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奇亚里-弗罗梅尔综合征

該文的醫學專家

遗传学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

Chiari-Frommel综合征是一种慢性溢乳症、闭经和生殖器官萎缩的疾病。这种病症长期以来被认为是产后并发症。然而,后来这种疾病也出现在未产妇中:该综合征是由严重压力、恶性垂体肿瘤以及长期使用激素类药物引起的。

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原因 基里-弗罗梅尔综合征

该综合征的确切病因尚不完全清楚。Chiari-Frommel 综合征的病因之一被认为是垂体微小肿瘤(微腺瘤)细胞催乳素释放增加。然而,任何影响催乳素分泌的下丘脑或垂体损伤都可能导致该疾病。

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發病

该综合征的发病机制是由于催乳素分泌功能障碍所致。这种障碍可能是妊娠(由于垂体催乳素自然增加)或垂体肿瘤引起的。以下因素会加速该疾病的发展:

  • 哺乳期延长;
  • 妊娠并发症(有流产风险、妊娠中毒症);
  • 长期使用激素避孕药。

大多数科学家倾向于将 Chiari-Frommel 综合征视为下丘脑损伤,并随后引发内分泌紊乱。但也不排除肿瘤压迫下丘脑的可能性。

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症狀 基里-弗罗梅尔综合征

Chiari-Frommel 综合征的早期症状可能出现在 17-35 岁之间。这种情况通常发生在母乳喂养结束后,即女性出现乳汁分泌异常(乳汁分泌异常)和闭经(月经停止)时。该综合征也可能与妊娠无关。

在大多数情况下,患者会出现表明间脑区受损的症状:

  • 体重变化(朝一个方向或另一个方向);
  • 头痛;
  • 头晕,疲劳;
  • 乳晕色素减退;
  • 增加毛发生长;
  • 月经停止;
  • 睡眠障碍;
  • 情绪不稳定,反复无常;
  • 多汗症;
  • 性欲减退等

体检时可发现不同程度的生殖器官萎缩,包括粘膜组织和子宫内膜变薄。部分患者无明显可见的改变。

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並發症和後果

Chiari-Frommel 综合征是由于主要调节环节——下丘脑——的故障而引起的。负责产生调节激素的细胞结构遭到破坏。这种情况发生在垂体功能失调的背景下。结果,不受控制的垂体会过度分泌催乳素——一种促进泌乳的激素。这些疾病会造成什么后果?

  • 雌激素生成同时减少。
  • FSH 和 LH 生成失败。
  • 月经周期不规律,无排卵。
  • 卵巢和外生殖器的萎缩过程。
  • 行为、心理和神经植物系统的变化。

所有列出的后果都是相互关联的,迟早会导致不孕不育等并发症——无法怀孕。

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診斷 基里-弗罗梅尔综合征

Chiari-Frommel 综合征等疾病的诊断基于以下几个因素:

  • 根据患者访谈期间获得的信息(例如,最近怀孕或流产);
  • 该疾病的特征性症状;
  • 根据进一步研究的结果。

仪器诊断包括对鞍区(垂体和下丘脑所在位置)进行X光检查或MRI检查。此外,医生也可能建议进行盆腔器官和乳腺的超声检查。

实验室检查包括对阴道壁和宫颈刮片进行细胞学和组织学分析。此外,患者需进行静脉血检查,以测定促卵泡激素 (FSH)、黄体生成素 (LH)、催乳素、雌二醇、孕酮和释放激素等激素的含量。

如果检测到催乳素水平升高,同时体内激素水平普遍下降,即可诊断为 Chiari-Frommel 综合征。其他体征还应包括:

  • 粘膜组织萎缩;
  • 无排卵;
  • 鞍区扩大或附近区域出现肿瘤。

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需要檢查什麼?

鑑別診斷

鉴别诊断需与纤维囊性乳腺病等疾病进行鉴别。如果哺乳期延长,且伴有视力功能下降,则应怀疑脑部肿瘤(例如垂体腺瘤)。

誰聯繫?

