出血综合症

一些病症，其显著特征是出血增加和出血倾向，被称为“出血性素质”。这种疾病病因多样，病情复杂，如果不及时治疗，可能导致严重甚至难以预料的后果。

ICD 10 代码

• D 69 – 紫癜和其他出血现象;
• D 69.0——过敏性紫癜；
• D 69.1——血小板质量缺陷；
• D 69.2 - 非血小板减少性病因的其他紫癜；
• D 69.3 – 特发性血小板减少性紫癜；
• D 69.4 – 其他原发性血小板减少症；
• D 69.5——继发性血小板减少症；
• D 69.6 – 未指明的血小板减少症；
• D 69.8 – 其他特定的出血；
• D 69.9 – 出血，未指明。

出血素质的病因

根据疾病的原因和病因，可区分以下类型的出血素质：

• 血小板止血功能障碍引起的素质。此类病症包括血小板病和血小板减少症等。发病因素可能包括免疫力下降、肾脏和肝脏疾病、病毒感染、化疗和放射线暴露；
• 由血液凝固过程紊乱引起的疾病——这可能是纤维蛋白溶解障碍、使用抗凝剂和纤维蛋白溶解药物、各种类型的血友病等；
• 因缺乏抗坏血酸、出血性血管扩张或血管炎引起的血管壁通透性受损;
• 由血小板止血引起的疾病——血管性血友病、血栓出血综合征、放射病、血小板增多症等。

出血素质的发病机制可分为几个主要部分：

• 因血液凝固障碍引起的出血；
• 与血小板形成过程和有机物的变化以及其性质的紊乱有关的出血;
• 由于血管受损而发生的出血。

在正常健康的生物体中，血管壁可能对气体和可溶性物质具有部分渗透性。通常情况下，血管壁对血液成分和蛋白质是不可渗透的。如果血管壁的完整性受损，就会启动一个复杂的凝血过程，以防止失血——这是身体试图预防危及生命的疾病发生的方式。

病理性出血本身通常由两个原因引起：血管壁通透性增加和凝血过程紊乱。有时，也有人假设出血机制可能是由于红细胞穿透血管屏障的能力增强，伴有轻微血液稀释或严重贫血而引发的。这种情况会在哪些情况下发生？

• 缺乏维生素 C（坏血病）、芦丁和黄水晶。
• 感染性疾病、败血症、链球菌、脑膜炎球菌、伤寒等。
• 中毒（毒药、药物）。
• 高温的影响。
• 身体的过敏病症。
• 神经营养障碍。

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出血素质的症状

出血素质的早期症状往往是该疾病的主要症状。患者会出现小的青色斑点（类似瘀伤），以及脚踝前部、大腿或前臂外侧的红色皮疹。

在晚期病例中，皮疹与坏死区域相结合，形成溃疡。有时，这种情况可能伴有上腹部疼痛，呕吐，呕吐物中含有血液。

该病可急性起病，甚至突然起病。出血，任何组织和器官的出血都可能伴有贫血。

患者就医通常是因为严重出血，例如轻微损伤后。然而，出血也可能是自发性的，并不依赖于直接的组织损伤。

对患者进行全面问诊可能会发现，出血素质的症状自童年起就一直困扰着他。在某些情况下，类似的症状也困扰着患者的亲属（如果该疾病具有遗传性病因）。

儿童出血素质

儿童时期出现的出血性体质通常是遗传性的。凝血系统、血管系统缺陷，以及血小板缺陷，都是由基因决定的，并以隐性方式遗传。

儿童的疾病可能表现为以下几种方式：

• 出牙或换牙期间牙龈持续出血；
• 经常出现不明原因的流鼻血；
• 可能出现出血性皮疹；
• 尿液检测中检测到血液；
• 孩子关节疼痛，检查发现关节囊出血、变形；
• 可以定期观察到视网膜出血；
• 女孩会出现月经过多的情况。

在新生儿中，这种疾病最早可在出生后第二天或第三天显现。最常见的症状包括胃肠道出血，表现为便血和呕吐。这些症状可以单独出现，也可以同时出现。此外，脐带伤口、口腔和鼻咽黏膜以及泌尿系统也会出血。最危险的是脑及其膜出血，以及肾上腺出血。

妊娠期出血素质

出血素质患者怀孕风险极高，需要特别关注和专业处理。即使是微小的医疗失误也可能导致严重后果。

怀孕期间，患病的妇女可能面临以下危险：

• 出现水肿和妊娠中毒症（占34％）；
• 自然流产的概率（39％）；
• 早产（21%）；
• 胎盘功能不全（29％）。

最严重的并发症包括胎盘早剥、分娩期间和分娩后出血。此类并发症在孕妇疾病病例中占比近5%。

新生儿可能被诊断出患有慢性缺氧、发育迟缓、早产、新生儿血小板减少症、出血综合征，以及最严重的并发症——颅内出血，约2-4％的病例被检测到。

哺乳期出血倾向的危险性较低，但同样需要医生的严格控制。孕妇应密切监测自身健康状况，预防皮肤损伤，并遵医嘱服用药物。许多出血患者能够顺利分娩，并哺育健康、发育良好的婴儿。

