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蛋白质 C
該文的醫學專家
最近審查：05.07.2025
血浆中蛋白C浓度的参考值（正常值）为70-130％。
蛋白C是血浆中维生素K依赖性的糖蛋白。它由肝脏合成，为无活性的酶原，在凝血酶-血栓调节蛋白复合物的作用下转化为活性形式。活化的蛋白C是一种抗凝酶，在钙离子、磷脂及其辅因子蛋白S的作用下，选择性地水解凝血因子Va和VIIIa，从而阻止凝血酶原转化为凝血酶。
蛋白C测定是评估抗凝系统状态的附加检查。蛋白C缺乏与血栓形成的高风险相关，尤其是年轻人的静脉血栓形成和肺栓塞。
蛋白C缺乏症是老年血栓栓塞性疾病的常见原因，因此对于50岁以上患有血栓症的患者（此类患者中，蛋白C缺乏的患病率为25-40％）需要进行蛋白C检测。蛋白C缺乏症可分为两种类型：数量性（I型）-蛋白质本身浓度低，以及质量性（II型）-蛋白质存在，但不活跃或活性较低。在先天性杂合子蛋白C缺乏症中，其活性为30-60％，在纯合子中为25％或更低。进一步的研究表明，对蛋白C（无活性蛋白C）的抵抗力是由于基因决定的因子V（在其他情况下是因子VIII）缺陷-莱顿异常。获得性蛋白C抵抗的最常见原因是免疫系统疾病。
蛋白 C 的抗凝作用的特殊性在于，如果没有辅助因子蛋白 S，它就不会起作用（就像肝素在没有抗凝血酶 III 的情况下无效一样），因此建议将蛋白 C 与蛋白 S 一起测定。
妊娠、肝病、维生素K缺乏症、弥漫性血管内凝血（DIC）综合征、高胱氨酸尿症等疾病会导致血液中蛋白C浓度降低。肾病综合征患者，蛋白C可能会随尿液流失。间接抗凝剂、口服避孕药等会降低蛋白C的浓度。
维生素K拮抗剂用于治疗和预防低蛋白C/S水平患者的血栓形成；然而，由于其在血液中的半衰期较短，在口服抗凝治疗初期会出现短暂的高凝状态，这是由于与维生素K依赖性凝血因子相比，这些蛋白质的含量下降速度更快。因此，血液中初始蛋白C/S水平较低的患者发生香豆素诱发的皮肤坏死的风险较高。为避免这种情况，建议此类患者在接受肝素治疗的同时开始使用维生素K拮抗剂治疗，并在达到所需的稳定抗凝水平后才停用肝素。
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