胃畸形

腹裂是前腹壁的发育缺陷，腹部器官通过前腹壁的缺陷突出，通常位于正常形成的脐带的右侧。

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流行病學

腹裂在男孩和女孩中的发病率大致相同，男孩略多于女孩，每10,000例活产婴儿中发生3-4例。超过70%的患儿为早产儿，且有产前发育不良。

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原因 胃畸形

迄今为止，尚未发现任何明确导致腹裂发生的因素。根据假说，右脐静脉过早复旧可导致缺血，并由此导致中胚层至外胚层发育缺陷，以及脐肠系膜动脉远端段形成障碍，从而导致右侧脐旁区域缺血，进而出现脐旁缺损。肠系膜上动脉供血结构的缺血不仅可能导致前腹壁缺损，还可能导致该血管供血不足，进而导致肠壁吸收和闭锁形成，这解释了腹裂与肠道畸形同时发生的原因。在腹裂中，其他器官和系统异常以及染色体异常的组合极为罕见。

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症狀 胃畸形

孕妇超声检查可以很早地发现发育缺陷——在孕12-15周即可发现。可以确定位于腹腔外的肠管。如果早期诊断出腹裂，孕妇应在日后进行仔细且频繁的检查：孕中期每月进行一次超声检查，孕晚期每周进行一次。

腹裂症状明显，对新生儿进行初步检查后，诊断不需要额外的研究方法。突出的通常是小肠和大肠的袢、胃，较少见的是膀胱底部，女孩的是附属物和子宫，男孩在某些情况下是睾丸，如果到出生时睾丸没有下降到阴囊。肝脏始终位于腹腔内，形成不正确。突出的器官具有特征性的外观：胃和肠扩张，无力，肠壁浸润，小肠和大肠位于共同的肠系膜上，肠系膜根部狭窄 - 其宽度大约相当于腹前壁缺损的直径 - 从 2 到 6 厘米）。所有突出的器官都被一层覆盖。

腹裂患儿的肠道略微缩短，其长度比正常情况缩短10-25%。羊水作为膨出器官浆膜的化学“压缩器”，会导致其损伤，即所谓的化学性腹膜炎。膨出器官纤维蛋白凝块的颜色取决于宫内环境的特征：从深红色到黄绿色。需要注意的是，这种纤维蛋白凝块通常会隐藏完全存活的器官。腹裂新生儿的外科检查方案包括超声心动图和神经超声检查。为了明确腹裂患儿肠道机械通畅性的问题，有必要在术前对膨出器官的结肠进行大量冲洗——结肠内存在胎粪提示肠道通畅。

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形式

最近，已采用了以下腹裂工作分类，以便人们选择最佳的怀孕和分娩途径，以及手术矫正缺陷。

• 简单形式的腹裂。
• 复杂形式的腹裂——伴有或不伴有内脏腹部不称。

病情复杂的患者通常需要分期手术治疗。

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治療 胃畸形

院前阶段

为防止患儿受凉，排气后的器官应立即用干燥无菌棉纱布绷带覆盖，或将器官放入无菌塑料袋中，再用棉纱布绷带覆盖。将新生儿置于温度为37°C、湿度接近100%的恒温箱中，以维持体温。应立即插入永久性鼻胃管或口胃管，以防止胃内容物吸入并起到胃减压的作用。在整个转运过程中，胃管应保持畅通。气管插管应仅在特殊情况时进行。

患有腹裂的婴儿由复苏医生用配备保育箱、呼吸设备和重要器官功能监测设备的专用复苏车运送。婴儿出生后必须尽快转送至外科医院。

医院阶段

术前准备

在专科医院，术前准备的主要任务是维持重要器官的功能，补充循环血量，降低血液浓缩，纠正出血性疾病，防止儿童体温过低，通过胃肠道减压（胃管，高位结肠灌洗）减少内脏腹部失衡的程度。

