眼窝恶性肿瘤

眼眶肿瘤占视觉器官所有肿瘤的23-25%。几乎所有人类肿瘤都发生于眼眶。原发性肿瘤发生率为94.5%，继发性和转移性肿瘤发生率为5.5%。

原发性眼眶恶性肿瘤占人类所有恶性肿瘤的0.1%以下，而在所有原发性肿瘤中则占20-28%。它们在所有年龄段的发病率几乎相同。男性和女性的发病率相同。眼眶恶性肿瘤与良性肿瘤一样，组织发生具有多态性，恶性程度也各异。肉瘤和癌症更为常见。眼眶恶性肿瘤的常见临床症状是早发性复视和眼睑水肿，最初是短暂性的，在早晨出现，然后趋于稳定。这些肿瘤的特征是持续性疼痛综合征，眼球突出出现较早且进展迅速（数周或数月内）。由于不断生长的肿瘤压迫血管神经束，导致眼球变形和眼球突出，眼睑的保护功能受到破坏：在这些患者中，角膜营养不良性病变迅速加重，最终导致角膜完全溶解。

绝大多数眼眶癌发生在泪腺中；较少见的是异位癌或胚胎性婴儿癌。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

原发性眼眶癌

原发性眼眶癌罕见，男性患者较多。原发性眼眶癌通常被认为是异位上皮细胞肿瘤转化至眼眶软组织的结果。肿瘤生长缓慢，无包膜。临床表现取决于其初始定位。当肿瘤位于眼眶前部时，首发症状是眼球向肿瘤定位的对侧移位，活动受限，眼球突出缓慢加重，但程度不大，但眼球无法复位。致密浸润性生长的肿瘤压迫眼眶静脉通路，导致巩膜外静脉充血，眼球紧绷加重。眼球被眼眶内的肿瘤包裹，其骨边缘被周围肿瘤“抚平”，无法触诊。尽管存在继发性眼压升高，但视觉功能仍可长期保留。

肿瘤在眶尖处生长初期，早期表现为眶尖疼痛，伴有相应半头放射和复视。随着肿瘤生长，可出现完全性眼肌麻痹。其特征为视神经乳头原发性萎缩，伴有视功能迅速下降。眼球突出症发现较晚，通常不会达到高度。

临床特征和超声扫描结果使我们能够确定病理过程的浸润性扩散，而无需揭示其性质。计算机断层扫描显示致密、浸润性生长的肿瘤，及其与周围软组织和眼眶骨结构的关系。放射性核素闪烁显像和热成像结果提示肿瘤生长为恶性。如果肿瘤位于眼眶前部，可以进行细针穿刺活检并对采集的组织进行细胞学检查。如果肿瘤位于眼眶顶端，则穿刺可能会增加眼损伤的风险。

手术治疗（眶骨膜下摘除术）适用于病变位于前部的情况。深部肿瘤的治疗较为困难，因为它们早期会长入颅腔。放射治疗无效，因为原发性异位癌对放射疗法具有耐受性。预后不佳。病变位于前部时，肿瘤会转移至区域淋巴结。血行转移的病例尚不清楚，但随着肿瘤早期生长至下层骨骼和颅腔，病情发展几乎无法控制。

肉瘤是眼眶原发性恶性肿瘤最常见的病因，占所有眼眶恶性肿瘤的11%-26%。几乎任何组织都可能成为眼眶肉瘤的来源，但其各类型的发病率各不相同。患者年龄从3-4周龄至75岁不等。

眼眶横纹肌肉瘤

眼眶横纹肌肉瘤是一种极具侵袭性的眼眶肿瘤，是儿童眼眶恶性肿瘤最常见的病因。男孩的发病率几乎是男孩的两倍。横纹肌肉瘤的生长源是骨骼肌细胞。肿瘤分为三种类型：胚胎型、肺泡型和多形性（或分化型）。后者较为罕见。5岁以下儿童多为胚胎型肿瘤，5岁以上多为肺泡型。横纹肌肉瘤通常由多种类型（混合型）的肿瘤组成。只有根据电子显微镜检查结果才能做出准确的诊断。

近年来，横纹肌肉瘤的免疫组织化学特征已被研究。检测针对肌肉蛋白、肌间蛋白特异性中间丝和波形蛋白间充质中间丝的肌红蛋白抗体有助于诊断并明确疾病的预后。研究表明，含肌红蛋白的横纹肌肉瘤对化疗的敏感性高于含肌间蛋白的横纹肌肉瘤。

肿瘤最常发生在眶内上象限，因此上睑提肌和上直肌在早期参与肿瘤生长。眼睑下垂、眼球运动受限、眼球向下和向下向内移位是患者本人和周围人首先注意到的症状。儿童患者在几周内就会出现眼球突出或眼球移位，肿瘤位于眶前部。成人患者肿瘤生长较慢，通常需要几个月的时间。眼球突出迅速加重时，会出现巩膜外静脉充血性改变，睑裂闭合不全，肿瘤浸润角膜并形成溃疡。眼底可出现视神经充血。肿瘤主要发生在眶内上壁附近，很快破坏邻近的薄骨壁，长入鼻腔，引起鼻出血。超声扫描、计算机断层扫描、热成像和细针穿刺活检是横纹肌肉瘤最佳的诊断手段。治疗采用综合治疗。治疗方案包括2周的初步联合化疗，之后进行眼眶外部放射治疗。综合治疗后，71%的患者生存期超过3年。

恶性眼眶淋巴瘤

恶性淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）近年来已成为眼眶最常见的原发性恶性肿瘤之一。在眼眶中，肿瘤通常在自身免疫性疾病或免疫缺陷状态下发展。男性发病率是女性的2.5倍。患者平均年龄为55岁。目前，恶性非霍奇金淋巴瘤被认为是免疫系统的肿瘤。该过程主要涉及T细胞和B细胞相关的淋巴成分，以及零细胞群的成分。在形态学检查中，低度B细胞淋巴瘤最常在眼眶中诊断，其中包含相当成熟的肿瘤和浆细胞。通常，一侧眼眶受累。其特征是突然出现无痛性眼球突出，常伴有眼球向一侧移位，以及眶周组织水肿。眼球突出可与眼睑下垂同时出现。病情在局部逐渐加重，出现红色球结膜水肿，眼球无法复位，眼底发生变化，最常见的是视神经充血。视力急剧下降。在此期间，患侧眼眶可能出现疼痛。

恶性眼眶淋巴瘤的诊断较为困难。在仪器检查方法中，超声扫描、计算机断层扫描以及细针穿刺活检联合细胞学检查更为有效。需要血液科医生检查以排除全身性病变。

眼眶外照射是治疗恶性眼眶淋巴瘤几乎无可争议的高效方法。全身性病变可采用联合化疗。治疗效果体现在眼眶病变症状的消退和视力的恢复。原发性恶性淋巴瘤患者的生命和视力预后良好（83% 的患者 5 年生存率）。

播散型患者的生命预后急剧恶化，但后者发生眼眶损伤的概率略高于 5%。