怀孕和血液疾病

血母细胞增生症

“造血细胞瘤”一词涵盖了由造血细胞和器官形成的多种肿瘤，包括白血病（急性和慢性）、淋巴肉芽肿病、非霍奇金淋巴瘤。

急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病是造血组织的肿瘤，其特征是未成熟的原始细胞浸润骨髓，而没有分化为血细胞的趋势。

孕妇患此病的情况非常罕见。急性淋巴细胞白血病患者有时也会怀孕，这些患者在儿童时期发病，并通过治疗获得缓解。急性骨髓性白血病主要影响成年人，因此这种疾病在孕妇中更为常见，尽管总体而言，这种情况也较为罕见。有时，白血病会在怀孕期间首次出现。

病因不明。该疾病基于基因突变，可能由电离辐射、化学毒物、病毒或遗传引起。

诊断基于血涂片和骨髓抽吸物的细胞形态学检查。

妊娠和分娩通常会加重白血病的病程，并可能导致长期缓解的患者复发。病情严重恶化，通常导致产妇死亡，这最常发生在分娩后。白血病会对妊娠过程产生不利影响。自然流产、早产、宫内发育迟缓和围产儿死亡的发生率显著增加。胎儿死亡通常与母亲死亡有关。总体而言，母亲的妊娠结局预后不佳。

急性白血病的妊娠管理策略尚未最终确定。我们认为，无论早期还是晚期，都应终止妊娠。只有在妊娠28周后才可确诊疾病，才可延长妊娠直至胎儿可存活。我们认为妊娠期间对原发疾病进行化疗是不可接受的。

还有另一种观点认为，怀孕期间应进行化疗，但妊娠前期除外。

终止妊娠和分娩应采取保守措施，并小心预防出血和化脓性炎症并发症。

慢性白血病是成熟血细胞分化的骨髓肿瘤。

慢性粒细胞白血病的特征是病情交替缓解和恶化，并伴有急变期。该病的一个特异性标记是所谓的费城染色体，它存在于所有白血病细胞中。

怀孕是禁忌的：自然终止妊娠、早产和围产儿死亡的发生率很高。

孕妇禁用白消安进行特殊治疗，因此，如有必要，必须尽快终止妊娠。只有在疾病持续缓解，以及妊娠晚期胎儿生存能力已岌岌可危的情况下，才有可能采取期待疗法并进行密切监测。

分娩方式取决于脾脏的情况：脾脏肿大的患者（绝大多数）应进行剖腹产；脾脏较小时，可以通过自然产道分娩。

在所有血细胞增多症病例中，哺乳都是禁忌的。

淋巴肉芽肿病（霍奇金病）

淋巴肉芽肿病（霍奇金病）是一种髓外成血细胞增多症，会影响内脏淋巴结和淋巴组织。该病通常发生在育龄人群中。在孕妇中，该病的发病率远高于白血病。

其病因和发病机制尚不完全清楚。淋巴结内形成肉芽肿，内含巨大（直径可达80微米）多核Berezovsky-Sternberg细胞和特异性大型单核霍奇金细胞。免疫功能受损，主要表现为细胞间连接受损。

淋巴肉芽肿病的国际分类基于受影响淋巴结的数量和位置以及一般临床症状的存在：

• 第一阶段 - 一个淋巴结或一组淋巴结受损； 
• 第二阶段——位于横膈膜一侧的多组淋巴结受损；
• 第三期——膈肌两侧淋巴结或膈上淋巴结及脾脏受损；
• 第四期——内脏器官（肝、肾、肺等）淋巴结和骨髓受损。

在每个阶段中，都区分出一个亚组 A（没有疾病的一般表现）或 B（体温升高、盗汗、六个月内体重下降 10% 或更多）。

诊断基于对受影响淋巴结活检的组织学检查以及特征性 Berezovsky-Sternberg 细胞的识别。

妊娠对淋巴肉芽肿病的病程影响不大，正如后者对其病程影响不大一样。

然而，考虑到迫切需要尽早开始特殊治疗（放疗或化疗），只有在疾病稳定缓解（甚至治愈）的情况下才允许怀孕。如果初次发现淋巴肉芽肿病或复发，无论是在妊娠12周前还是后期，都应终止妊娠。如果在妊娠22周后才发现疾病，且孕妇的一般状况良好，则可以将治疗开始时间推迟到产后，从而延长妊娠。无论疾病处于哪个阶段和时期（缓解或复发），都应停止哺乳。

