肺泡球菌病

泡球菌病是一种与绦虫多房泡球菌幼虫进入人体并发育有关的疾病。

ICD-10代码

B-67. 泡球菌病

流行病学

泡球菌病是一种具有明显地方性的疾病。该病的疫源地分布在德国（巴伐利亚和蒂罗尔）、法国南部、阿拉斯加、日本北部（北海道岛）、阿塞拜疆、亚美尼亚、吉尔吉斯斯坦、乌兹别克斯坦和哈萨克斯坦。在俄罗斯，巴什科尔托斯坦共和国、基洛夫州、西西伯利亚、雅库特（萨哈）、堪察加半岛和楚科奇半岛均已发现泡球菌病病例。发病人群以年轻人为主，其中最常见的是猎人、浆果采摘者、动物皮毛加工工人以及在毛皮农场照顾笼养狐狸和北极狐的工人。然而，5岁以下儿童和高龄老人也容易感染该病。

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什么原因导致泡型包虫病？

肺泡球菌病是由肺泡绦虫引起的。肺泡绦虫是一种扁形虫，体长2-6毫米，头部有四个吸盘和钩，体节分为两到三个，最后一节是子宫，最多可容纳400枚卵。每个卵都被一层致密的、能够抵御外界影响的外壳包裹，里面藏有寄生虫的幼虫。性成熟的寄生虫寄生在终末宿主——红狐、黑银狐、北极狐、狼和沙囊——的小肠中。一只动物体内的寄生虫数量可达数万条。寄生虫的卵自然进入环境，并被肺泡绦虫的中间宿主——类似老鼠的啮齿动物（田鼠、囊地鼠、旅鼠、沙鼠、河狸和海狸鼠）食用。终宿主通过食用中间宿主而感染，泡状球菌在自然界的发育周期就此完成。终宿主食用中间宿主后，于22～42天在中间宿主体内发育成性成熟的虫体。

人因误食泡球菌卵而感染。在胃液的作用下，卵壳溶解，释放的幼虫进入血液并被带到肝脏。由于泡球菌幼虫的大小远远超过人体肝脏毛细血管的直径，它几乎总是停留在那里并开始发育。幼虫变成一个直径为2-4毫米的小泡，并通过出芽进行主动繁殖。因此，肝脏结缔组织基质中出现了一个由许多小的寄生虫泡组成的寄生“肿瘤”，这使得寄生“肿瘤”非常密集。切口上的泡球菌结节看起来像多孔的新鲜面包，由许多几丁质的寄生虫泡组成。

与棘球蚴不同，泡球蚴的寄生结节会分泌透明质酸酶，这种酶会溶解周围组织。因此，泡球蚴结节会生长进入周围组织和器官——肝门、横膈膜、肺、肾上腺、肾脏、胰腺、胃、主动脉和心包。泡球蚴进入淋巴管和血管后，单个泡状物会脱落，并随淋巴液和血液流动到局部淋巴结、肺和脑，在那里它们也会开始生长，形成转移性结节。手术期间留在肝脏中的单个寄生虫泡状物也会生长，导致疾病复发。泡球蚴能够生长进入周围组织和器官，并发生转移和复发，这使得泡球蚴病的病程与肝脏恶性肿瘤非常相似。唯一的区别被认为是寄生结节的生长速度较慢。由于寄生虫通过宿主营养物质的扩散进食，因此在淋巴结的周围，生命力更为旺盛——肺泡球菌活跃繁殖，淋巴结不断生长。与此同时，在淋巴结的中心，由于缺乏营养，一些寄生体会死亡，并形成腐烂的空腔——寄生洞穴。在大多数情况下，这些空腔内充满无菌脓液。在某些情况下，寄生洞穴会突破到邻近的体腔——腹腔、胸腔和心包腔。

泡球菌病有何表现？

泡球菌病的临床表现主要取决于疾病的阶段和并发症。泡球菌病患者的病史资料颇具特征性。这些患者生活在流行地区。从职业来看，这些患者多为农业工人，尤其是猎人、剥皮工人、浆果采摘工和毛皮农场工人。

在无症状期，患者通常不会抱怨自己感染了泡球菌病。可能仅出现寄生虫病的过敏症状，例如荨麻疹和皮肤瘙痒。在无并发症期，患者会感到持续的钝痛和右腹部沉重感，以及胃部饱胀感。体格检查时，大多数情况下会发现肝肿大和肝脏局部肿大，这是由于寄生虫淋巴结引起的。在这种情况下，淋巴结呈石性密度。