出血素质的分类

出血素质的类型根据出血类型而有所不同。出血素质有五种类型：

• 血肿型出血——特征为软组织和关节腔内广泛出血。此类出血量较大，会引起组织疼痛和紧张。可能伴有牙龈出血、鼻出血、胃出血、子宫出血和血尿。
• 混合型——由于血小板功能障碍以及血浆成分改变导致凝血功能障碍而发生。可能伴有瘀点（针尖状出血）。
• 血管紫斑——由血管壁病变引起，例如感染性疾病后。可能伴有组织炎症、点状出血（出血点略微突出于皮肤表面，可用手指触摸）。不排除血尿。
• 血管瘤型——伴有血管损伤引起的持续性出血。通常不伴有小皮疹或出血。
• 瘀点型 - 不伴有大量出血，但以小斑点、血肿、瘀点的出现为特征。

最常见的出血类型是血管紫斑型。这种疾病会在皮肤表面组织经常受到挤压的地方（例如使用腰带时、穿着紧身松紧带时）以及臀部（人们经常坐着的地方）观察到小出血。

此外，还有以下区别：

• 一种遗传性的体质变异，在儿童时期就已显现，并持续患者的一生；
• 一种获得性出血素质变体，取决于血液凝固系统的紊乱和血管壁的状况。

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出血素质的后果和并发症

出血素质可能因慢性缺铁性贫血（通常伴有胃液酸度降低和食欲不振）而变得复杂。

在某些情况下，出血素质是在免疫紊乱和过敏症状的背景下观察到的，这些症状本身有时也会引发止血，并使病情复杂化。这与血液渗入组织结构而导致的致敏有关。

出血素质患者属于高危人群，因为可能感染乙肝病毒和艾滋病毒（频繁输血）。

随着关节囊反复出血，可能会出现关节活动范围受限，甚至无法活动。

大血栓压迫神经纤维可引起各种类型的麻木和瘫痪。

最大的危险来自于肉眼看不见的内出血，尤其是大脑和肾上腺各个部位的出血。

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出血素质的诊断

评估病史和收集患者的主诉：何时发现第一次出血，是否有虚弱感和其他体质体征；患者本人如何解释此类症状的出现。

• 生活史评估：是否存在慢性疾病、长期使用药物、遗传、是否存在不良习惯、肿瘤史、中毒。
• 患者的外部检查：皮肤颜色和状态（苍白、发绀、充血、出现皮疹或出血）、关节肿胀、疼痛和活动度、脉搏和血压。
• 血液检查：红细胞数量减少，血红蛋白水平下降。显色指数正常，不同患者的白细胞和血小板数量可能存在差异，甚至不超过正常值。
• 尿液检查：如果肾脏或泌尿系统出现出血，则可确定是否存在红细胞尿（血尿）。
• 生化血液检查：评估纤维蛋白原、α和γ球蛋白、胆固醇、血糖、肌酐、尿酸以及电解质代谢指标的含量，以监测身体的一般状况。凝血图，评估抗血友病因子。
• 仪器诊断：
  • 对穿刺骨骼（通常是胸骨）取出的骨髓材料进行检查。目的是评估造血功能；
  • 环钻活检是对骨髓样本、骨成分以及部分骨膜（通常取自髂骨）进行的检查。环钻是一种特殊的器械，用于评估骨髓状况。
• 出血持续时间的测定，采用刺破上指骨或耳垂的方法。如果血管或血小板功能受损，持续时间指标就会增加，如果缺乏凝血因子，则持续时间指标不会改变。
• 凝血时间是根据患者静脉血样本中血凝块的形成情况来确定的。血液中凝血因子越少，凝血时间越长。
• 挤压试验可用于评估锁骨下区域皮肤皱褶时皮下积液的发生程度。该区域仅血管性和血栓性疾病才会出现出血。
• 止血带试验与前一种类似，需要将止血带绑在患者肩部（约5分钟）。发病时，前臂会出现点状出血。
• 袖带测试需要将血压测量仪上的袖带套在患者身上。医生会将空气泵入患者体内，使其压力达到约 100 毫米汞柱，并维持 5 分钟。然后评估患者前臂的出血情况。
• 鉴别诊断涉及与其他专科医生的咨询，例如治疗师、过敏症专科医生、神经病学家、传染病专家等。

