角膜炎

角膜球状变性是一种罕见疾病，其特征是眼角膜弯曲且变薄。该疾病属于角膜营养不良症，常伴有角膜进行性膨出（突出）。

圆锥角膜是圆锥角膜的一种变体，圆锥角膜是一种更常见的疾病，角膜同样变薄且凸出，但呈锥形。圆锥角膜的突出程度更为弥漫，通常累及整个角膜，角膜最终会变成球形。[ 1 ]

流行病學

角膜球状角膜病是一种相对罕见的角膜疾病，因此其确切的流行病学机制尚不完全清楚。与相对常见且流行病学模式明确的圆锥角膜不同，角膜球状角膜病的患病率数据有限。

发生频率

由于该病罕见，目前尚无关于其发病率的准确统计数据，但普遍认为，该病的诊断率远低于圆锥角膜。圆锥角膜可发生于任何年龄，但最常在儿童或青少年时期确诊。

按性别和年龄分布

关于角膜白质增生症在性别和年龄分布的可靠数据很少，但一些资料表明，该病在男性和女性中可能平均分布。该病最早可在儿童时期显现，通常在青少年时期诊断出来。

地理分布

关于角膜白斑的地理分布信息也有限。没有明确的证据表明角膜白斑在世界某些地区或某些种族群体中更为常见。

与其他疾病的关系

角化球状症有时与罕见的系统性结缔组织疾病有关，例如马凡氏综合征和埃勒斯-丹洛斯综合征。在这些情况下，角化球状症的分布和流行病学可能反映了这些潜在疾病的患病率。[ 2 ]

原因 keratoglobus

角膜球状角膜的确切病因尚不完全清楚。然而，基于观察和临床研究，已提出了几种关于可能病因和风险因素的理论。

遗传因素

遗传因素被认为是导致角化性角膜炎的可能原因之一。该病有时与遗传性系统性结缔组织疾病有关，例如：

• 埃勒斯-丹洛斯综合征。
• 马凡氏综合征
• 唐氏综合症

患有这些疾病的患者的胶原蛋白和弹性蛋白纤维结构可能出现异常，这会影响角膜的结构完整性。

角膜生物力学障碍

角膜变薄和角膜球状体膨出可能是由于角膜生物力学稳定性异常所致。这可能是由于细胞间相互作用和角膜细胞外基质成分异常所致。

炎症过程

一些研究人员认为角膜炎症可能是导致角膜球状体形成的机制之一。然而，炎症的存在也可能是其他疾病或病症的结果，而非角膜球状体形成的根本原因。

环境暴露

一些环境和生活方式因素，例如紫外线辐射或眼睛的机械暴露，可能会导致球状角膜炎的发展或进展，尽管它们的作用尚未明确。

感染和损伤

眼部外伤或手术也可能与角膜白斑的形成有关。在某些情况下，角膜白斑的形成与眼部感染有关，而感染会导致角膜变薄和无力。

其他疾病

罕见的是，角膜球状病变可能与影响角膜结构和功能的其他眼科疾病有关。

由于角膜白斑是一种罕见疾病，且研究有限，该病的许多方面仍未得到充分理解。未来的研究或许能揭示导致角膜白斑的新因素，并有助于制定新的治疗和预防策略。[ 3 ]

發病

角膜球状病变的发病机制尚未完全了解，但有理论认为角膜的解剖和生化变化可能在该病症的发展中发挥作用。

角膜的生物力学不稳定性

角膜球状角膜炎的主要特征之一是角膜的生物力学不稳定性，这可能由多种因素引起：

• 胶原纤维无力：角膜中胶原纤维的数量和质量减少，从而降低其强度和弹性。
• 细胞外基质异常：角膜含有细胞外基质，提供结构支撑并调节细胞功能。细胞外基质的组成和组织变化可导致角膜变薄和膨出。

