复发性多软骨炎：病因、症状、诊断、治疗

复发性多软骨炎是一种发作性炎症性和破坏性疾病，主要影响耳鼻软骨，但也会损害眼睛、气管支气管树、心脏瓣膜、肾脏、关节、皮肤和血管。

诊断依据临床。复发性多软骨炎的治疗以泼尼松龙为主，部分病例加用免疫抑制剂。

复发性多软骨炎在男性和女性中的发病率相同；中年人发病率最高。该病与类风湿性关节炎 (RA)、系统性血管炎、系统性红斑狼疮 (SLE) 和其他结缔组织疾病相关，提示该病的病因可能为自身免疫性疾病。

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复发性多软骨炎的症状

最常见的表现是急性疼痛、红斑和耳廓软骨肿胀。较少见的是鼻软骨病变，甚至更少见的是关节炎，其症状范围从关节痛到对称性和非对称性非变形性关节炎，涉及大小关节，其中以肋软骨关节病变最为常见。此外，按发病率降序排列的病变包括：眼部病变（结膜炎、巩膜炎、虹膜炎、角膜炎、脉络膜视网膜炎）、喉部、气管和支气管软骨病变（声音嘶哑、咳嗽）、内耳病变、心血管系统病变（主动脉瓣关闭不全、心包炎、心肌炎、主动脉瘤、主动脉炎）、肾脏病变和皮肤病变。急性炎症发作可持续数周至数月；数年后可观察到反复发作。

病情进展可导致支撑软骨的破坏，从而出现耳垂、鞍鼻畸形、漏斗胸畸形、视觉、听觉和前庭功能障碍以及气管狭窄。在极少数情况下，可出现系统性血管炎（白细胞破碎性血管炎或亚急性多动脉炎）、骨髓增生异常综合征和恶性肿瘤。

复发性多软骨炎的诊断

如果患者出现以下症状中的至少三种，即可确诊：双侧外耳软骨炎、炎性多关节炎、鼻软骨炎、眼部炎症、呼吸道软骨炎、听觉或前庭功能障碍。如果诊断困难，可对病变部位的软骨进行活检。

实验室检查并非必需，但可能有助于排除其他疾病。滑液中可能发现中度炎症的体征。血液检查可能出现正细胞性正色素性贫血、白细胞增多、血沉或丙种球蛋白浓度升高，有时还会出现类风湿因子、抗核抗体 (AHA)，以及 25% 的患者出现抗中性粒细胞胞浆抗体。肾功能受损可能提示存在血管炎。检测到主要与蛋白酶-3结合的抗中性粒细胞胞浆抗体，提示患者存在韦格纳肉芽肿，该病具有相似的临床表现。

患者，尤其是气管受累的患者，需要持续监测以使用 CT 评估气管狭窄的程度。

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复发性多软骨炎的治疗

该病的五年死亡率为30%，主要原因是喉部和气管狭窄，以及心血管并发症（大血管动脉瘤、心脏瓣膜损伤、系统性血管炎）。

轻度病例可考虑使用非甾体抗炎药 (NSAID)。然而，大多数患者需口服泼尼松龙，剂量为每日一次，每次30至60毫克，临床症状改善后立即减量。部分病例可能需要长期糖皮质激素治疗。对于此类患者，可减少糖皮质激素剂量，并联合使用甲氨蝶呤，每日口服7.5至20毫克，持续一周。重症病例可能还需要使用其他免疫抑制剂，特别是环孢素、环磷酰胺和硫唑嘌呤。然而，这些治疗方法均未在临床对照试验中进行过研究，且未证实其可降低死亡率。对于伴有喘鸣音的气管狭窄患者，可能需要进行气管切开术和支架置入术。