大象的脚

象皮病是一种由淋巴回流中断引起的罕见疾病。让我们来了解一下这种病症的特征、类型、分期、诊断和治疗方法。

根据国际疾病分类 ICD-10，腿部象皮病属于循环系统疾病第 IX 类（I00-I99）：

I95-I99 其他和未指明的循环系统疾病。

• I97 循环系统术后疾病，未分类。
  • I97.2 乳房切除术后淋巴水肿综合征（象皮病、淋巴管闭塞、乳房切除术）。

下肢象皮病是由于淋巴液淤滞引起的。淋巴液在人体中发挥着重要作用。它能清除组织和细胞中积累的毒素，并维持正常的体液平衡。这种无色液体为所有器官和系统提供血液，并参与免疫系统的形成。

持续性水肿会导致组织代谢产物无法清除，蛋白质化合物分解并促使纤维蛋白形成。这会导致肌肉之间出现粗糙的结缔组织。肢体增大，呈圆柱形，外形类似大象的腿部。受影响组织的皮肤出现溃疡，出现裂纹、皮疹和疣。

这种疾病可能由淋巴系统先天性缺陷、损伤、寄生虫和细菌感染引起。70% 的病例仅出现在一条腿上；双侧淋巴水肿的病例极为罕见。但问题不仅仅在于肢体变形。这种病变会影响内脏器官和系统，扰乱整个身体的功能。在特别严重的病例中，象皮病不仅会影响腿部，还会影响手臂、面部、乳腺和生殖器。

流行病學

全球有超过3亿人（占全球人口的13%）面临淋巴水肿问题。他们均属于象皮病的高危人群。同时，医学统计数据表明，仅丝虫病感染就会导致热带地区1亿人患上象皮病。

在欧洲国家以及气候温和的大陆，象皮病的发病率较低。在这些地区，象皮病的发生由多种其他因素引起，包括先天性和后天性。

据统计，淋巴水肿最常发生在下肢，约占所有病例的95%。少数情况下，患者会出现手部、乳腺、面部和生殖器的持续性肿胀。70%的病例为单侧发病。

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原因 象皮肿

象皮病与淋巴系统的病理变化有关。淋巴管阻塞或变窄会导致液体积聚。腿部象皮病的病因取决于疾病的类型。

继发性象皮病，即后天性象皮病，与各种病因的淋巴系统疾病直接相关，可发生在任何年龄。

• 肿瘤病变、淋巴结切除、化疗。受累淋巴结的淋巴输送存在一定障碍。液体在血管中积聚，使其扩张，甚至渗入组织。长期停滞会导致严重的水肿和结缔组织增生。
• 链球菌感染引起的丹毒和蜂窝织炎。微生物在淋巴毛细血管中繁殖，其分泌的毒素会引发过敏反应。免疫系统通过促进细胞分裂和组织增大来对抗这一问题。
• 冻伤、大面积损伤、烧伤等都会导致淋巴管受损。大量淋巴液在组织中淤积，导致持续性肿胀。
• 静脉曲张和血栓性静脉炎后综合征。深静脉损伤会扰乱软组织的功能和营养。逐渐地，淋巴管也受到影响，导致淋巴管通畅度降低，最终导致淋巴液淤滞。病原微生物在变异的细胞中繁殖，引起机体中毒，进而引发组织增生和皮疹。
• 昆虫叮咬引起的寄生虫感染是象皮病的另一个病因。蚊子和蠓虫会将丝虫感染人体，这种寄生虫会寄生在淋巴管中。这些蠕虫会缠绕成团，堵塞并扩张淋巴管腔。人体的毒性过敏反应会伴随结缔组织水肿和增生。

原发性淋巴淤滞（先天性）可能与以下原因有关：

• 增加淋巴液的产生。
• Nonne-Milroy-Meige 综合征（组织营养障碍）。
• Shershevsky-Turner 综合征（染色体病理学）。
• 淋巴管发育异常（发育不全、发育不良、发育不全、增生）。
• 中枢神经系统病变。
• 内分泌失调。
• 瓣膜功能不全。

