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進行性核上性麻痺
Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：23.04.2024
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進行性核上性麻痺（斯 - 裡 - 奧三氏綜合症） - 罕見退行性CNS疾病，其特徵自願眼球運動，運動遲緩，肌肉強直具有漸進軸向肌張力障礙，假性延髓麻痺，和癡呆的損失。
原因 進展性核上性麻痺
該病的病因不明。顯示了基底核和腦幹的神經元退化，揭示了含有磷酸化τ蛋白的神經原纖維小球。腔隙囊腫可能位於基底節和深部白質。
[1]
症狀 進展性核上性麻痺
中年後期的典型亮相。通常在向上看時（沒有頸部伸展）以及從樓梯上爬下來時會遇到困難。雖然任意的眼球運動，特別是垂直運動是困難的，但反射仍然保留。運動減慢，肌肉變僵硬，軸性肌張力障礙發展，並且趨勢似乎倒退。伴有情緒不穩（假性球麻痺）的吞嚥困難和構音障礙是常見的，這些疾病的發展，如多次中風。結果，癡呆症發展了。
誰聯繫？
治療 進展性核上性麻痺
治療效果不理想。多巴胺激動劑和金剛烷胺只能部分降低僵硬度。