分娩是通过自然产道进行的。

患有淋巴肉芽肿病的妇女所生的孩子出生时很健康，并且随后发育正常。

血小板减少症

血小板减少症是由于血小板生成受限或破坏增加，导致外周血中血小板数量减少至150*10 ^{9 /l以下。}

绝大多数情况下，血小板减少症是后天性发生的，由自身免疫过程、某些药物（噻嗪类利尿剂、雌激素、肝素、甲氧苄啶/磺胺甲恶唑、抗肿瘤药物）或乙醇、大量输血、人工循环等因素引起。约3-5%的健康女性在妊娠期间会出现中度血小板减少症（妊娠期血小板减少症），通常不会对母亲和胎儿造成严重的并发症。

临床意义最重大的是慢性特发性血小板减少性紫癜，这是一种最常发生在育龄妇女身上的自身免疫性疾病。

孕妇发病率为0.01-0.02%。

其病因和发病机制基于体内产生的抗血小板抗体。这些抗体与血小板结合，促使血小板从血液中排出，并被脾脏巨噬细胞破坏。诊断基于既往病史（妊娠前疾病发展情况），并排除可能导致血小板减少的其他病因。通常会检测到抗血小板抗体以及心磷脂抗体。

妊娠对特发性血小板减少症的病程影响甚微，尽管妊娠期间病情加重的情况并不少见。病情加重通常发生在妊娠后半期。通常不会出现危及生命的出血。临床和血液学症状完全缓解往往发生在妊娠期间。

抗血小板抗体可穿过胎盘，导致胎儿血小板减少。然而，尚未确定母亲血液中的血小板数量、抗血小板抗体水平与胎儿和新生儿血小板减少程度之间的相关性。特发性血小板减少症的围产期死亡率显著高于一般人群，但其病因并不总是与出血性并发症相关。

特发性血小板减少性紫癜并非妊娠禁忌症，且病情恶化绝不意味着终止妊娠或提前分娩。相反，病情恶化应被视为积极干预措施（包括引产）的禁忌症。

妊娠管理策略包括密切的动态临床和实验室观察、治疗、等待自然分娩，并争取通过自然产道娩出胎儿。若无出血综合征（瘀点、皮肤挫伤、鼻腔或牙龈出血等），且外周血小板计数超过50-10 ⁹ /升，则无需进行特殊的产前准备。

治疗。出现出血表现或血小板水平下降至低于50*10 ⁹ /l（即使完全没有出血）时，需要使用皮质类固醇。

口服泼尼松龙通常剂量为50-60毫克/天。血小板计数增至150*10 ⁹ /升后，泼尼松龙剂量逐渐减至维持剂量（10-20毫克/天）。妊娠期脾切除术很少进行，仅在糖皮质激素治疗无效时进行。如发生危及生命的出血，则需注射浓缩血小板。氨基己酸、新鲜冷冻（抗血友病）血浆和乙胺磺酸钠可用于预防出血。在极少数情况下，如果分娩时血小板计数无法显著增加，则需要预防性注射浓缩血小板。具体情况由血液科医生根据具体情况决定。

血小板病

血小板病是由于血小板质量低下或功能障碍引起的出血性疾病，血小板数量正常或略有减少。血小板病的特点是血小板性质紊乱稳定，出血症状严重程度与外周血小板数量不匹配，且常合并其他遗传缺陷。

血小板增多症可分为先天性（遗传性）和获得性。前者包括病理的分解形式、凝血因子III的缺乏或利用度降低（血小板粘附和聚集功能不显著受损）、复杂的血小板功能障碍以及其他先天性异常。获得性（症状性）血小板增多症可见于成血细胞增多症、维生素_B12缺乏性贫血、尿毒症、弥漫性血管内凝血综合征（DIC）和纤溶激活、肝硬化或慢性肝炎等。

怀孕通常进展顺利，但分娩可能会因出血而变得复杂。

诊断基于对血小板粘附聚集特性、血小板内物质释放反应、血小板数量和形态特征以及凝血活酶活性的研究。

治疗以对症治疗为主。可使用氨基己酸、ATP、硫酸镁和核糖核酸酶。如发生危及生命的出血，首选药物为浓缩血小板（为避免患者同种致敏，应根据HLA系统选择供血者）。如无法止血，可行子宫摘除术。