3-5% 的病例难以确定原发病因，因此这种疾病被称为特发性。先天性病变常常导致双肢受损。

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風險因素

象皮病的形成原因有很多，既有先天因素，也有后天因素。

该疾病的发生可能受到以下风险因素的影响：

• 淋巴管受损的肿瘤病理。
• 化疗或放疗。
• 性病。
• 循环系统疾病。
• 造血系统疾病。
• 静脉曲张。
• 通过手术切除淋巴结。
• 系统性红斑狼疮。
• 自身免疫病理学。
• 寄生虫感染。
• 严重冻伤。
• 下肢软组织损伤。
• 超重、肥胖。
• 慢性湿疹。

上述疾病之所以危险，不仅是因为患上象皮病的风险很高，而且还会严重扰乱身体的正常功能。

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發病

淋巴系统参与代谢过程和细胞毒素清除。它由血管、淋巴结、淋巴干和毛细血管组成。液体在血管床中的自由流通确保了正常的淋巴回流。

象皮病的发生机制与淋巴系统功能不足、体液回流障碍有关。正常情况下，下肢组织每天合成约2升淋巴液，但当血管阻塞时，就会发生充血，表现为持续性水肿。

象皮病的发病机制基于以下病理变化的连续发展：

• 淋巴引流障碍。
• 组织中的液体滞留。
• 由于组织中蛋白质浸渍而导致的淋巴水肿。
• 淋巴系统的病理重组。
• 影响真皮、皮下组织和筋膜的纤维过程。

液体流动中断会导致淋巴管内压力升高，并降低吸收率。液体和蛋白质在组织中积聚。蛋白质化合物分解并转化为纤维蛋白纤维。成纤维细胞渗透到受损的组织中，形成胶原纤维。在此背景下，结缔组织细胞发生严重破坏。

象皮病的纤维性改变会影响皮肤、皮下脂肪层、肌肉、筋膜以及动脉、静脉和淋巴管壁。水肿加重会导致血液和淋巴动力学恶化。代谢产物在组织中积聚，导致缺氧。这会导致免疫系统的防御能力下降。出现软性糊状水肿。当水肿加剧时，真皮层更容易受损。在此背景下，软组织病变和营养障碍会发展。淋巴淤滞的快速进展会导致受损肢体变形。

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症狀 象皮肿

象皮病的症状完全取决于病理过程的病因、类型和阶段。随着疾病的进展，腿部象皮病的症状也随之出现，我们来看一下主要症状：

• 水肿通常仅出现在单侧肢体。单侧病变是该疾病的典型特征，为后天获得性病变。先天性病变患者可能同时出现双侧淋巴淤滞。
• 随着肿胀加剧，肢体会出现肿胀感，并伴有不适感、疲劳感加剧和整体健康状况下降。
• 肿胀出现在脚或手上，即淋巴管受影响区域的下方。它逐渐移至脚踝，然后到大腿。肿胀部位柔软，按压组织时会出现凹坑。
• 淋巴引流中断会导致淋巴系统中病原微生物的增殖和皮肤增厚。受累区域过滤淋巴液的淋巴结会增大并发炎。
• 肌间隙和皮下脂肪中的液体逐渐被结缔组织取代。因此，腿部触感变硬，肿胀处变硬。皮肤几乎无法收拢成褶皱，按压时也不会留下任何凹陷。
• 水肿持续进展导致肢体变形。踝部所有凸起均被抚平，腿部呈圆柱形。肢体体积增大数倍。
• 血液循环受损会导致皮脂腺和汗腺萎缩（它们的分泌物保护真皮免受细菌和病毒的侵害）。由于保护层被破坏，皮肤上会出现各种皮疹、乳头状瘤、疣、脓肿、溃疡性病变和皲裂。细菌菌群的存在非常危险，因为可能会引发过敏反应。
• 多余的淋巴液开始通过皮肤排出。组织上形成瘘管，黄色液体由此流出。这些小孔通常位于皮肤较薄的地方，例如指间皱褶处。
• 由于血液循环受损，组织开始产生大量黑色素。四肢出现褐色斑点。细胞分裂增多导致不定形的肿块和其他增生，并由横向褶皱隔开。

