虹膜角膜综合征：病因、症状、诊断、治疗

虹膜角膜综合征是一组以房角阻塞症状为特征的继发性闭角型青光眼。该综合征包括以下病理：

• 原发性虹膜萎缩；
• 钱德勒综合征；
• Cogan-Reese 综合征（虹膜痣。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

虹膜角膜综合征的流行病学

虹膜角膜综合征罕见，确切患病率尚不清楚。该病通常见于中年女性，单眼发病。

[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]

虹膜角膜综合征的病理生理学

这三种虹膜角膜综合征具有相同的病理生理机制。角膜内皮细胞异常生长穿过前房角，覆盖虹膜表面，使虹膜呈现出其特征性特征。最初，前房角开放但被阻塞。随着时间的推移，内皮膜收缩，继而导致房角闭合，瞳孔和虹膜变形。

虹膜角膜综合征的症状

在疾病早期，患者没有症状。之后，患者会注意到一只眼睛的视力下降以及虹膜外观异常。随着眼压升高，患者会感到眼睛疼痛和/或发红。

虹膜角膜综合征的诊断

生物显微镜

在一只眼睛中，角膜内皮层看起来就像一层薄薄的锻造金属。

注意到虹膜的一些异常，对于每种疾病来说更为具体。

• 原发性虹膜萎缩：可见变薄区域、异位和变形的瞳孔，表现为收紧虹膜的内皮膜收缩。
• 钱德勒综合征：虹膜改变与原发性虹膜萎缩几乎相同，但有明显的角膜水肿，角膜改变更明显。
• 科根-里斯综合征：虹膜呈现扁平外观，正常虹膜组织中的小结节从内皮层的开口处突出，呈现“蘑菇斑”外观。

房角镜检查

疾病早期，前房角镜检查未发现任何病变，后期，周围广泛且不均匀的前粘连会阻塞部分或整个房角。

后极

后极部无变化，除视盘有一定程度的青光眼性凹陷，眼压升高外。

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

虹膜角膜综合征的治疗

药物治疗无法控制眼压，需要手术干预。手术方式包括：使用抗代谢药物的小梁切除术、引流植入术和睫状体破坏术。如果因角膜水肿导致视力严重下降，则需进行角膜移植术。