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脂蛋白异常分类

該文的醫學專家

血液学家、肿瘤血液学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

临床实践中脂蛋白分数的研究用于对异常脂蛋白血症进行分型。异常脂蛋白血症是血液脂蛋白谱的偏差,表现为一种或多种脂蛋白的含量变化(增加、减少、缺失或比例紊乱)。1967 年,提出了 GLP 类型的分类,得到了 WHO 专家的认可并得到广泛应用。到 20 世纪 70 年代末,引入了 DLP 一词来取代 GLP(一个狭义术语,指血液中某类或某几类脂蛋白的增加)。这是因为在动脉粥样硬化和冠心病患者中,经常发现患者的脂蛋白浓度没有升高(即实际上没有 GLP),但致动脉粥样硬化和抗动脉粥样硬化 LP 含量之间的比例发生了紊乱。

顺势疗法药物主要类型的分类。

I型 - 高乳糜微粒血症。此类HLP的特征是乳糜微粒水平高,极低密度脂蛋白(VLDL)水平正常或略高,甘油三酯水平急剧升高至1000毫克/分升甚至更高。I型罕见,多见于儿童期(肝脾肿大、腹绞痛、胰腺炎)。患者可能出现黄瘤和脂样角膜弓。不会出现动脉粥样硬化。此类HLP的病因是一种遗传缺陷,导致患者无法产生脂蛋白脂肪酶(该酶能够分解富含甘油三酯的脂蛋白颗粒)。

II型-高β-脂蛋白血症。

  • 选项A。其特征是LDL升高,VLDL水平正常,胆固醇水平升高(有时非常显著),甘油三酯水平正常。HDL浓度通常绝对或相对降低。选项A在相对年轻时表现为冠心病和心肌梗死,并以儿童早期死亡为特征。选项IIA的遗传缺陷本质是LDL受体缺陷(主要是肝脏受体缺陷),这极大地增加了血浆中LDL的清除难度,并导致血液中胆固醇和LDL浓度显著升高。
  • B类:LDL和VLDL、胆固醇(有时显著)以及甘油三酸酯(大多数情况下为中度)含量增高。该类患者在相对年轻时出现冠心病和心肌梗死,以及在儿童期或成年期出现结核性黄瘤。

III型 - 高β和高前β脂蛋白血症(异常β脂蛋白血症)。其特征是血液中极低密度脂蛋白(VLDL)增多,胆固醇含量高,电泳迁移率高,即存在病理性VLDL(漂浮),胆固醇和甘油三酸酯(TG)水平升高,胆固醇与甘油三酸酯的比率接近1。VLDL含有大量的载脂蛋白B。临床上,该类型的特征是动脉粥样硬化的发生相对较早且较为严重,不仅影响心脏血管,还影响下肢动脉。诊断III型HLP时,必须考虑到此类患者脂质浓度的极度不稳定性,以及在饮食和药物的影响下,脂质代谢紊乱的纠正难度。

IV型 - 高前β-脂蛋白血症。IV型患者血液中极低密度脂蛋白(VLDL)水平升高,低密度脂蛋白(LDL)含量正常或降低,乳糜微粒缺失,甘油三酸酯(TG)水平升高,胆固醇水平正常或中度升高。IV型HLP的临床表现并不具有严格的特异性。冠状动脉和外周血管均可能受到影响。除冠心病外,外周血管也会受到影响,表现为间歇性跛行。黄瘤的发生率低于II型。患者可能同时患有糖尿病和肥胖症。据信,IV型HLP患者的脂肪组织脂肪分解过程增强,血液中非酯化脂肪酸的水平升高,这反过来又刺激肝脏合成甘油三酸酯(TG)和极低密度脂蛋白(VLDL)。

V型——高前β脂蛋白血症和高乳糜微粒血症。此类型患者血液中极低密度脂蛋白(VLDL)浓度升高,出现乳糜微粒,胆固醇和甘油三酯含量升高。临床上,此类高脂蛋白血症(HLP)表现为胰腺炎发作、肠性消化不良和肝脏肿大。所有这些症状主要发生在成人,但也可能发生在儿童身上。心血管病变罕见。V型HLP的病因是脂蛋白脂肪酶缺乏或其活性低。

血液中一种或多种脂蛋白水平升高可能由多种原因引起。LDL 可能作为一种独立疾病(原发性 LDL)出现,也可能伴随内脏器官疾病(继发性 LDL)。前者包括所有家族性(遗传性)LDL,后者包括在许多疾病和病症中观察到的 LDL。

伴随继发性HLP发展的疾病和病症

疾病或状况

GLP类型

酗酒

I、IV、V

怀孕或服用雌激素

甲状腺功能减退症

IIA、IIB、IV

糖尿病

IIB、IV、V

异常丙种球蛋白血症

IIB、IV、V

肾病综合征

IIB、IV、V

奥普

IIA、IIB

胰腺炎

四、五

GC疗法

四、五

所列疾病和病症中发现的脂质代谢紊乱可能是由潜在病理学引起的,并不一定表明存在动脉粥样硬化。然而,这份清单包含了许多疾病,正如日常临床实践所知,动脉粥样硬化的发病率很高。例如,糖尿病或甲状腺功能减退症中的脂质代谢紊乱显然是由这些患者存在IV型脂质代谢紊乱引起的。

对于原发性 HLP 病例,需要进行特定治疗;对于继发性 HLP 病例,治疗潜在疾病通常可使脂质水平恢复正常。

应该记住,单次测定血液中的脂蛋白含量(特别是在门诊检查期间)可能会导致对脂蛋白类型的识别不完整或错误,因此有必要进行重复研究。

除了列出的“经典”HLP类型外,目前DLP还存在分化类型,其特征是高密度脂蛋白(HDL)含量极低或过高,甚至完全缺失(Tangier病)。同时,需要注意的是,DLP的表型分类现已过时,因为它无法充分区分有冠心病风险的患者。


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