上述症状可能伴有其他器官系统的紊乱，从而严重损害健康状况。

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象皮病导致腿部肿胀

淋巴水肿是一种病理性疾病，患处软组织逐渐肿胀。象皮病引起的腿部肿胀是由于淋巴管中淋巴液循环中断所致。这种病理可能与先天性和后天性因素有关。

淋巴水肿有几种类型，我们来看一下：

• 机械性——组织创伤后出现。
• 恶病质 - 与心血管病变和身体衰竭有关。
• 充血性——毛细血管压力增加、血管通透性明显增加、白蛋白水平降低。
• 神经性——内分泌疾病、酒精中毒。
• 积水症——由肾脏疾病引起的淋巴液积聚。

轻度象皮病患者，充分休息并穿着压力服后肿胀会消退。中度象皮病患者会出现持续性、不消退的肿胀，并伴有结缔组织增生。皮肤变得紧绷致密。患者主诉腿部疼痛和肿胀，整体健康状况恶化。患者可能出现暂时性痉挛和感觉异常。

严重水肿，即象皮病的晚期阶段，会导致淋巴回流不可逆的损伤，组织发生纤维囊性变。肢体严重变形，无法正常活动。因此，可能会出现挛缩、变形性骨关节病、湿疹、丹毒和营养性溃疡。持续性水肿的另一个危险因素是增加淋巴肉瘤的风险。

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最初的迹象

淋巴水肿的一个特点是，起初症状模糊，患者往往不以为然。傍晚时分，双脚和脚踝会出现轻微肿胀，这通常归因于白天疲劳。在炎热天气、长时间体力活动后以及月经期间，肿胀尤为明显。此时，关节活动正常，腿部无疼痛。

象皮病的最初症状：

• 一侧或两侧肢体周期性肿胀。
• 肿胀在一天结束时尤其明显，但经过一夜休息后就会完全消失。
• 当肢体垂直放置、体力消耗增加和活动受限时，肿胀会加剧。
• 早期不会发生不可逆的组织生长及其他病理变化。

此外，该疾病的上述症状可能会持续多年，并伴有整体健康状况的恶化和虚弱。

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階段

下肢象皮病的症状综合体有以下几个阶段：

1. 初期会出现小肿块。这通常与纤维组织增生和组织代谢紊乱有关。肿胀从足部开始，逐渐从膝盖以上蔓延至大腿。

• 四肢不对称肿胀。
• 软肿（按压皮肤后，留下一个凹坑）。
• 组织看起来非常苍白，很容易移位，但很难聚集成褶皱。
• 出现皮疹和皮肤瘙痒。

第一阶段持续时间约为6-8个月。

2. 症状变得更加明显。肿胀区域变厚，并且面积稳步增大。

• 可以触摸到扩张的淋巴管。
• 肿胀不仅影响脚部，还影响小腿和大腿。
• 关节活动受限。
• 没有疼痛，但有轻微不适。
• 患肢的皮肤非常紧绷，无法活动。
• 这些组织非常敏感，即使轻微的压力也会引起不适。
• 受影响的腿尺寸明显增大。

第二阶段开始于淋巴水肿发作后2至7年。

3. 此阶段被认为是最严重且无法治愈的阶段。皮肤变得非常粗糙，出现各种肿瘤（疣、乳头状瘤、水疱、溃疡）。患肢变形，出现褶皱，活动困难。

• 表皮角质层增厚。
• 组织中的各种肿瘤和裂缝。
• 淋巴管破裂，淋巴液通过瘘管漏出。
• 淋巴结肿大、发炎且疼痛难忍。
• 这条腿呈圆柱形，比健康的腿大2-3倍。
• 血液中毒。
• 肌肉组织萎缩，细胞死亡。

第三阶段发生在疾病出现第一个症状后 7-15 年。

如果腿部象皮病在早期发现，药物治疗结合物理疗法可以恢复患者的病情。晚期象皮病无法治愈。在这种情况下，治疗的目的是缓解患者的疼痛。

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形式

腿部象皮病的发生可由多种因素引起。该病的类型取决于其病因，因此可区分以下类型的淋巴淤滞：

1. 原发性（特发性）——与淋巴系统先天性功能障碍有关。病理发生于：

• 淋巴结和淋巴管发育不全。
• 淋巴管增生。
• 瓣膜功能不全。
• 淋巴管扩张。

最初的症状出现在儿童时期，但随着年龄的增长会变得更严重。

2. 继发性——与肢体创伤、淋巴系统紊乱以及体内其他病理过程有关。可由炎症性和非炎症性因素引起。

根据肢体变形情况，腿部象皮病可分为以下几种类型：

• I级——足部肿胀并轻微变形。
• 第二阶段——病理过程扩散至足部和小腿。
• 第三阶段——足部、小腿和大腿持续肿胀。
• IV 度——足部、小腿、大腿损伤，并伴有营养障碍（裂纹、乳头状瘤病、淋巴漏）。