治療 基里-弗罗梅尔综合征

Chiari-Frommel 综合征的治疗相对成功。治疗方案直接取决于引发该疾病的因素。

如果病理是由于下丘脑细胞受损而出现的,则使用含激素的药物进行治疗。如果该综合征的病程较长,并伴有明显的组织萎缩,则治疗将变得更加复杂和综合。

Chiari-Frommel 综合征导致的不孕症不单独治疗,因为在垂体-下丘脑功能正常化后,生殖功能将自行恢复。

在严重的情况下,可能需要终生使用某些药物。

被诊断患有该疾病的患者采用以下类型的疗法。

抑制催乳素产生的药物:

  • 溴隐亭是一种多巴胺受体激动剂。该药的处方剂量为每日5至10毫克,疗程最长可达8个月。低血压、心律失常患者禁用溴隐亭。该药与酒精不相容。

激素类药物:

  • 普瑞康(Puregon)是一种重组促卵泡激素。该药物可根据个人情况,以皮下和肌肉注射的形式使用。普瑞康(Puregon)只能在医生的监督下使用,因为其存在较高的卵巢过度刺激风险;
  • Menogon是一种含有促卵泡激素(FSH)和促黄体生成素(LH)的人类绝经期促性腺激素。Menogon不用于治疗雌激素依赖性肿瘤。该药物的平均剂量为每日1-2安瓿。具体剂量由医生根据卵巢对治疗的反应开具处方。

含有卵巢激素的制剂:

  • 雌二醇凝胶(Estrogel)是一种含雌二醇的凝胶。该药物涂抹于腹部皮肤,每日一次,每次2.5克。患有雌激素依赖性肿瘤者禁用;
  • Crinone是一种含有孕酮的阴道制剂。标准剂量是,根据个人情况,在月经周期的某一天,每天服用1剂Crinone。

支持生殖功能的维生素和复合制剂:

  • Aevit - 含有大量维生素 A 和 E。每日一次,每次 1 粒,饭后立即服用。疗程由医生决定。该药物不适用于甲状腺功能亢进症以及血栓栓塞风险较高的患者。
  • 维生素E Zentiva是一种抗氧化剂药物,可以调节性功能。通常处方剂量为每日1粒400毫克的胶囊。长期大剂量服用维生素E可能会干扰甲状腺激素的代谢。

Chiari-Frommel 综合征的物理治疗可能包括:

  • 使用 B 族维生素复合物的鼻内电泳是一种有效的程序,可以促进药物输送到大脑和眼球后部;
  • 经脑治疗是一种常用于缓解中枢神经系统功能障碍的物理治疗方法。它可能包括电睡眠疗法、经颅电镇痛疗法、放大脉冲疗法、经脑电离疗法等程序;
  • 电流环——使用低压直流电。

对于已证实存在脑肿瘤的病例,不采用物理疗法。

顺势疗法是一种有效的治疗和支持性功能的方法,没有明显的副作用。根据医生的意见,可以开出以下顺势疗法药物:

  • 环己酮是一种复方草药,可使体内激素水平恢复正常。标准剂量为每日一次,每次40滴或1片,早餐前服用。疗程最短为90天。使用该药物前,您必须确认您对其成分不过敏。
  • Ovariamin 是一种具有类似雌激素作用的细胞素。该药物需遵医嘱服用,每日 1 至 9 片。疗程为 2 周。服用 Ovariamin 无副作用。
  • Ovarium compositum是一种顺势疗法注射剂,用于治疗垂体-卵巢关系问题。该药物肌肉注射,每次1安瓿,每周1至3次。
  • Klimakt Hel - 舌下片,可激活附属物的功能,并使下丘脑前部和垂体的功能正常化。每日三次,每次服用一片。该药物几乎没有禁忌症(唯一的禁忌症是过敏)。
  • Conium Plus 是一种顺势疗法多成分颗粒剂,舌下含服,每次 8 片,每日最多 5 次。疗程最长 2 个月。禁忌症:18 岁以下、过敏者。