术前准备取决于患者病情失代偿的程度，通常需要2-3小时。如果患儿体温升至36°C以上，且实验室参数有所改善（血细胞比容下降，酸中毒得到代偿），则认为有效。

手术治疗

腹裂只能通过手术治疗。目前，腹裂的手术治疗方法可分为三类。

腹前壁初次根治性整形手术：

• 传统的;
• 无需麻醉即可将突出的器官复位至腹腔内（Bianchon 手术）。

腹前壁根治性咀嚼功能延迟：

• 腹壁成形术——腹前壁整形手术：
• 异体成形术——使用由合成和生物材料制成的补片。

伴随肠梗阻的分阶段治疗是肠结肠切除术、关闭造口和腹前壁整形手术。

治疗方法的选择取决于内脏腹部不称的程度以及有无肠管组合畸形。

一期根治术是最优选的治疗方法。该方法适用于内脏-腹部比例失调不明显的儿童。该治疗技术并无特殊之处，包括将突出的器官浸入腹腔，然后逐层缝合手术伤口。由于脐部变形，建议保留脐带残端。

2002年英国外科医生A.Bianchi提出了一种无需麻醉的肠管复位方法，并规定了严格的适应症，证明了该方法的优越性。

适应症

对于孤立性腹裂且无内脏腹部比例失调、肠道状况良好（无致密纤维蛋白鞘）的病例，可在无麻醉的情况下对裂隙性肠道进行复位：

优势

无需人工呼吸、麻醉或大量输液治疗，胃肠道通畅恢复更快（排便自主 - 第4-6天），住院天数减少，可获得极佳的美容效果。该手术可直接在重症监护病房（在围产中心或外科医院的重症监护病房内）进行。

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操作技术

牵引脐带残端，将突出的肠管没入腹腔，不扩大腹前壁缺损，缺损边缘单独缝合或皮内缝合。

对于严重腹腔脏器失衡的病例，可使用涂有硅橡胶的特氟隆袋作为临时容器，用于容纳无法放入腹腔的肠道部分，并将其缝合或固定在前腹壁缺损的筋膜边缘。7-9天后取出特氟隆袋，进行前腹壁整形手术。此外，各种胶原-薇乔组织补片、异种心包板和处理过的硬脑膜也可用于治疗严重腹腔脏器失衡的腹裂。由于这些组织会导致患儿自身结缔组织的剧烈增生，因此在大多数情况下，腹壁缺损会自行愈合，而不会形成腹疝。

患有腹裂和肠道复合畸形的儿童的治疗难度较大。对于伴有腹裂的儿童，如果出现肠闭锁，建议在闭锁部位施行双肠造口术或结肠造口术，并在术后第28-30天进行缝合。

术后治疗主要从几个方面进行：维持重要器官和系统的功能，恢复胃肠道功能。术后患者管理方案包括以下活动。

• 复苏支持（人工呼吸、重症监护病房、抗菌治疗、免疫治疗、术后第4天起的全肠外营养）。
• 胃肠减压。
• 刺激蠕动。
• 开始肠内营养。
• 酶疗法和益生菌。

在治疗的背景下，孩子通常在术后第4-6天开始自行排便，到第12-15天，胃肠道通便功能完全恢复，可以开始肠内营养，并迅速使其达到生理量。

并发症

术后并发症可分为三类：

• 肠系膜血管血栓形成、腹内压过高导致肠坏死：
• 粘连性肠梗阻，胃肠道功能未恢复：
• 继发感染、坏死性小肠结肠炎、败血症。

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預測

在治疗此类疾病方面积累了丰富经验的大型新生儿外科中心，腹裂患儿的存活率接近100%。这些患儿的心理运动发育并不落后于同龄人，他们能够按照普通课程甚至深入学习的课程进行学习，并参加体育运动。

因此，腹裂是一种绝对可以矫正的缺陷，合理的修复治疗在绝大多数情况下可以使患者完全康复并确保高质量的生活。

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