遗传因素

角化性角膜炎的家族性病例的存在意味着遗传因素可能在该疾病的发展中发挥作用。调节胶原蛋白和其他结缔组织成分的合成和结构的某些基因的突变可导致角化性角膜炎的发生。

相关系统性疾病

角膜球状症可能与系统性结缔组织疾病有关，例如马凡氏综合征或埃勒斯-丹洛斯综合征。这些疾病会影响胶原蛋白，并可能导致角膜结构异常。

酶紊乱

一些研究表明，角膜球状角膜炎患者的角膜中某些分解细胞外基质成分的酶的活性可能会增加。这会导致胶原纤维和角膜其他结构成分的降解。

炎症过程

尽管炎症并不总是出现在角膜白斑的发病机制中，但人们正在研究它作为可能增强角膜退行性过程的一个可能的促成因素的作用。

氧化应激

角膜氧化应激增加可导致细胞和基质损伤，这也会导致角膜白质增生的发展和进展。

角膜球状症的发病机制中，一个共同点是角膜变薄变弱，导致其异常凸出。其发病机制可能包括由先天性或后天性原因引起的角膜结构和生化异常。然而，要完全理解角膜球状症的发病机制，仍需进一步研究。[ 4 ]

症狀 keratoglobus

角化病的特征是多种临床体征和症状，程度可轻可重。该病的主要症状包括：

视觉症状：

• 视力下降：由于角膜形状的变形，视力可能会变得模糊或扭曲。
• 近视、散光：角膜曲率的病理性改变常导致近视、不规则散光的发生或加重。
• 畏光：由于角膜较薄且透明而对光敏感。

身体症状：

• 角膜膨出：由于角膜向前膨出，眼睛的外观可能会发生变化。
• 角膜薄：检查患者可能会发现角膜中央和周边部分变薄。
• 巩膜适应症：角膜周边可能变得非常薄，以至于可以透过角膜看到巩膜（眼白）。

其他症状：

• 眼睛刺激：患者可能会感到眼睛持续刺激或有异物感。
• 频繁结膜炎：由于角膜持续受到刺激和机械创伤，可能会发生炎症过程。
• 角膜破裂的风险：在极少数情况下，非常薄的角膜会导致自发性或创伤性破裂。

眼底镜检查、角膜厚度测量和角膜地形图等诊断技术可以揭示角膜变薄的程度和角膜变形的程度。

角膜球状角膜炎的症状会随着时间的推移而恶化，患有这种疾病的患者通常需要视力矫正（通过特殊的隐形眼镜或手术）和持续的医疗监测。[ 5 ]

階段

角膜球状角膜的分期可能不如其他研究较为深入的眼部疾病（例如圆锥角膜）那样明确。然而，可以根据角膜变薄的程度和症状的严重程度来区分疾病进展的某些阶段。

初期：

• 轻度角膜膨出：可能会出现轻微的视力扭曲，但患者通常会忽略或用眼镜或软性隐形眼镜来弥补。
• 近视及轻度散光：出现近视及轻度散光或出现近视及轻度散光加重。

中期阶段：

• 角膜中度变薄和凸出：眼睛形状的变化变得更加明显，即使经过矫正，视力也会下降。
• 散光增加：不规则散光变得更加明显并且难以矫正。

后期：

• 角膜严重膨出和变薄：严重变薄会导致巩膜透过角膜显露出来（巩膜指征）。
• 高度近视和严重散光：严重的视力问题，无法通过常规矫正。
• 畏光、刺激和眼睛疼痛：这些症状可能会恶化。

关键阶段：

• 角膜撕裂的风险：即使受到轻微创伤，角膜最薄的部分也可能有撕裂的风险。
• 突发性视力障碍和疼痛综合征：视力明显下降，疼痛加剧。

並發症和後果

角膜球状体畸形可导致多种并发症，损害患者的视力和生活质量。以下是一些与角膜球状体畸形相关的潜在并发症：

1. 角膜积液：眼内突然进入水分，导致角膜肿胀和混浊。这会导致视力突然下降和疼痛。
2. 自发性角膜撕裂：由于角膜变薄、膨出，可能会发生自发性角膜撕裂，这会对视力造成严重损害，需要紧急手术干预。
3. 角膜巩膜化：角膜变薄会导致白色巩膜透过角膜显现出来。
4. 高度不规则散光：角膜曲率的扭曲会导致复杂的散光，很难用普通眼镜或隐形眼镜矫正。
5. 严重近视：角膜变薄的进展可能会加重近视。
6. 慢性结膜炎：持续的眼睛刺激会导致复发性炎症性眼病。
7. 疼痛和不适：患者可能会因持续的刺激和眼睛疲劳而产生慢性疼痛。
8. 隐形眼镜问题：由于角膜形状异常，佩戴隐形眼镜可能会比较困难。
9. 心理问题：视力障碍和眼睛可见的畸形会导致情绪和心理问题，包括自尊心下降和抑郁。
10. 是否需要手术：在严重的情况下，可能需要进行角膜移植术（角膜移植）或其他外科手术来恢复角膜功能。