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出血素质的治疗

药物治疗是单独开具的（根据疾病类型使用不同的药物）：

• 维生素制剂（维生素K，P，维生素C）用于治疗血管壁损伤；
• 当血小板数量减少时，使用糖皮质激素（肾上腺皮质的激素剂）。最常见的是，泼尼松龙的剂量为1毫克/千克/天，可将剂量增加3-4倍（疗程为1至4个月）。
• 如果缺乏凝血因子，则需要使用特殊药物。

要紧急止血，请使用：

• 使用止血带；
• 蛀牙填塞；
• 绷带绷紧；
• 对出血部位进行冷敷或冰敷。

手术治疗：

• 当出现大量出血时，需要进行脾切除手术（脾切除术）。这种干预措施可以延长血细胞的寿命；
• 通过手术切除导致反复出血的受影响血管。如有必要，可进行血管修复术；
• 穿刺关节囊，然后吸出积血；
• 如果发生了无法治疗的不可逆变化，则需要通过手术用人工关节替换关节。

输血疗法（输入捐献血液制品）：

• 输入含有所有凝血因子的血浆（新鲜冷冻制剂）可以恢复所有凝血因子的水平，并支持患者的免疫防御；
• 血小板输注；
• 输注红细胞（有时使用洗涤红细胞代替该药物，以减轻输血过程中副作用的严重程度）。它用于极端情况 - 例如严重贫血和贫血昏迷。

物理治疗涉及磁场或电场的暴露，这有助于血栓的吸收和受损组织的修复。

在缓解期间，医生会进行物理治疗，以使出血的关节获得足够的活动范围。

顺势疗法：在全身性出血和出血倾向增加的情况下，以下顺势疗法可能会有所帮助。

• 磷。也用于治疗凝血病、出血热、维生素C缺乏症。
• Lachessis, Crotalus。可用于治疗出血性血管炎和血友病。
• 白砷。通常与上述药物联合使用。
• 矛头蝮蛇。适用于患有出血性血管炎且存在皮肤损伤（包括溃疡、营养变化）的患者。

出血素质的传统治疗

草药治疗涉及使用刺激新陈代谢、增加血液凝固和改善组织愈合的植物。

所使用的某些植物可能含有有毒物质，因此只有在主治医生的批准下才能进行治疗。

建议准备以下药草混合物：

• 含有水苏、西洋蓍草、荨麻叶、虎杖、草莓叶和羽衣草的集合 - 将8克集合物在400毫升沸水中冲泡，浸泡一刻钟，每天三次，饭后喝100毫升;
• 龙芽草、玉米须、荚蒾花序、覆盆子叶、玫瑰果和花楸果的集合——按照前面的食谱准备；
• 含有圣约翰草、荨麻、西洋蓍草、荨麻、赤杨、洋甘菊花和黑莓叶的集合 - 将4克原料用200毫升沸水冲泡，浸泡3小时，饭后每天4次，每次喝三分之一杯；
• 长春花叶、榛子、高良姜根、蓝莓叶、荚蒾果、花楸和玫瑰果 - 每 350 毫升沸水冲泡 7 克，浸泡 3 小时，饭后服用 1/3 杯，每日三次。

此类混合物的疗程为2个月。2周后，如有必要，可以重复疗程，将疗程缩短至1个月。

如果病情稳步好转，可使用长春花叶、斗篷草、虎杖、圣约翰草、玉米须和花楸果等植物——每个新疗程均可更换成分。

在急性期，卧床休息至少三周非常重要。

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预防出血素质

出血素质是一种非常严重且复杂的疾病，需要根据个人情况谨慎选择治疗方案。就遗传性病理而言，很难确定预防措施，但一些建议仍然有帮助，即使无法治愈疾病，至少可以减缓其发展并预防并发症，这一点也很重要。

这些活动包括：

• 增强身体的防御能力（包括参加可行的运动、定期进行体育锻炼、强健体魄和适当的营养）；
• 额外摄入维生素补充剂（特别是维生素 K，例如甲萘醌或 Sinkavit 形式）；
• 严格遵守卫生规则是一项简单的建议，有助于预防可能引起身体病理过程的传染病的发展；
• 清洁体内慢性感染病灶，及时治疗炎症性疾病；
• 药房观察，定期去看医生；
• 避免阳光照射。

二级预防包括定期对人群进行体检，以便尽早发现疾病。

出血素质的预后

患有出血性体质的患者应在其居住地的血液科以及地区血友病中心登记。患者应定期接受造血和凝血系统评估，向患者本人及其居住地的医护人员提供相关信息，并在必要时为此类患者实施具有潜在危险的治疗，例如牙科和外科手术。患者的亲属和朋友也应接受指导，并接受有关如何为出血性体质患者提供急救方法的培训。

本病的疗效及预后各异，如患者接受充分的致病、止血及替代治疗，则预后较好。

具有恶性病程的出血素质，当无法控制出血的程度和频率，并且存在并发症时，疾病的结果可能是致命的。