儿童多形性室性心动过速

多形性室性心动过速（儿茶酚胺能性）是一种恶性心律失常，由至少两种形态的室性心动过速引起，并由体力活动或异丙肾上腺素给药诱发。该病伴有晕厥，且有较高的心律失常性猝死风险。多形性儿茶酚胺能室性心动过速的家族性变异型可能被认为是一种遗传性疾病。

多形性室性心动过速的症状

多形性室性心动过速发作可由情绪或身体压力以及游泳诱发。超过30%的病例中，晕厥伴有癫痫发作，导致诊断延误。这些患者以及患有SYH QT的患者需要接受神经科医生的长期监测并接受抗惊厥治疗。发作以外的心电图通常记录心动过缓和正常的Q-Tc值。压力测试的反应具有高度可重复性，测试本身是诊断疾病的关键，因为它很可能诱发这类患者的多形性心动过速。患者的特征是心律失常症状逐渐加重——从单一的单形性室性期前收缩到二联律、多形性期前收缩和多形性室性心动过速。如果不进行治疗，该病的死亡率很高，到30岁时死亡率可达30-50％。而且，该病的临床表现出现得越早，发生心律失常性猝死的风险就越高。

多形性室性心动过速的治疗

β受体阻滞剂（纳多洛尔、比索洛尔（康克）、阿替洛尔、普萘洛尔）是多形性心动过速患者药物治疗的必需组成部分，它们可显著降低猝死风险。这些药物的剂量应为CYH QT患者处方剂量的两倍。最有效的药物是纳多洛尔。通常，单一抗心律失常药物是不够的。通常，只有联合抗心律失常药物治疗才能对此类患者有效。考虑到β受体阻滞剂可能对触发因素（例如室上性心律失常）产生的影响，通常会添加另一种抗心律失常药物。对于年轻人，以下药物可作为第二种有效的抗心律失常药物：美西律，剂量为 5 mg/kg/天，高乌头碱氢溴酸盐，剂量为 1 mg/kg/天，普罗帕酮，剂量为 5 mg/kg/天，胺碘酮，剂量为 5-7 mg/kg/天，维拉帕米，剂量为 2 mg/kg/天，或二乙氨基丙酰基乙氧羰基氨基吩噻嗪（依他嗪），剂量为 1-2 mg/kg/天。卡马西平可作为儿童抗心律失常的联合疗法。抗心律失常药物的选择是在 ECG 数据和 Holter 监测的控制下进行的，同时要考虑饱和剂量。建议考虑到室性心动过速最明显的时间段来计算药物的最大治疗效果。例外情况包括长效药物和胺碘酮。抗心律失常药物的维持剂量需个体化确定。如果QT间期延长超过初始值的25%，则应停用III类药物。代谢疗法包括抗低氧剂和抗氧化剂。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）也可用于改善慢性循环衰竭患者的血流动力学参数。

治疗期间出现晕厥发作、严重的窦性心动过缓限制了后续抗心律失常治疗的可能性，以及治疗期间持续存在较高的心律失常性猝死风险（通过评估各个风险因素的浓度）都是介入治疗的指征。对于患有晕厥性多形性室性心动过速的儿童，如果抗心律失常治疗不能阻止多形性室性心动过速的发展，则植入心脏复律除颤器。当确定了室性心动过速的触发因素时，将其控制模式连接到植入装置（抗心动过速刺激模式等）。在严重复发性室性心动过速的情况下，应讨论对室性心动过速源或触发心律失常区进行射频导管消融的可行性。对于频繁发作室性心动过速的患者，或室上性心律失常发作且心律频率较高（每分钟超过200次）的患者，不宜进行植入，因为在这种情况下，可能会不合理地触发抗心律失常植入装置。在严重病例中，有必要尽一切可能使用抗心律失常疗法（联合使用纳多洛尔和美西律）；近年来，左交感神经切除术的有效性已得到证实。

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