診斷 keratoglobus

角膜白斑的诊断涉及多个步骤和检查方法，可帮助眼科医生识别该病特有的角膜结构和形状变化。以下是一些诊断角膜白斑的关键方法：

1. 病史：收集完整的病史和家族史，包括任何视力变化、眼痛、畏光或先前眼部疾病的症状。
2. 外眼检查：检查眼球的形状和结构是否异常。
3. 检眼镜检查：用于评估眼球后部以及视网膜和视神经乳头的状况。
4. 屈光测量：测量眼睛的光学异常，例如近视和散光，这些异常通常与角膜白质增生有关。
5. 雨夹雪灯生物显微镜检查：使用专门的显微镜详细检查眼睛前部，以检测角膜变薄和其他异常情况。
6. 角膜曲率计：测量角膜曲率，可以检测到表示角膜凸出的异常高值。
7. 角膜地形图：一种先进的评估方法，可以构建角膜曲率和形状图，识别异常变薄和凸起的区域。
8. 角膜厚度测量：角膜厚度测量有助于评估角膜变薄的程度，是诊断角膜球状角膜病的重要参数。
9. 前节光学相干断层扫描 (OCT)：一种最先进的非侵入性成像技术，可提供眼睛前部和角膜的详细切片。

结合这些方法，医生能够做出准确的诊断，并将角膜球状角膜与其他类似疾病（例如圆锥角膜或其他角膜营养不良）区分开来。如果标准检查方法无法提供完整的信息，医生可以采用其他检查来评估角膜的结构完整性和角膜破裂的风险。[ 6 ]

鑑別診斷

角膜白斑的鉴别诊断是指排除其他可能与角膜白斑相似或类似的疾病，以便确诊。需要考虑的关键疾病和病症包括：

1. 圆锥角膜：这是最常见的一种疾病，角膜变薄并向前凸出成锥形。圆锥角膜与球形角膜的区别在于变薄的分布和凸出的形状，而且圆锥角膜进展更慢，在年轻人中更常见。
2. 巨角膜：一种罕见疾病，角膜增大但未变薄，其结构比球状角膜更稳定。
3. 翼状胬肉：结缔组织膜的生长，可导致角膜变形，但性质和治疗方法不同。
4. 棘阿米巴角膜炎：一种角膜传染病，可导致角膜变薄和重塑，但伴有炎症和更具体的症状。
5. 扩张性（LASIK 术后）角膜膨出：视力矫正手术（例如 LASIK 术后）后角膜变薄和膨胀，其症状可能类似于角膜球状增生。
6. 角膜营养不良：各种遗传性角膜营养不良可引起角膜结构和透明度的改变，需要与球状角膜病相区别。
7. 角膜炎症性疾病：例如各种病因的角膜炎可导致角膜变薄和变形。
8. 眼部创伤：在鉴别诊断中还应考虑导致角膜变薄或重塑的创伤的影响。

角膜地形图、角膜厚度测量和光学相干断层扫描等仪器检查可以准确测量角膜厚度和凸起的形状，在鉴别诊断中发挥重要作用。还应仔细询问病史，尤其要考虑发病年龄、家族史以及既往眼部手术或外伤史。[ 7 ]

