研究使用这种塑料材料的短期和长期效果，因为与其他部位的脱上皮皮肤不同，足底皮肤没有汗腺和皮脂腺，这一点非常重要（在防止囊肿形成方面）。

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