中耳龈瘤

血管球瘤是副神经节的一种，副神经节是由具有激素活性和受体的细胞簇组成，与自主神经系统（ANS）有共同的起源。副神经节分为嗜铬性副神经节（即与铬酸盐结合）和非嗜铬性副神经节。前者以前被归类为“肾上腺系统”；它们在功能上与自主神经系统的交感神经分支相关，而后者则与其副交感神经分支相关。

最大的副神经节是肾上腺（肾上腺髓质）和腰主动脉副神经节。此外还有喉、鼓膜、颈静脉和其他副神经节。副神经节包括以血管球（节点）形式存在的嗜铬细胞簇，包括颈动脉、心上和其他部位的副神经节。在宏观结构上，单个血管球瘤是被结缔组织囊包裹的动静脉吻合口簇，并分为小叶和索状结构。嗜铬细胞的细胞质中散在分布着大量含有肾上腺素或去甲肾上腺素的小颗粒。非嗜铬细胞可能分泌非儿茶酚胺类的多肽激素。血管球瘤的血管网络发达；大多数分泌细胞毗邻血管壁。脊髓灰质侧角细胞以及舌咽神经和迷走神经的植物核的离心突起终止于副神经节细胞。穿过副神经节的神经纤维终止于化学感受器，这些化学感受器感知组织和血液的化学成分变化。颈动脉球在化学感受中起着特别重要的作用，它位于颈总动脉分为内动脉和外动脉的地方。副神经节有时是肿瘤（副神经节和嗜铬细胞瘤）或全身性疾病（如巴雷-马森病（综合征））的根源，巴雷-马森病是循环系统中所谓的活动性血管球瘤的一种表现，它会产生某些物质，引起哮喘发作、心动过速、动脉高血压、体温升高、皮肤干燥、痛经、失眠、恐惧感等一般症状，表明这些物质对大脑的边缘网状系统有影响。许多这些体征都是中耳血管球瘤的特征。

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什么原因导致中耳球瘤？

颈静脉球瘤通常是一种动静脉分流，位于颅底颈静脉孔（后裂孔）的颈静脉球区域，由血管动静脉丛组成。颈静脉副神经节血管球瘤于1945年被正式认定为一个独立的疾病类型。尽管该肿瘤在结构上属于良性肿瘤且发展缓慢，但它在扩散过程中可能对邻近的重要器官造成破坏，从而构成重大危险。这种破坏性作用不仅由肿瘤本身的压力造成，还由一些尚未完全研究的“腐蚀性”物质造成，这些物质会释放到肿瘤表面，并被与其接触的组织吸收。肿瘤主要位于眼球颈静脉区域，在发展过程中可向三个方向扩散，导致与图中所示每个方向相对应的三种综合征的出现。

中耳球瘤的症状

耳部综合征的首发症状是单耳出现搏动性吹气音，当相应侧颈总动脉受压时，该音强度会发生变化或消失。该音的节律与脉搏频率同步。随后出现进行性单侧听力损失，首先是传导性听力损失，如果肿瘤侵入内耳，则为感性听力损失。在后一种情况下，还会出现强度不断增加的前庭危象，通常最终导致同侧前庭和听觉功能丧失。客观上，可观察到鼓室内存在血液或血管性肿瘤的征象，这些肿瘤会透过耳膜，呈现出红粉色或蓝色的物质，通常会将耳膜向外推。肿瘤进一步发展导致耳膜破坏，肿瘤块从外耳道排出，颜色呈红蓝色，用纽扣探针探查时容易出血。

耳镜检查可见一个紫绀状肉质肿瘤，占据外耳道整个骨性部分（甚至更多），致密且出血，搏动性生长至上鼓室侧壁后上部缺损处，浸润于大量脓性分泌物中。肿瘤可穿过鼓室上腔进入乳突细胞，或向前蔓延进入耳道，并经耳道进入鼻咽部，类似于该腔内的原发性肿瘤。

这种神经系统综合症是由于副神经节瘤在后颅窝生长引起的，它会损害第九、第十、第十一条脑神经，从而引发颅孔撕裂综合症，这些神经通过颅孔离开颅腔，其损害症状包括：相应侧舌头的麻痹或瘫痪、构音障碍、张鼻讲话和流质食物进入鼻腔（软腭麻痹）、吞咽障碍、声音嘶哑、失声。患有这种综合症的人不会出现中耳炎症状或症状不明显。如果病情进一步发展，肿瘤会侵入脑侧池，引发 MMU 综合症，损害面神经、前庭耳蜗神经和三叉神经。肿瘤在脑内的扩散会引发伯尔尼综合症和西卡德综合症等。

伯尔尼综合征是由于延髓锥体束受损而引起的交替性麻痹，其表现为对侧痉挛性偏瘫，同侧腭肌和吞咽肌麻痹，伴有舌后三分之一感觉障碍，以及同侧副神经麻痹（胸锁乳突肌和斜方肌麻痹或瘫痪）：头部向健侧转动和倾斜困难，患侧肩部下垂，肩胛骨下角向外向上偏离脊柱，耸肩困难。

Star综合征表现为舌咽神经痛：进食硬食，特别是热食或冷食时，以及咀嚼、打哈欠、大声说话时，一侧软腭突然出现难以忍受的刺痛，疼痛发作持续约2分钟，疼痛放射至舌头、下颌、颈部邻近部位和耳部。

神经系统综合症可能表现为颅内压升高的症状（视神经盘充血、持续性头痛、恶心、呕吐）。

颈部综合征的表现类似于颈部大血管的动脉瘤，是由颈部侧面存在搏动性肿瘤引起的。

中耳血管球瘤的临床过程和症状的特点是多年缓慢发展，未经治疗的病例会经历中耳炎、神经系统（损伤周围神经）、颈部、颅内和终末期，生长到中耳周围的大静脉和空间。

中耳血管球瘤的诊断

中耳血管球瘤的诊断仅在疾病初期较为困难，然而，在肿瘤侵入耳腔之前出现的搏动性杂音是中耳血管球瘤的早期症状之一，应始终警惕医生对这种疾病的存在，而不应仅用颈动脉的某些缺陷（例如动脉粥样硬化引起的管腔狭窄）来解释这种杂音。持续出现的传导性听力损失、耳蜗和前庭功能障碍的体征、孔口撕裂综合征、颈部假性动脉瘤症状以及上述耳镜检查结果均对诊断具有重要意义。诊断方法通过按照 Schüller、Stenvers、Shosse III 和 II 投影对颞骨进行 X 射线照相来完成，其中 X 射线照片可以看到鼓室和上鼓室的破坏、撕裂开口的扩张以及外耳道骨部分的管腔。

组织学检查发现紧密相邻的多边形巨细胞，其细胞核形状各异，并有海绵状组织。

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中耳血管球瘤的治疗

中耳血管球瘤的治疗包括手术切除肿瘤和物理治疗（透热凝固术、激光蒸发肿瘤组织，随后进行放射治疗或钴治疗）。手术干预应尽早进行，并尽可能扩大范围，例如岩乳突手术。

中耳球瘤的预后如何？

根据诊断时间、肿瘤生长方向、大小及治疗方案，中耳血管球瘤的预后可从谨慎到极度严重。复发十分常见。