该疾病也按年龄划分。幼年型淋巴淤滞症常见于15-30岁，晚期则多见于30岁以后。临床病程分为稳定型、缓慢型和快速型。根据病程长短，可分为急性型、潜伏型、过渡型和慢性象皮病。

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並發症和後果

人体淋巴系统由淋巴结和淋巴管组成。淋巴管与血管平行，流入淋巴结，过滤病毒、死亡细胞、细菌和其他病原体。淋巴水肿是指液体无法通过淋巴管流动，而是积聚在组织中，导致持续肿胀。

• 象皮病初期的后果和并发症与继发性皮肤感染有关。在此背景下，深静脉血栓形成非常常见。
• 第二阶段，由于结缔组织增生，肿胀变硬，组织拉伸感增强，并出现疼痛感。如果在此阶段不进行治疗，象皮病会进一步发展，降低患者的生活质量。
• 患肢严重变形，导致功能受损。除行动不便外，还会出现美观问题。由于血液供应受损，水肿区域会形成红色区域，并逐渐发展为营养性溃疡。

患有慢性象皮病且病程超过10年的患者，有罹患淋巴管肉瘤（淋巴管癌）的风险。该并发症的预后非常差，即使截肢，死亡风险也相当高。感染过程会引发另一种并发症——败血症，即血液中毒。

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診斷 象皮肿

象皮病的诊断检测很大程度上取决于病因。如果象皮病是由丹毒引起的，则由传染病专家负责诊断和治疗。如果感染了丝虫病，则应咨询寄生虫病专家。所有其他病例均由外科医生处理。

诊断从收集病史和询问患者开始：

• 当肿胀开始出现时。
• 长时间休息后组织能恢复吗？
• 如果肢体处于抬高位置，肿胀会消失吗？
• 有静脉疾病或丹毒吗？
• 最近访问过热带国家（有丝虫病感染风险）。
• 肿胀会导致关节疼痛或活动能力丧失吗？
• 存在心血管、肾脏或肝脏疾病。

下一阶段涉及实验室诊断：对血液和尿液进行临床和生化分析。仪器检查包括对下肢静脉、腹部器官和骨盆进行超声检查。

还需进行磁共振成像、四肢血管双功能扫描以及X光检查。必须进行与类似症状疾病的鉴别诊断。

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测试

下肢淋巴淤滞的实验室诊断始于常规血液检查。该检查旨在计数所有类型的血细胞及其特征。分析旨在确定嗜酸性粒细胞、白蛋白的水平以及血液凝固程度。医生可以根据检查结果判断体内是否存在炎症过程。

血清学检测也适用于诊断。如果怀疑是丝虫病引起的象皮病，则需要进行此项检测。在这种情况下，可以检测出针对寄生虫的特异性抗体。在治疗的各个阶段，都需要进行检测，以监测患者的病情和处方疗法的有效性。

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仪器诊断

为了确诊下肢淋巴水肿，确定其类型和分期，患者需要进行一系列仪器检查。诊断包括：

1. X射线（血管造影）——用于观察软组织的变化。图像可能显示骨质疏松症的迹象、骨质增厚（疾病的最后阶段）、骨表面的层状结构以及寄生虫入侵导致的钾沉积。
2. 超声波检查——可发现淋巴管狭窄和堵塞的区域、血栓的存在以及大血管瓣膜的损伤。此外，还可发现扩张的静脉曲张区域，以及淋巴液流动受阻的情况。
3. 磁共振成像是对患肢某一部分进行逐层可视化的检查。象皮病的特征是存在以下症状：

• 血管/淋巴管变窄或阻塞。
• 淋巴毛细血管的静脉曲张及其破裂。
• 粗结缔组织纤维增生旺盛。
• 丝虫病是丝虫病的一种，丝虫病是一种常见的疾病...
• 皮下脂肪密度降低（早期阶段）。
• 纤维侵入组织（最后阶段）。

