进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹（斯蒂尔-理查森-奥尔舍夫斯基综合征）是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病，其特征是失去自主眼球运动、运动迟缓、肌肉僵硬伴进行性轴性肌张力障碍、假性延髓麻痹和痴呆。

原因 进行性核上性麻痹

该病病因不明。表现为基底神经节和脑干神经元退化，并检测到含有磷酸化tau蛋白的神经原纤维缠结。基底神经节和深部白质中可能存在腔隙性囊肿。

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症狀 进行性核上性麻痹

通常在中年晚期发病。常见症状为抬头困难（不伸颈）和上下楼梯困难。虽然自主眼球运动（尤其是垂直运动）困难，但反射性运动仍保留。运动减慢，肌肉僵硬，出现轴性肌张力障碍，并出现向后跌倒的倾向。吞咽困难、构音障碍伴情绪不稳定（假性延髓麻痹）常见；这些疾病的进展与多发性中风相似。最终发展为痴呆。

診斷 进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹的诊断是根据临床数据做出的。

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治療 进行性核上性麻痹

治疗效果不理想。多巴胺激动剂和金刚烷胺只能部分缓解僵硬。