治療 keratoglobus

角膜球状角膜的治疗取决于疾病的分期和严重程度。治疗方案包括：

1. 眼镜或隐形眼镜：眼镜或软性隐形眼镜可用于矫正球状角膜曲率引起的轻微视力变化。角膜曲率较严重的患者可能需要佩戴硬性透气性隐形眼镜，以帮助塑造眼球前表面，从而改善视力。
2. 巩膜镜：这是一种特殊的隐形眼镜，不接触角膜，而是贴在巩膜（眼白）上。这种镜片对角膜球状体患者很有帮助，因为它能提供更稳定的视力和舒适度。
3. 角膜胶原交联术：该手术可强化角膜中的胶原纤维，有助于防止角膜进一步变薄和膨胀。该方法在球状角膜炎的早期阶段非常有效。
4. 角膜基质环（ICR 或 INTACS）：可植入以改善角膜形状并矫正屈光不正。
5. 角膜移植：在角膜严重变薄和凸出的情况下，当其他治疗无效或存在角膜破裂的风险时，可能需要进行部分（板层）或全部（穿透）角膜移植。
6. 手术治疗：在极少数情况下，如果有角膜穿孔的威胁，则可能需要进行手术。
7. 药物治疗：医生可能会开一些药物来缓解疼痛或炎症等症状。这些药物可能是保湿滴剂、预防感染的抗生素或消炎药。
8. 定期随访：建议患有角膜白质增生的患者定期接受眼科医生的随访，以监测角膜的变化并在必要时调整治疗。

所有治疗均应个体化，并咨询眼科医生。由于球状角膜炎可能进展，因此持续监测病情并根据角膜结构的变化调整治疗方案至关重要。

預防

角膜白斑的预防措施仅限于阻止其进展和降低并发症风险，因为该病的确切病因尚不清楚，且没有预防方法。以下是针对角膜白斑患者或高危人群的一些一般建议：

1. 定期医疗随访：定期看眼科医生以监测角膜和视力状况非常重要。
2. 避免眼睛受伤：保护眼睛免受伤害，特别是在运动和其他潜在危险活动期间，可以帮助防止病情恶化。
3. 控制炎症性眼病：及时治疗结膜炎和角膜炎等炎症性眼病有助于降低角膜炎相关并发症的风险。
4. 使用保湿滴剂：建议使用人工泪液来缓解干燥和不适的症状。
5. 控制过敏反应：控制过敏情况可以帮助避免过度揉眼，这对于防止角膜白质增生进展非常重要。
6. 防紫外线：戴太阳镜保护角膜免受紫外线辐射可以防止进一步的伤害。
7. 避免主动摩擦眼睛：眼睛摩擦会导致角膜进一步变薄和变形，应避免。
8. 充足的营养：一些研究表明，某些营养素的缺乏可能会导致角膜疾病，因此均衡的饮食可能很重要。
9. 将任何变化告知您的眼科医生：一旦发现视力变化、不适或眼睛出现任何其他变化的迹象，您应立即联系您的医生。

虽然角膜白斑很少能预防，但这些措施有助于降低病情进展的风险并改善患者的生活质量。

預測

角膜白斑的预后可能有所不同，取决于多种因素，包括角膜变薄和凸出的程度、疾病进展的速度、并发症的存在以及治疗的及时性和有效性。

病情较轻时，若病情没有快速进展和严重并发症，预后通常良好。佩戴眼镜或隐形眼镜矫正视力即可恢复正常生活。

然而，如果病情恶化，视力可能会恶化，而常规方法可能无法完全矫正。在这种情况下，可能需要更复杂的治疗，包括手术，例如基质内角膜环植入术、胶原角膜交联术或角膜移植术。

角膜移植具有很高的排斥和其他并发症的风险，因此通常被认为是治疗严重角膜白质增生的最后手段。

如果角膜白斑与其他全身性疾病或综合征（如马凡氏综合征或埃勒斯-丹洛斯综合征）有关，则预后可能更为复杂，需要综合治疗方法。

值得注意的是，现代诊断和治疗方法显著改善了大多数角膜白斑患者的预后。定期接受专科医生的随访并遵照医嘱有助于控制病情并维持视力质量。

所用文献

“圆锥角膜和球状角膜”是《角膜》第三版的一部分，由 Krachmer JH、Mannis MJ、Holland EJ 编辑

《角膜》（第三版）中的“圆锥角膜和球状角膜” - Margaret S. MacDonald、Michael Belenky、Charles Sheffield

《眼科学》——作者：Myron Yanoff、Jay S. Duker，最新版年份：2018 年。

《Vaughan & Asbury 普通眼科学》——作者：Paul Riordan-Eva、Emmett T. Cunningham，最新版年份：2017 年。

《临床眼科：系统方法》——作者：Jack J. Kanski，最后出版年份：2019 年。

“眼科：专家咨询：在线和印刷” - 作者：Myron Yanoff、Jay S. Duker，最新版年份：2018 年。