4. 四肢多普勒超声检查显示淋巴结肿大并肿胀，存在血栓性静脉炎和静脉曲张。
5. 热成像检查——使用红外线辐射检查患肢。淋巴淤滞的症状表现为患处温度较健康组织降低1.5度，或循环系统紊乱。炎症灶也可能出现局部温度升高。
6. 淋巴闪烁显像——将一种特殊药物注入淋巴管，以确认病理变化。该疾病的特征是药物分布速度减慢，且在组织中的吸收速度减慢。
7. 麦克卢尔-奥尔德里奇水疱试验——将生理盐水注射到患病和健康的组织中，在皮肤上形成一个小水疱。对于象皮病，由于患处组织吸收液体的能力增强，水疱会在5-10分钟内消失。而对于健康的腿部，药物会在一小时内被吸收。

根据仪器诊断的结果，医生制定治疗计划或开出额外的检查。

鑑別診斷

尽管腿部象皮病的主要症状是患肢体积增大，但该病的鉴别诊断却相当复杂，因为许多其他病症的病程与该病相似。

象皮病与淋巴系统动静脉瘘不同。该病的特征是肢体伸长增粗、皮肤发热、出现斑点、静脉血氧含量增高。

广泛性血管瘤病的四肢出现多发性肿胀，质地柔软有弹性。肿胀触痛，活动时不适。皮肤非常薄，色素沉着，皮肤温度升高。

淋巴水肿必然与以下疾病进行比较：

• 血栓性静脉炎后综合征的水肿疼痛形式。
• 帕克斯-韦伯-鲁巴绍夫综合征。
• Klippel-Trenaunay 综合征。
• 血管瘤。
• 肥胖。
• 四肢肿瘤病变。
• 淋巴道的转移性和创伤性病变。
• 歇斯底里性水肿。
• 神经纤维瘤病。
• 心血管系统和肾脏疾病。
• 红斑性肢痛症。

肥胖症中，腿部弥漫性脂肪瘤的特征是出现对称性、质地柔软的水肿。皮肤无变化，易皱褶。手指和足部大小正常，但按压水肿部位时会有疼痛感。肥胖症的发生机制与中枢神经系统和内分泌腺疾病有关。

血栓后疾病的特征是小腿肌肉柔软、疼痛，按压时出现凹陷。组织呈紫绀状，可见扩张的皮下静脉网。触诊小腿肌肉时会出现剧烈疼痛。

腿部象皮病与粘液性水肿不同。粘液性水肿是一种特殊的水肿，由于甲状腺受损，组织中会沉积粘液物质。蛋白质沉积会破坏皮肤的结构和弹性。甲状腺毒症的病理过程发生在局部，影响胫前区域。

治療 象皮肿

恢复正常淋巴回流是淋巴淤滞治疗的主要目标。可通过以下综合方法实现：

• 增强免疫系统的保护能力。
• 强化血管壁。
• 加速生物和代谢过程。

預防

有一系列预防措施可以预防下肢淋巴淤滞。应特别注意以下人群：大面积损伤、腿部烧伤和冻伤的患者、淋巴结切除者、丹毒或血栓性静脉炎患者。肥胖、严重晒伤和皮肤真菌感染患者。

预防建议：

• 对身体进行全面检查，以确定引起持续水肿的病理因素。
• 保持个人卫生。每天彻底清洗下肢2次，擦干，穿着天然材料制成的袜子、长袜或紧身裤。
• 使用防腐剂（例如亮绿溶液）治疗任何组织损伤。
• 定期进行体育活动——体操、游泳。
• 戒掉不良习惯：酗酒、滥用安眠药或抗抑郁药、吸烟。
• 合理均衡饮食，尽量减少盐摄入。遵守饮水制度。

如果腿部经常出现肿胀，应咨询外科医生。及时诊断和治疗有助于早期消除疾病，避免出现严重的并发症。

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預測

及时诊断和治疗，象皮病预后良好。早期保守治疗可防止病情进一步发展。手术治疗结合药物治疗和物理治疗，预后良好。

如果腿部象皮病在晚期且进展迅速时才被发现，其预后会显著恶化。这是因为存在并发症的风险，其中最危险的是淋巴结肿瘤病变和败血症。

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