如果在垂体中发现肿瘤,则建议进行手术治疗。手术干预可以辅以放射治疗、放射性碘、钴等治疗。

在术后期间,需要进行激素替代疗法,并且如果需要的话,需要恢复代谢过程。

传统医学作为一种独立的治疗方法,不适用于 Chiari-Frommel 综合征。然而,只要遵循医生的所有指示,传统医学可以与医生开出的主要治疗方案成功结合使用。需要注意的是,某些草药可能会影响激素水平,因此必须征得医生同意才能使用。

  • 在疾病初期,将去皮的南瓜籽、天然蜂蜜、芝麻、磨碎的生姜和月见草等量混合服用可能会有帮助。每日服用4次,每次1茶匙。
  • 如果垂体系统出现问题,可以在药店购买10%浓度的臭虫酊剂,效果会很好。将药物按以下比例稀释在水中:每100毫升水加10滴药物。
  • 对于 Chiari-Frommel 综合征,橄榄油浸铁杉液(可用于滴鼻)可起到一定作用。10% 酒精浸铁杉酊剂也有不错的评价,口服,初始剂量 1 滴,逐渐增加至 40 滴,每天增加 1 滴。40 天后,开始减少 1 滴,逐渐将剂量降至最低。
  • 花楸、鼠尾草、缬草、车前草和柠檬香蜂草的混合茶对治疗 Chiari-Frommel 综合征有益。取每种成分各 1 汤匙,用沸水冲泡,每次餐前饮用 100 毫升。
  • 还建议在茶中加入洋甘菊、万寿菊、牛至、金盏花和蜡菊。此茶应在餐前半小时饮用。

草药治疗包括在饮料的制备中定期使用以下植物:

  • 益母草是一种具有明显强心和调节作用的草药;
  • 缬草——具有药用神经调节和血管扩张特性的根茎;
  • 香蜂草——叶子具有刺激毛细血管、解痉的功效。降低平滑肌张力;
  • 圣约翰草是一种具有多种治疗功效的草药,它可以作为细胞内过程的催化剂,调节新陈代谢;
  • 啤酒花球果——一种具有神经营养作用的植物。调节新陈代谢过程;
  • 山楂果实是一种富含黄酮类化合物、有机酸、胡萝卜素、脂肪油、糖苷等的植物;
  • 接骨木果——降低血管壁的通透性,减轻炎症和肿胀,恢复重要器官的功能;
  • 西番莲是一种热带植物,可成功用于治疗更年期和月经失调。

催乳素的产生与血液中孕酮的含量密不可分。因此,在医生的许可下,可以服用具有孕激素作用的植物制剂。这些草药包括覆盆子叶、药用斗篷草、圣牡荆、白头翁、鹅囊草等。

預防

Chiari-Frommel综合征尚无特异性预防方法,因为该病的发病机制尚未完全研究。一般预防措施可能包括抑制原发性疾病的发展,从而诱发垂体-下丘脑系统继发性功能亢进。

在这方面,预防措施包括:

  • 预防怀孕和分娩期间的并发症;
  • 防止身体压力,在家里和工作中创造积极的心理环境;
  • 防止各种创伤性脑损伤;
  • 预防荷尔蒙失衡。

不幸的是,目前还没有措施可以防止原发性催乳素过量产生。

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預測

该疾病的预后取决于催乳素病理合成的原因以及所选择的治疗方法。因此,如果成功纠正激素紊乱,该综合症就会消失,妇女可以轻松怀孕并生育孩子。在某些情况下,服用激素药物可能会持续一生。

当在垂体中检测到肿瘤时,预后仅取决于手术和修复治疗的有效性。

上述治疗方法结合了雌激素的泌乳阻断作用和调节垂体-下丘脑关系的物理治疗程序,可以持久改善 Chiari-Frommel 综合征等疾病患者的病情。

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