寄生虫性胃窦化脓时，右腹部疼痛加剧，并出现发热、畏寒、大量出汗等症状。胃窦破入体腔时，可出现剧烈腹膜炎或胸膜炎症状。

肝门闭塞，导致门脉高压，出现机械性黄疸。门脉高压时，出现腹水，腹壁静脉扩张，出现痔疮出血、呕血。胆管受压时，皮肤巩膜发黄，尿液颜色加深，粪便变色，皮肤瘙痒。

腐烂空腔突破腹腔时，可出现剧烈、突发性疼痛，并出现腹膜炎加重症状。突破胸膜腔则可发展为化脓性胸膜炎，出现呼吸衰竭、叩诊音浊音，胸膜腔内积液。

分类

泡球菌病有三个发展阶段：

• 无症状期；
• 无并发症阶段；
• 并发症的阶段。

并发症包括：机械性黄疸、门静脉高压、侵袭邻近器官、胆汁支气管瘘、腐烂腔突破到邻近腔、转移和非典型面具形式。

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筛查

建议在疫区进行筛查检查，尤其对于猎人和毛皮动物养殖场工作人员，以及照料和参与动物屠宰的人员。建议进行临床检查、免疫学检查和肝脏超声检查。

如何识别泡球菌病？

实验室和仪器研究

泡球菌病的特征是嗜酸性粒细胞增多，在某些情况下达到显著水平，并伴有血沉增加、低白蛋白血症和高丙种球蛋白血症。在晚期病例中，血清胆红素含量升高，随着肝功能衰竭的发展，转氨酶活性升高。90%的泡球菌病病例中，对棘球蚴抗原的卡索尼反应呈阳性。这可以解释两种寄生虫的基因接近性。免疫反应（补体结合和血凝反应）的特异性很高。随着新型放射学研究方法的发展和广泛应用，这些反应在该疾病诊断中已失去其主导意义。

目前，诊断肺泡球菌病的“金标准”被认为是超声检查。超声检查可以确定寄生淋巴结的大小、形状、形态，以及其与肝门和下腔静脉的关系，以及其中是否存在寄生洞穴和隔离物。多普勒超声可以检测到寄生淋巴结区域血流缺失，以及现有“肿瘤”周围血流增多（与真实肿瘤形成对比）。

CT扫描可提供海量信息。这种检查方法的日益普及，使我们无需进行动脉造影和脾门静脉造影等复杂且高风险的检查。在半数患者肝脏阴影区进行X光检查时，可发现呈“石灰斑”状的钙化灶。

鉴别诊断

肺泡球菌病主要与恶性肝肿瘤相鉴别。就临床表现而言，两种疾病非常相似。一个显著的区别在于病程的动态性。恶性肿瘤的病理进展相当迅速。成人肺泡球菌病的进展相对缓慢。但儿童肺泡球菌病的病理进展则相当剧烈。超声检查、CT扫描及活检可以确诊。

流行病学史（居住在流行区、职业 - 猎人、毛皮农场工人）、阳性免疫反应、外周血嗜酸性粒细胞增多、超声和 CT 数据有助于确定正确的诊断。

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诊断公式示例

肝泡球菌病。分期：无症状期、无并发症期、并发症期（突破期、机械性黄疸、门脉高压症、胆汁-支气管瘘、转移）。

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如何治疗泡型包虫病？

治疗目标

治疗的目标是去除寄生节点、消除并发症或在无法手术的情况下消除疾病最令人痛苦的症状。

手术治疗

药物治疗只能作为外科手术的补充，或用于病情极其严重的患者。对于肺泡球菌病，只有在健康组织内进行肝切除才能治愈患者。由于该病病程较长且无症状，手术可行率较低，据多位作者称，手术可行率约为25%至40%。如果出现完全肝损伤，唯一的根治方法是肝移植。

对于严重的肺泡球菌病病例，如果存在较大的寄生虫腔，则需进行袋形术。在这种情况下，切除腐烂腔的前壁，清空腔内的内容物和游离物，并将其边缘缝合到伤口边缘。在这种情况下，也可以使用冷冻疗法破坏部分寄生组织。随后，寄生组织会通过伤口部分排出，并通过二期愈合愈合。随后，在许多情况下，可以通过反复干预将寄生结节从肝脏中彻底或部分切除。

许多患者的机械性黄疸可以通过各种胆汁引流干预措施或经寄生组织置入胆管支架来消除，但这并不能治愈患者，但可以缓解病情。胆道-支气管瘘可以通过切除瘘管所在肺区并影响肝脏中的寄生淋巴结来消除。如果是肺部或脑部单独的转移瘤，只要肝脏中的主要寄生淋巴结得到彻底或姑息性治疗，就可以切除病灶。

可能的术后并发症

术后并发症中最严重的莫过于肝功能衰竭，尤其发生在肝切除术后，尤其是扩大肝切除术后。通过细致的术前准备、精心的手术操作、可靠的止血措施以及术后积极的保肝和替代治疗，可以降低肝功能衰竭的风险。

因泡型包虫病而接受肝切除术后的死亡率为 5%。

进一步管理

根治性肝切除术后，患有肺泡球菌病的患者2-3个月内无法工作，之后可以恢复工作。姑息性肝切除术后，如果采用冷冻技术进行干预，患者可以保持健康10年或更长时间。姑息性干预后，患者将转为残疾。

所有因肺泡球菌病接受手术的患者均需每6个月进行一次超声检查，以发现姑息治疗后病情复发或进展的可能性。建议使用阿苯达唑进行疗程治疗。

如何预防泡型包虫病？

预防该病的关键在于遵守个人卫生规定，尤其是在屠宰笼养动物、处理兽皮和采摘浆果时。毛皮农场的工人在照料动物，尤其是屠宰动物时，必须严格遵守个人卫生规定，并采取防护措施（例如手套、臂章和围裙）。

完全预防泡球菌病非常困难，因为寄生虫的发展周期主要限于野生动物，人类对其的影响很小，而且狗很少是泡球菌的最终宿主。